《脂类的代谢》PPT课件

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1、第九章 脂类代谢第一第一节脂肪的分解代脂肪的分解代谢第二第二节脂肪的生物合成脂肪的生物合成第一第一节 脂脂 肪肪 的的 分分 解解 代代 谢3. 脂肪酸的分解代脂肪酸的分解代谢-氧化作用氧化作用-氧化作用氧化作用-氧化作用氧化作用1. 脂脂 肪肪 的的 水水 解解2. 甘甘 油油 的的 转 化化不不饱和和及及奇数碳奇数碳链脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化4.4.酮体的代体的代谢CHCH3 3-(CH-(CH2 2) )n n - - CHCH2 2 - - CHCH2 2 -COOH-COOH 脂肪的脂肪的酶促水解促水解-CH2-O -C-R1R2-C-O-CHCH2-O -C-R3O=O=O= H2

2、OR3COOH三酰甘油脂肪酶O=O=-甘甘 油油 的的 转 化化（实线为甘油的分解，虚甘油的分解，虚线为甘油的合成甘油的合成) )）甘油激甘油激酶磷酸甘油磷酸甘油脱脱氢酶异构异构酶磷酸磷酸酶饱和脂肪酸的和脂肪酸的-氧化作用（3）-氧化过程中能量的释放及转换效率2、氧化、氧化过程程1、-氧化作用的概念及试验证据（1） 脂肪酸的活化和转运（2） -氧化的生化过程-氧化作用的概念及试验证据 概 念 试验证据 1904年F.Knoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验结果，推导出了-氧化学说。 脂肪酸在体内氧化时在羧基脂肪酸在体内氧化时在羧基端的端的-碳原子上进行氧化，碳原子上进行氧化，碳链逐次断裂，每

3、次断下一个碳链逐次断裂，每次断下一个二碳单位，即二碳单位，即乙酰乙酰CoACoA，该过，该过程称作程称作-氧化。氧化。- -CHCH2 2-(CH-(CH2 2) )2n+12n+1-COOH-COOH- -CHCH2 2-(CH-(CH2 2) )2n2n-COOH-COOH-COOH-COOH（苯甲酸）（苯甲酸）-CH-CH2 2COOHCOOH（苯乙酸）（苯乙酸）奇数碳原子奇数碳原子偶数碳原子偶数碳原子马尿酸苯乙尿酸GlyGly脂肪酸的活化和转运a、脂肪酸的活化:脂肪酸首先在线粒体外或胞浆中被活化,转变成脂成脂酰CoACoA OR-C-OH+CoA-SH脂脂酰CoA合成合成酶酶 OR-C

4、-SCoAATPAMP+PPib、脂酰CoA的运转 肉毒碱的作用脂肪酸第一步活化在胞液中，脂酰CoA（10C以上）不能进入线粒体，而后面的-氧化在线粒体基质中进行，所以涉及特殊的转运机制来帮助跨膜。酯酰CoA进入入线粒体基粒体基质示意示意图N+(CHN+(CH3 3) )3 3CHCH2 2HO-CHHO-CH2 2COO-COO-肉毒碱肉毒碱酯酰肉毒碱肉毒碱O OR-CR-CN+(CHN+(CH3 3) )3 3CHCH2 2-O-CH-O-CH2 2COO-COO-酯酰肉毒碱肉毒碱CoASHCoASHO OR-C-S-CoAR-C-S-CoAO OR-C-OHR-C-OHATPATPCoA

5、SHCoASHADP+PPiADP+PPiCoASHCoASH肉毒碱肉毒碱O OR-C-S-CoAR-C-S-CoA-氧化线粒体内膜内内侧外外侧载载体体肉毒碱脂酰基转移酶肉毒碱脂酰基转移酶肉碱转运脂酰辅酶肉碱转运脂酰辅酶A A 进入线粒体进入线粒体 此过程为脂肪酸此过程为脂肪酸-氧化氧化的限速步骤，的限速步骤，CAT-CAT-是限速是限速酶，酶，丙二酸单酰丙二酸单酰CoA CoA 是强烈有竞争性抑制剂。是强烈有竞争性抑制剂。-氧化的生化氧化的生化历程程aa、脱、脱氢c c、再脱、再脱氢 R-CH=CH-C-SCoA R-CH2 - CH2C-SCoA OH O R-CH-CH2CSCoA O

6、O R-C-CH2CSCoA OR-CScoA OCH3CSCoA+|d d、硫解、硫解|-氧化的主要生化反氧化的主要生化反应酯酰CoA脱氢酶脂酰CoA RCH2CH2C-SCoA RCH=CH-C-SCoA -烯脂酰CoA OR-CScoA脂酰CoA OCH3CSCoA 乙酰CoA|+烯脂酰CoA水化酶 -羟脂酰CoA脱氢酶 硫解酶H2O CoASHNAD +NADH2FAD FADH2 OH O RCHCH2CScoA-羟脂酰CoA| O O RCCH2C-SCoA -酮酯酰CoA| 氧氧化化的的生生化化历程程 乙乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO-S

7、CoA脂脂酰CoA CoA 脱脱氢酶脂脂酰CoACoA -烯脂脂酰CoA CoA 水化水化酶 -羟脂脂酰CoA CoA 脱脱氢酶 -酮酯酰CoA CoA 硫解硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COSCoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼吸链 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA-氧化氧化过程中能量的程中能量的释放及放及转换效率效率净生成：生成：1312=1312=129ATP129ATP例：例：

8、软脂酸脂酸7 7次次-氧化氧化8乙乙酰CoACoACHCH3 3(CH(CH2 2) )1414COOHCOOH7 7 NADHNADH77FADHFADH2 212 ATP12 ATP 3 ATP3 ATP 2 ATP2 ATP 96 ATP96 ATP21 ATP21 ATP14 ATP14 ATP131 ATP131 ATP能量能量转换率率= =千卡千卡129/2340 4040脂肪酸脂肪酸-氧化的生理意氧化的生理意义 脂肪酸-氧化是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量脂肪酸-氧化过程中生成的乙酰CoA是一种十分重要的中间化合物不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸油油酰酰

9、基基的的氧氧化化作作用用油油酰基基CoACoA（ 9 9 18 18：1 1） CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2 - C = CH-CO-CoAHH 2 2- -反反- - 十二碳十二碳烯脂脂酰CoA CoA -氧化氧化, ,三次循环三次循环烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶再开始再开始-氧化氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2 - CO-CoA 3 3- -顺- - 十二碳十二碳烯酯酰CoACoA H HATP、CoAS

10、H奇数碳原子脂肪酸奇数碳原子脂肪酸(丙酸丙酸)的代谢的代谢D-甲基丙二酸单酰甲基丙二酸单酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA硫激酶硫激酶羧羧化化酶酶变位酶变位酶三羧酸三羧酸循环循环ATP、CO2 生物素生物素CoB12奇数碳原子脂肪酸-氧化氧化CH3-CO-CoAl反刍动物胃中碳水化合物酵解产生大量丙酸l某些氨基酸降解（如ValIle）产生丙酸l(奇数)脂肪酸的降解所以丙酸代谢非常重要 酮体的代体的代谢酮体的生成酮体的分解生成酮体的意义脂肪酸-氧化产物乙酰CoA,在肌肉中进入三羧酸循环，但在肝细胞中氧化不完全可形成乙酰乙酸(acetoaceticacid约占30%);-羟丁酸(hydroxybutyri

11、cacid约占70%)和极少量的丙酮(acetone)乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮这三种物质统称为酮体酮体的生成酮体的生成羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA）脂肪酸脂肪酸硫解酶硫解酶2CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA |CH3OH |HMGCoA裂解酶裂解酶HMGCoA合成酶合成酶CH3COSCoACoASH -氧化氧化CH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮 -羟丁羟丁酸酸脱氢酶脱氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCH3脱羧酶脱羧酶CoASHCH3COCoAH2

12、OHSCoA脱酰基酶脱酰基酶酮体的分解酮体的分解乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶转转移移酶酶琥珀酰琥珀酰CoACoASH -氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸脱氢酶脱氢酶NADH+H+NAD+乙酰乙酰CoA2 -羟丁羟丁酸酸琥珀酸琥珀酸生成酮体的意义肝肝脏将将长链的脂肪酸氧化生成短的脂肪酸氧化生成短链的的酮体体,该短碳短碳链的化合物可的化合物可较容易地被容易地被其它其它组织作作为碳源和能碳源和能源源,尤其尤其对于不能利用脂肪酸的于不能利用脂肪酸的脑组织来来说,酮体体作作为能源物能源物质具有重要意具有重要意义酮体与疾病在某些病理条件下，或因饥饿糖原消耗尽，外源糖又供应不足时，肝脏脂肪转变成酮体的量超过肝

13、外组织氧化酮体的能力时，则酮体积聚于血液中形成酮血症血中酮体过多由尿排出又形成酮尿酮体为酸性物质，若在血中含量过多，超过血液的缓冲能力时，可以引起酸中毒当血酮体阳性而尿酮体阴性或反应较弱时，提示患者存在肾功能衰竭第二第二节 脂肪的生物合成脂肪的生物合成1.1.脂肪酸的生物合成脂肪酸的生物合成2.2.磷酸甘油的生物合成（自学）磷酸甘油的生物合成（自学）3. 3. 三三酰酰甘油的生物合成甘油的生物合成1.脂肪酸的生物合成1.1 胞浆中合成脂肪酸十六碳饱和脂肪酸（软脂酸）的从头合成1.2 线粒体和内质网中脂肪酸的合成1.3 不饱和脂肪酸的合成（自学)软脂酸的从头合成脂肪酸的从头合成是在胞液中,在线粒

14、体中形成的乙酰辅酶A必需借助载体出线粒体,进入胞浆中参与脂肪酸的合成 脂肪酸生物合成的反应历程图图7-7 7-7 丙酮酸丙酮酸- -柠檬酸循环柠檬酸循环脂肪酸合成脂脂肪肪酸酸从从头合合成成的的生生化化历程程 OR-CSACP OCH3CSACP|+| OH O R-CH-CH2CSACP O O R-C-CH2 - CSACP R-CH=CH-C-SACP | R-CH - CH2 - C-SACP|丙二酸单酰ACP的形成：| OHOOC-CH2-C-S-CoA丙二酸单酰CoACoA OCH3C-SCoA 乙酰CoACoA |+ATPCO2ADP+Pi| OHOOC-CH2-C-S-ACP丙二

15、酸单酰ACPACPACPCoA乙酰CoA 羧化酶生物素脂酰基载体蛋白(acyl carrier protein,ACP)转酰酶丁丁酰ACPACP CHCH3 3 CH2CH2C-SACP O CH3COCH2C-SACP SACP -酮丁丁酰ACPACP| OCH3CSACP乙乙酰ACPACP|+-羟丁丁酰ACPACP脱水脱水酶 -酮脂脂酰ACPACP还原原酶 NADP+NADPH O OHO-C-CH2C-S-ACP 丙二酸丙二酸单酰-ACP-ACP| OH O OH OCHCH3 3-CH-CH-CH-CH2 2-C-S-ACP-C-S-ACP-羟丁丁酰-ACP-ACP | O OCHCH

16、3 3CH CH-C-S-ACPCH CH-C-S-ACP=,-,-烯丁丁酰ACPACP|H H2 2O O -烯丁酰ACP还原酶NADP+NADPH由于缩合反应中，-酮脂酰-ACP合成酶是对链长有专一性的酶，仅对14C及以下脂酰-ACP有催化活性，故从头合成只能合成16C及以下饱和脂酰-ACP。-酮脂脂酰ACPACP合成合成酶 ACP-SH+CO2脂肪酸生物合成的反应历程-烯丁酰烯丁酰ACPACPCH3COCH2C0-SACP 丁酰丁酰ACPACPCH3CH(OH) CH2C0-SACP CH3CH= CH2C0-SACP CH3CH2CH2C0-SACP -酮丁酰酮丁酰ACPACP-羟丁酰

17、羟丁酰ACPACPCH3COCoACH3COACPHOOCCH3COACPHOOCCH3COCoACH3COCoACO2 + ACPC2C2C2C2C2C2NADPHNADP+NADP+NADPHH H2 2O O CH3(CH2)14C0-SACP+CO2ACPH20ACP-SHCH3(CH2)14COOH (软脂酸;棕榈酸)释放释放脂肪酸合成过程脂肪酸合成过程( (图图9-3)9-3)图图7-8 7-8 软脂酸合成过程软脂酸合成过程线线粒体和内粒体和内质质网中脂肪酸碳网中脂肪酸碳链链的延的延长长在动物体内，软脂酸为合成16C以上更长碳链脂肪酸的前体，需活化成脂酰CoA。软脂酸+CoASH+

18、ATP软脂酰-SCoA+AMP+Pi碳碳链延延长可以在两个部位完成可以在两个部位完成（1）线粒体内脂肪酸延长酶系: （2）内质网膜上脂肪酸延长酶系：其其过程是程是-氧化逆氧化逆过程。程。 只是只是烯脂脂酰CoACoA还原原酶代替了脂代替了脂酰CoACoA脱脱氢酶三三酰酰甘甘油油的的生生物物合合成成磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶磷酸甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶二酰甘油酯酰转移酶磷酸酶磷酸酶磷脂酰甘油一酯磷脂酰甘油一酯磷脂酰甘油二酯磷脂酰甘油二酯甘油二酯甘油二酯( (二酰甘油二酰甘油) )三酰甘油三酰甘油( (脂肪脂肪) )脂肪代谢和糖代谢的关系延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸3-磷酸甘油磷酸甘油三羧酸三羧酸循环循环乙乙醛酸酸循循环甘油甘油乙酰乙酰 CoA三酰三酰甘油甘油脂肪酸脂肪酸 氧氧化化 糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮PEP丙酮酸丙酮酸合合成成植物和植物和微生物微生物练习题1分子硬脂酸三酰甘油在生物体内彻底氧化，可产生多少摩尔ATP？（请按反应顺序分段计算)