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1、肝硬化概述肝硬化概述 肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。临床上有多系统受累,以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现,晚期常出现上消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重的并发症。 1门脉性 2 坏死后性 3 胆汁性病毒性肝炎病毒性肝炎酒精中毒酒精中毒胆汁瘀积胆汁瘀积循环障碍循环障碍工业毒物或药物工业毒物或药物代谢障碍代谢障碍代谢障碍代谢障碍营养障碍营养障碍营养障碍营养障碍免疫紊乱免疫紊乱免疫紊乱免疫紊乱隐原性肝硬化隐原性肝硬化隐原性肝硬化隐原性肝硬化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化*病病 因因
2、AetiologyAetiology病毒性肝炎(viral hepatitis)(肝炎后肝硬化)在我国可能演变为肝硬化的主要是乙肝,其次是丙肝,或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。肝炎病毒学检测:抗HAV+,HBsAg+,抗HBe+,抗HBc-IgG+,抗HBc-IgM+。 HBV感染免疫异常肝细胞炎症、坏死、再生纤维化假小叶16年前轻度慢性肝炎(慢性迁延性肝炎)未愈病病 因因 AetiologyAetiology 演变过程有四个方面演变过程有四个方面 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 残存肝细胞无正常支架做模板支撑,形成不
3、规则结节残存肝细胞无正常支架做模板支撑,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)状肝细胞团(再生结节) 纤维间隔形成,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分纤维间隔形成,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,形成假小叶割,形成假小叶典型、特异性典型、特异性 肝脏血液动力学变化肝脏血液动力学变化发病机理发病机理 Pathogenesis1234肝脏血液动力学变化:肝脏血液动力学变化:1 1)血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲 2 2)血管受再生结节挤压血管受再生结节挤压 3 3)肝内门肝内门V V、肝肝V V、肝肝A A小支三者失去正常关系,小支三者失去正常关系,出现吻合支。这既是形成门出现吻合支
4、。这既是形成门V V高压的基础,更加重肝细高压的基础,更加重肝细胞的营养障碍,促使肝硬化进一步发展。胞的营养障碍,促使肝硬化进一步发展。发病机理发病机理pathogenesis 大体形态:大体形态:肝脏变形,肝脏变形,早期由于结节再生,脂肪浸润早期由于结节再生,脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩,肝脏变硬变小,而肝肿大。晚期纤维收缩,肝脏变硬变小,重量减轻,表面呈大小不等的结节。重量减轻,表面呈大小不等的结节。肝脏肝脏灰红色灰红色(28136)cm3,重,重575g,表面布,表面布满绿豆至黄豆大小结节。满绿豆至黄豆大小结节。 病病 理理Pathology我国成年人的肝脏的重量,男性为1230145
5、0g,女性为11001300g,约占体重的1/401/50。 *组织学:组织学:正常肝小叶结构消失或破坏,全部被假小叶正常肝小叶结构消失或破坏,全部被假小叶取代。取代。肝左叶正常肝小叶结构消失,增生的纤维组织将肝组织分割包绕成大小不等,肝左叶正常肝小叶结构消失,增生的纤维组织将肝组织分割包绕成大小不等,圆形或椭圆形肝细胞团,且肝细胞排列紊乱,小叶中央静脉偏位圆形或椭圆形肝细胞团,且肝细胞排列紊乱,小叶中央静脉偏位缺失或两个,偶见汇管缺失或两个,偶见汇管区。区。根据结节形态分根据结节形态分3 3型型 1.1.小结节性肝硬化:最常见。结节小结节性肝硬化:最常见。结节D1cmD200200mmHmm
6、H2 2O O时正常消化道时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门- -体侧体侧支循环建立支循环建立. . 食管、胃底食管、胃底V V曲张曲张食管下段静脉食管下段静脉曲张曲张 腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张 痔静脉曲张痔静脉曲张临床表现临床表现 Clinical presentation1门门V胃冠状胃冠状V 胃底、食胃底、食管下段管下段V 奇奇V 上腔上腔V 常因食管粘膜炎症,进食粗糙,常因食管粘膜炎症,进食粗糙,刺激性食物,或腹内压突然增高而破刺激性食物,或腹内压突然增高而破裂出血,发生呕血,黑便,甚至休克裂出血,发生呕血,黑便,甚至休克等症状。等症状
7、。2 门门V 附脐附脐V 脐周脐周V 丛丛 胸腹壁胸腹壁V胸廓胸廓V上腔上腔V 腹壁浅腹壁浅V腹壁下腹壁下V下腔下腔V3 门门V 肠系膜下肠系膜下V 直肠上直肠上V 直肠直肠V丛丛 直肠中下直肠中下V 下腔下腔V *临床表现临床表现 Clinical presentation 3 3、腹水腹水 肝硬化最突出的表现,失代偿肝硬化最突出的表现,失代偿期患者期患者75%75%以上有腹水。以上有腹水。胸腹壁多处暗紫色淤胸腹壁多处暗紫色淤斑,腹部膨隆。腹腔内有斑,腹部膨隆。腹腔内有2000ml草黄色清亮液体,胸腔草黄色清亮液体,胸腔内草黄色清亮液体内草黄色清亮液体100ml 表现:蛙腹、脐疝、呼吸困难、
8、表现:蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水肝性胸水* *临床表现临床表现 Clinical presentation腹水形成机制:腹水形成机制:水、钠潴留,与下列腹腔局部因水、钠潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:素和全身因素有关: 门门V V压力增高压力增高300300mm mm 水柱、静水压增高水柱、静水压增高 低蛋白血症低蛋白血症3030g/L g/L 淋巴液形成增加淋巴液形成增加继发性醛固酮增加继发性醛固酮增加抗利尿激素增加抗利尿激素增加有效循环血量不足,肾血流量减少,排钠、排尿有效循环血量不足,肾血流量减少,排钠、排尿量减少量减少临床表现临床表现肝功能:总蛋白(A+G)64g/L,白蛋
9、白(A)34g/L,球蛋白(G)30g/L,丙氨酸氨基转移酶(GPT)141U/L,总胆红素正常。一、上消化道出血一、上消化道出血( (Upper gastrointestinal hemorrhage)Upper gastrointestinal hemorrhage) 最常见,多突然发生大量呕血或黑便,常引起最常见,多突然发生大量呕血或黑便,常引起失血性休克或诱发肝性脑病,失血性休克或诱发肝性脑病,入院入院82天时腹泻加剧、天时腹泻加剧、发烧、昏迷发烧、昏迷死亡率很高。死亡率很高。 原因原因 : 食道、胃底静脉曲张破裂食道、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡消化性溃
10、疡十二指肠球部见与胃窦部十二指肠球部见与胃窦部相延续的三个溃疡相延续的三个溃疡并发症并发症 Complications二、肝性脑病二、肝性脑病( (Hepatic encephalopathy)Hepatic encephalopathy) 是肝硬化最严重的并发症是肝硬化最严重的并发症, ,也是也是其最常见的死亡原因其最常见的死亡原因并发症并发症 Complications三、感染三、感染 ( (Infection)Infection)原因:原因: 抵抗力低抵抗力低疾病:疾病: 细菌感染细菌感染-肺炎、胆道感染、大肺炎、胆道感染、大肠杆菌、肠杆菌、 败血症败血症粪便细菌培养绿脓杆菌粪便细菌培养
11、绿脓杆菌6%、自发性腹膜、自发性腹膜炎炎 自发性腹膜炎:自发性腹膜炎:致病菌多为致病菌多为G G- -杆菌,杆菌,一般起病急,表现为腹痛、腹水迅速增长,一般起病急,表现为腹痛、腹水迅速增长,严重者出现中毒性休克,起病缓慢者有低严重者出现中毒性休克,起病缓慢者有低热、腹胀或腹水持续不退,体检轻重不等热、腹胀或腹水持续不退,体检轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症(的全腹压痛和腹膜刺激症(+ +)。)。 并发症并发症 Complications 四、肝肾综合症四、肝肾综合症( (Hepatorenal Hepatorenal syndrome)syndrome) 失代偿期肝硬化出现大量腹水时,由于有失代
12、偿期肝硬化出现大量腹水时,由于有效循环血流量不足及肾内血液重新分布等因素效循环血流量不足及肾内血液重新分布等因素出现功能性肾衰竭。出现功能性肾衰竭。 特征:特征:自发性少尿或无尿,氮质血症、自发性少尿或无尿,氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾无重要器质性稀释性低钠血症和低尿钠,但肾无重要器质性改变。改变。 关键环节:关键环节:肾血管收缩肾血管收缩 肾皮质血肾皮质血流量、肾小球滤过率持续降低。流量、肾小球滤过率持续降低。并发症并发症 Complications 发病发病机机 制制1.1.交感神经兴奋性升高,去甲肾上腺素增高交感神经兴奋性升高,去甲肾上腺素增高 2.2.肾素肾素 一血管紧张素系
13、统活动增强致肾血流一血管紧张素系统活动增强致肾血流量和肾小球滤过率降低量和肾小球滤过率降低3.3.肾前列腺素合成减少,血栓素肾前列腺素合成减少,血栓素A A2 2增加增加(NSAIDNSAID)4.4.内毒素血症内毒素血症5.5.白细胞三烯增加白细胞三烯增加并发症并发症 Complications是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。由于:肝硬化时血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,造成通气血流比例失调。表现:呼吸困难及低氧血症,肺血管扩张。治疗:内科治疗无效,吸氧仅能暂改善症状。一、血常规一、血常规 贫血、脾亢时贫血、脾亢时: :白细胞下降白细胞下降 血小板下降血小
14、板下降二、尿常规二、尿常规 尿胆红素、尿胆原,有时可尿胆红素、尿胆原,有时可见到蛋白、管型、血尿见到蛋白、管型、血尿尿常规:尿尿常规:尿蛋白蛋白+,尿胆原,尿胆原+。大便柏油样,。大便柏油样,OB+。实验及其他检查实验及其他检查 laboratory tests and investigations肝脏障碍或红细胞损坏引起溶血时,尿液中的尿胆原就会变多。三、肝功三、肝功代偿期:代偿期:正常或轻度异常正常或轻度异常 失代偿期:失代偿期:转氨酶:一般以转氨酶:一般以ALT(GPT)ALT(GPT)升高为主,升高为主,肝细胞严重坏死时肝细胞严重坏死时AST(GOT)AST(GOT)升高为主。升高为主
15、。 胆固醇常低于正常胆固醇常低于正常 白蛋白减少白蛋白减少 球蛋白升球蛋白升高高 凝血酶原时间延长经注凝血酶原时间延长经注射射VkVk不能纠正不能纠正 胆红素:半数升高胆红素:半数升高 血清三型前胶原肽、透明质酸、板层素等血清三型前胶原肽、透明质酸、板层素等常显著升高常显著升高实验及其他检查实验及其他检查laboratory tests and investigations四、免疫功能检查四、免疫功能检查1.1. 细胞免疫:细胞免疫:半数以上患者半数以上患者T T淋巴细胞减少淋巴细胞减少CD3CD3、CD4CD4、CD8CD8细胞下降细胞下降2.2. 体液免疫:体液免疫:免疫球蛋白免疫球蛋白1
16、 1gGgG升高升高 1 1gAgA升高,一升高,一般以般以1 1gGgG升高为主,且与升高为主,且与r-r-球蛋白升高相平行球蛋白升高相平行3.3. 非特异性自身抗体:非特异性自身抗体:抗核抗体、抗平滑肌抗抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体体、抗线粒体抗体4.4. 病毒标志物:病毒标志物:乙型、丙型、乙型乙型、丙型、乙型+ +丁型(丁型(+ +)实验及其他检查实验及其他检查laboratory tests and investigations五、腹水检查五、腹水检查 漏出液漏出液 如合并自发性腹膜炎则介于渗漏之间如合并自发性腹膜炎则介于渗漏之间 如并发结核性腹膜炎,以淋巴细胞为主如并发结核性腹膜炎,以淋巴细胞为主 如合并肝癌,可出现血性腹水如合并肝癌,可出现血性腹水* * 如疑诊自发性腹膜炎可进行腹水培养并进如疑诊自发性腹膜炎可进行腹水培养并进行药敏试验作为参考。行药敏试验作为参考。实验及其他检查实验及其他检查laboratory tests and investigations1.本例患者的主要病理诊断。2.本例患者的死亡原因。3.各种病变的发生发展过程及临床病理联系。