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1、1,白血病 Leukemia,血液内科 迟作华,2,常用英文缩写,leukemia 白血病 acute leukemia，AL 急性白血病 chronic leukemia ,CL 慢性白血病 acute lymphocytic leukemia,ALL 急性淋巴细胞白血病 acute myelogenous leukemia,AML 急性髓细胞白血病 chronic myelogenous leukemia,CML 慢性髓细胞白血病 chronic lymphocytic leukemia ,CLL 慢性淋巴细胞白血病 acute promyelocytic leukemia,APL 急性早
2、幼粒细胞白血病,3,complete remission，CR 完全缓解 chronic phase 慢性期 accelerated phase 加速期 blastic phase or blast crisis 急变期 hemopoietic stem cell transplantation，HSCT造血干细胞移植 myelodysplastic syndromes,MDS 骨髓增生异常综合征,4,白血病是一类造血干祖细胞恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。,5,造血干细胞,造血祖细胞,原始细胞,成熟细胞,各个系列的血细胞均来
3、自多能造血干细胞,1.正常造血,6,Happenning of leukemia,白血病祖细胞,白血病细胞,正常血细胞,白血病细胞迅速扩增，并大量积聚在骨髓,7,概述,中国发病率3-4/10万，在恶性肿瘤所致的死亡率中居第6位(男)和第8位(女)。严重危害着人类身体健康的恶性肿瘤疾病之一。在儿童及35岁以下成人中死亡率居第1位。,8,急性（AL）：慢性（CL）约5.5：1，男女之比为1.811 类型分布：成人中以AML最高，ALL次之，其次为CML，CLL最少。 成人-急性髓细胞白血病多见 儿童-急淋多见 慢粒-随年龄增长发病率升高，是我们国家慢性白血病的主要类型 慢淋-老年多见，是欧美国家慢
4、性白血病的主要类型,概述,9,核空间结构的破坏,分化阻滞,（二）物理因素 辐射、电磁场、放疗,（四） 遗传因素 唐氏综合征,（一）生物因素： 病毒、免疫异常,白血病的病因和发病机制,（三）化学因素 苯及其衍生物、化疗药物,（五）其他血液病 MDS、MM、PNH等,10,根据病程、临床表现、骨髓中肿瘤细胞分化程度分为两大类 急性白血病（FAB） ALL（acute lymphoblastic leukemia）-分3型（L1-L3） AML（ acute myeloid leukemia） -分8型（M0-M7） 慢性白血病 CML（chronic myeloid leukemia） CLL （
5、chronic lymphoblastic leukemia） 少见类型：毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等,白血病分类,11,急性白血病（acute leukemia，AL）,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,浸润肝、脾、淋巴结等。 FAB分类: AML（or ANLL）和ALL,12,急性白血病的分型,分型标准：FAB分型MICM分型 分型依据：形态学、细胞组织化学形态学和细胞组织化学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学。,13,FAB分类ANLL(M0M7）,M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹
6、黑B阳性细胞3；电镜下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-)。,14,Ml(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+型)占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%细胞为MPO(+)。 M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30一89，单核细胞20，其他粒系细胞10。,急性粒细胞白血病,15,FAB分类ANLL,M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占NEC中30。,早幼粒细胞白血病,16,M4(急性粒单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占NEC的30以上，各阶段粒细胞占 20，各阶段单核细胞 20。 M
7、4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中5。 M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核30%，且原单核、幼单核及单核细胞80。如果原单核细胞80 为M5a，80为M5b。,急性单核细胞白血病,17,FAB分类ANLL,M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞50，NEC中原始细胞(型+型) 30。 M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞30。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。,红白血病,急性巨核细胞白血病,18,急性淋巴细胞白血病：,FAB分类ALL,19,急性淋巴细胞白血病,20,急性淋巴细胞白血病,21,急性淋巴细胞白血病-L3,22,FAB分型的局限性 MICMB分
8、型 morphology immunology cytogenetics molecular biology,23,临床表现,24,leukemic cells group,normal cells group,(正常血细胞群体),(白血病细胞群体),白血病细胞的数量远远超过正常血细胞，正常血细胞受到抑制。,25,Hematopoiesis in leukemia,白血病细胞浸润全身组织和器官,26,Hematopoiesis in leukemia normal hematopoiesis infiltrating organs and failure (正常造血衰竭) tissue(浸润组
9、织和器官),27,Leukemic hematopoiesis,Normal hematopoiesis,marrow failure,Infiltration,28,一 正常骨髓造血受抑制 贫血（Anemia） 病程短者可无,症状：苍白、乏力、心悸、气促、浮肿等。 原因：幼红细胞代谢被异常增生的白血病细胞干扰。,29,出血（hemorrhage） 部位：皮下、口腔、鼻腔多见。致命出血：颅内出血、消化道或呼吸道大出血 原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染，DIC、纤溶亢进（急性早幼粒细胞白血病）,30,发热（fever）感染是发热的主要原因，以皮肤、口腔、肺、肛周感
10、染多见，最常见的致病菌为G-杆菌，其次肿瘤热,感染主要原因：成熟粒细胞减少或缺乏，粒细胞功能异常。,31,二、白血病细胞增殖浸润的表现 肝、脾、淋巴结肿大 骨骼关节 胸骨压痛 眼 绿色瘤 口腔、皮肤 中枢神经系统白血病（CNSL） 以ALL多见 生殖系统浸润 在男性幼儿或青年是是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源,32,肝脾肿大： 是较常见体征，发生率各种类型有差异。 肝肿大：急性单核细胞白血病100% 急性淋巴细胞白血病75.1% 急性粒细胞白血病66.9% 脾肿大以淋巴细胞白血病多见。 淋巴结肿大： 多为轻度，部位多限于颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处。 发生率：急性淋巴细胞白血病最多见，约
11、90%。 急性单核细胞白血病：50%60%。 急性粒细胞白血病：30%。,33,神经系统： 中枢神经系统出血：多见于白血病原始细胞急剧增多并发DIC或血小板明显减少者。 出血部位：可发生于脑、脑膜、蛛网膜下腔或脊髓，以脑出血最多见。 症状：头痛、呕吐、癫痫样发作、进行性意识障碍等。 中枢神经系统白血病：血脑屏障。 部位：脑膜多见，也有脑实质、脊髓、神经根等。 症状：脑膜浸润类似脑膜炎，可有头痛、呕吐，脑脊液压力增高，细胞数增多。蛋白质轻度增加，糖减少； 脑神经受损可有视力障碍、瞳孔改变、面神经麻痹、眩晕等； 脊髓受压可有截瘫、大小便障碍等。,34,骨骼和关节表现 骨痛、胸骨压痛：白血病细胞大量
12、增生，使骨张力增高。 关节痛可呈游走性。 皮肤表现： 皮肤浸润以急性单核细胞白血病多见。 五官和口腔表现： 白血病眼底改变多见。牙龈肿胀以单核细胞白血病多见。 肺与胸膜表现： 胸腔积液，肺浸润。,35,胃肠系统表现 胃肠道白血病浸润：食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。 胃肠道出血：呕血或黑便。 泌尿生殖系统 肾脏常被浸润，但症状较少。高尿酸血症。睾丸白血病。 心脏表现 心肌、心包膜浸润。 绿色瘤 常见于小儿或青年急性原粒细胞白血病。多侵袭骨膜。髓过氧化物酶所致。,36,实验室检查,37,1.血常规检查 1.贫血(Anemia ) :一般为正细胞正色素性贫血 2.血小板减少(Thrombocyt
13、openia) 3.白细胞总数(the total leukocyte counts )can be high, normal or low. 增多者多见，10109/L称为白细胞增多性白血病，也有白细胞计数正常或减少，低者可1.0109/L称为白细胞不增多性白血病 4.可见幼稚细胞,38,2.骨髓象检查 确诊依据 1.多数骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，少数增生低下，称低增生性AL。 2.原始细胞骨髓有核细胞的30%(FAB分型标准) 20% (WHO分型标准)，原始细胞比例 20%但伴有t(15;17)/t(8;21)或inv(16)/t(16;16),亦应诊断为AML 4.其它造
14、血细胞受抑制,39,Marrow findings,Normal bone marrow,AML marrow,40,3.细胞化学染色 主要用于协助形态鉴别白血病类型 过氧化物酶染色 非特异性脂酶染色 糖原染色,41,实验室检查细胞化学染色,42,AML糖原染色（阴性或弱阳性,ALL糖原染色（阳性）,M6糖原染色（强阳性）,43,ALL-MPO（阴性）,AML-MPO（阳性）,M5-NSE+NaF（左阳性，右抑制后阴性）,44,4.免疫学检查,采用单克隆抗体技术检测白血病细胞表面的系列相关抗原。抗原和抗体系列根据分化群（cluster of differentiation，CD）的号码区别。 B系： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等 T系：CD3、TCR/、Tdt、CD5、CD2等 髓系：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等,45,急性混合细胞白血病:是指骨髓中同时或先后有淋系和髓系特征的急性白血病。由
