新生儿黄疸科室讲课 ppt课件

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1、 新生儿黄疸新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice)(Neonatal Jaundice)概述 黄疸是新生儿常见临床症状。生后1周内黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。 病因复杂多样，轻重不一 严重高胆红素血症可胆红素脑病死亡，存活者多有后遗症。概述 TSB大于5mg/dl肉眼可见黄疸1. 胆红素红细胞、血红素胆红素代谢白蛋白 Y ZZYZYUDPGT-glucuronidase粪胆素尿胆原巨噬细胞2. 胆红素-白蛋白复合体肝脏3.结合胆红素4. 肠道肠肝循环胆红素代谢 原材料：主要是红细胞 加工厂：巨噬细胞系统、肝脏 排泄系统：肠道、肾脏胆红素代谢胆红素代谢 结合胆红素：与葡萄

2、糖醛酸结合的胆红素 未结合胆红素：与白蛋白连接的胆红素未连接胆红素：完全游离，可透过血脑屏障胆红素分类胆红素代谢 对于胎龄35周的新生儿，目前多采用美国Bhutani等所制作的新生儿小时胆红素列线图或美国儿科学会（AAP）推荐的光疗参考曲线作为诊断或干预标准参考，当胆红素水平超过95百分位时定义为高胆红素血症新生儿高胆红素血症定义胆红素代谢 新生儿小时胆红素列线图（ Bhutani VK1,et al. Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hy

3、perbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics. 1999 ，103(1):6-14.）新生儿高胆红素血症定义 胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆 红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1红细胞破坏过多 2红细胞寿命短 新生儿70-90d，成人120d3. 胆红素旁路来源较多 过氧化氢酶、细胞色素P450等 胆红素前体无效造血4. 产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）新生儿胆红素代谢特点(1) :胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟：1. 摄

4、取：Y . Z蛋白（5 -15天达成人水平）2. 处理：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达 成人水平）3. 排泄：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊：1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪 胆原）2. -葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环 新生儿胆红素代谢特点(2) :新生儿黄疸分类 生理性黄疸: 全部满足下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-3d出现 生后2W, 早产儿4W) 总胆红素 12.9mg/dl 或每天上升 5mg/dl 一般情况良好 黄疸退而复现 血清结合胆红素 (DB)2mg/dl 胆红素生成过多胆红素生成过多 肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下 胆红素排泄障碍胆红

5、素排泄障碍病理性黄疸病因分类 免疫性溶血：免疫性溶血：ABOABO、RhRh 红细胞增多症：红细胞增多症：Hb220Hb220，Hct65%Hct65% 血管外溶血：血管外溶血：头颅血肿，颅内出血其他出血头颅血肿，颅内出血其他出血 感染：感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血胆红素生成过多胆红素生成过多 血红蛋白病：血红蛋白病：地中海贫血等 红细胞膜异常：红细胞膜异常：G-6-PD缺陷症，遗传球形细胞增多症等肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下 CriglerNajjar综合征：先天性UDPGT缺乏 型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱

6、导剂治疗无效，很 难存活； 型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下 Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆红增素高症，常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍 LuceyDrisoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疽，由于孕妇血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。 缺氧：缺氧：如窒息和心力衰竭等，如窒息和心力衰竭等，UDPGTUDPGT活性受抑制。活性受抑制。肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下 药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3、K4、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点 其他：

7、先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍 胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿 新生儿肝炎：新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致由病毒引起宫内感染所致乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及病毒及EBEB病毒等病毒等胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍 先天性代谢缺陷病：先天性代谢缺陷病：1-1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病果糖不耐受症、糖原累积病IVIV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。细胞损害。 胆汁

8、粘稠综合征：胆汁粘稠综合征：见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫胆管造成阻塞胆管造成阻塞 胆红素脑病胆红素脑病 未结合胆红素在脑细胞的沉积。 多见于生后410天，最早可于出生后12天 胆红素脑病的血清胆红素阀值：18-20mg/dl 但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg时，血清胆红素低于临界值，甚至低于4mg/dl亦可发生胆红素脑病。胆红素脑病胆红素脑病 早期（警告期）表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减 低等，持续约低等，持续

9、约12-2412-24小时。小时。 痉挛期出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌 张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张 。此期约持续。此期约持续12-4812-48小时。小时。胆红素脑病胆红素脑病 恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力 逐渐恢复，此期约持续逐渐恢复，此期约持续2 2周。周。 后遗症期核黄疸四联症：核黄疸四联症：手足徐动手足徐动眼球运动障碍眼球运动障碍听觉障碍

10、听觉障碍牙釉牙釉 质发育不良。质发育不良。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后 遗症。遗症。胆红素脑病胆红素脑病 急性胆红素脑病：急性期、痉挛期、恢复期 核黄疸：后遗症期诊断（诊断（1 1）： 病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁 2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁 3粪便及尿颜色 4家族史：G6PD缺乏症，地中海贫血等 5生产史: 胎膜早破，产程延长产时感染 诊断（诊断（2 2）： 体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄 疸 部 位血清胆红素 (mg/dl)头颈部6脐10膝关节12足背15手心、

11、足底20新生儿黄疸皮肤黄染顺序足 背足 底诊断（诊断（2 2）： 体征：原发病表现、有无胆红素脑病表现等如：颅内出血前囟紧张、肌张力增高等败血症皮肤粘膜出血点，休克症状，肝脾增大等诊断（诊断（3 3）： 实验室检查： 1. 血常规：网织红细胞增高，红细胞分布宽度增加 ，红细胞形态2. 大便：白陶土样胆道闭锁色深溶血，肝炎3. 溶血症血清学检查4. 血培养5. 肝功能：a. TB, DB b.血清转氨酶 6. 有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升;c. 剖腹探查：76mmolL(4.5mgd1)，血红蛋白110 gL，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭。出现急性胆红素脑病

12、症状：肌张力增高，角弓反张，颈部抵抗，发热，哭声高尖等换血治疗指征新生儿黄疸换血参考值 (新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识 , 中华儿科杂志，2014, 52（10） : 745-747)新生儿黄疸换血参考值 (新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识 , 中华儿科杂志，2014, 52（10） : 745-747)胎龄35周以上早产儿及足月儿换血参考标准溶血病类型血 源Rh溶血Rh血型同母亲，ABO血型同患儿，紧急 情况下也可选择O型血。ABO溶血O型红细胞和AB型血浆的混合血。换血血源选择(三)药疗：. 白蛋白： 与未连接胆红素的联结，减少核黄疸发生1克白蛋白可结合15mg胆红素2. 纠正

13、代谢性酸中毒： 以利于未连接胆红素与白蛋白联结 胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比pH7.4 两者结合比1:2(mol)pH7.0 两者完全分离治 疗 (三)药疗： 3. 肝酶诱导剂: 苯巴比妥,尼可刹米(可拉明)4. 静脉免疫球蛋白(IVIG):封闭单核吞噬细胞Fc受体5. 锡-原卟啉：血红素加氧酶抑制剂6. 减少肠肝循环：活性炭，思密达，肠道微生态药治 疗 (四)避免应用以下药物：磺胺异恶唑（SIZ），头孢三嗪，拉氧头孢，氨苄青 霉素，氨茶碱，维生素K3，K4（五）纠正不利因素：1.饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸 胆红素结合早开奶2.缺氧：BBB通透性防止窒息、缺氧3.便秘：1g胎便含25mg胆红素4.失水：血液浓缩，胆红素浓度5.体内出血：红细胞破坏治 疗 (一)生后应进行高危因素评估：出生后24 h内出现黄疸合并有同族免疫性溶血症或其他溶血(如G6PD缺陷)胎龄37周以下的早产儿头颅血肿或明显淤斑单纯母乳喂养且因喂养不当导致体重丢失过多等。严重高胆红素血症的预防 (二)出院后随访胆红素水平在Bhutani曲线75%以上需延长住院时间，密切监测胆红素水平在Bhutani曲线75%以下可以出院，出院后动态随访严重高胆红素血症的预防新生儿出院后随访计划(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识 , 中华儿科杂志，2014, 52（10） : 745-747)Thanks