肝硬化病理概述

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1、肝硬化 何先生,53岁,12h前无明显诱因突发大口 呕血,为鲜红色,约1000ml,伴短暂黑朦、 头昏、面色苍白,自觉胸闷、心悸,立即来 院就诊。经检查诊断为“肝硬化、上消化道出 血”给予止血、输血、补液等治疗,生命体征 基本稳定,期间又呕血一次,量不多,暗红 色,有血凝块,未现黑便。为进一步明确诊 治,收入病房。 讨论一;1,什么是肝硬化? 2,肝硬化的发病原因及机制?概 述 Introduction肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化 、假小叶和再生结节形成为特征的慢 性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。临床上有多系统受累,以肝功能减损 、门脉高压两大症侯群为主要表现, 晚期常出现上消化道出

2、血,肝性脑病 ,继发感染等严重的并发症。上述定义中需要强调的是: 肝硬化的病变为弥漫性,累及整个肝脏 。局部纤维化不是肝硬化。 纤维化和结节再生必须同时存在。只有 再生结节或纤维化不是肝硬化。(如肝门 脉性硬化症没有结节再生)。 肝小叶、血管结构改变,即假小叶形成 。如小叶结构大部分完好(先天性肝纤维 化)也不是肝硬化。病毒性肝炎酒精中毒胆汁瘀积循环障碍工业毒物或药物代谢障碍代谢障碍营养障碍营养障碍免疫紊乱免疫紊乱隐原性肝硬化隐原性肝硬化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化*病 因 Aetiology一、病毒性肝炎(viral hepatitis)(肝炎后肝硬 化)我国肝炎发病率达137/10万以

3、上,仅乙肝病 毒携带者就有1亿2千万人口。成人期感染HBV, 10%左右演变为慢性肝炎,约3%发展为肝硬化 。在我国可能演变为肝硬化的主要是乙肝,其 次是丙肝,或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝 一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。HBV感染免疫异常肝细胞炎症、坏死、再生 纤维化假小叶病 因二、酒精中毒 (alcoholic hepatitis) 长期大量饮酒(每日摄入乙醇g达年以上)乙醇及中间代谢产物(乙醛)的毒性作用,引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化。病 因三、 胆汁瘀积(cholestasis) 持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时,高浓度胆汁酸和胆红素的毒性作用损害肝脏,可引起原发性或继发性胆汁性肝硬

4、化。病 因慢性充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉和(或)下腔静脉阻塞肝细胞长期瘀血缺氧、坏死和结缔组织增生瘀血性(心源性)肝硬化四、循环障碍(severe heart failure) 病 因五、工业毒物或药物长期接触CCl4磷砷等服用双醋酚丁、甲基多巴、四环素等中毒性肝炎肝硬化病 因六、代谢障碍由于遗传或先天性酶缺陷,致其代谢产物沉积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如肝豆状核变性(铜沉积)。病 因慢性炎症性肠病长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质等肝细胞脂肪变性和坏死降低肝细胞对其它致病因素的抵抗力七、营养障碍病 因八、慢性肠道感染慢性肠炎由于细菌毒素经常由门静脉进入肝脏,使肝细胞坏

5、死目 录病 因演变过程有四个方面广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞无正常支架做模板支撑,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)纤维间隔形成,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,形成假小叶典型、特异性肝脏血液动力学变化发病机理 Pathogenesis1234肝脏血液动力学变化:1)血管床缩小、闭塞、扭曲2)血管受再生结节挤压3)肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关系,出现吻合支形成短路。这既是形成门V高压的基础,更加重肝细胞的营养障碍,促使肝硬化进一步发展。发病机理pathogenesis大体形态:肝脏变形,早期由于结节再生,脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩,肝脏变硬变小,重量减轻

6、,表面呈大小不等的结节。 病 理Pathology* 讨论二;肝硬化病人的临床表现?一般起病隐匿、发展缓慢、病情轻、可潜伏3-5年以上;少数因大片肝坏死,3-6月发展为肝硬化* 。肝功代偿期肝功失代偿期临床表现 Clinical presentation一、代偿期: 1. 乏力、食欲减退出现较早、且较突出,腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等,多呈间歇性,因劳累出现,经休息或治疗后缓解。 2. 营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛;脾轻、中度大 3. 肝功:正常或轻度异常* 临床表现 Clinical presentation二、失代偿期:主要为肝功能减退、门静脉高压,同时出现全身症状。

7、(一)肝功能减退 1. 全身症状:营养状态较差、消瘦乏力、精神不振;严重者卧床不起,皮肤干枯、面色萎黄无光泽( 肝病面容);可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。 * 临床表现 Clinical presentation2. 消化道症状:食欲减退、甚至厌食;进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐* ;对脂肪和蛋白质耐受性差,进油腻肉食易引起腹泻;患者因腹水 和胃肠积气终日腹胀难受。 门V高压胃肠道瘀血水肿消化吸收障碍肠道菌群失调半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸,提示肝细胞有进行性或广泛坏死。临床表现 Clinical presentation原因 :黄疸约5060%的病人出现黄疸,一般轻中度,

8、与肝细胞损害程度有关,黄疸进行性加重说明有肝细胞持续坏死,或有胆汁郁积,往往提示预后不良。临床表现 Clinical presentation3. 出血、贫血: 出血: 凝血因子减少脾功能亢进毛吸血管脆性增加有关* 贫血: 营养不良 肠道吸收障碍胃肠失血 脾功能亢进临床表现 Clinical presentation4. 内分泌紊乱:临床表现 Clinical presentation肝 功 能 减 退雌激素增多醛固酮增多抗利尿激素增多垂体性腺轴垂体肾上腺轴雄激素减少糖皮质激素减少蜘蛛痣、肝掌男 性欲降低,睾丸萎缩女 月经失调,闭经,不孕少尿,浮肿,腹水 水吸收增加色素沉着钠重吸收增加由于肝功

9、能减退时对雌激 素的灭活障碍所致男性乳房发育 肝掌(liver palms)临床表现 Clinical presentation蜘蛛痣(spider nevi)蜘蛛痣沿上腔静脉引流的区 域分布,乳头以上胸、颈、 脸、上肢。由小动脉为中心 ,向四周呈辐射状的毛细血 管组成,形似蜘蛛。蜘蛛痣的大小,多少以及肝掌与肝功 有关,随着肝功改善,雌激素水平下降而 减少、减轻。 临床表现 Clinical presentation(二) 门静脉高压 门V系统阻力增加及门V血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制。 三大表现:脾大、侧支循环、腹水其中侧支循环对门V高压症的诊断有特征性意义临床表现Clinical

10、 presentation1、脾大脾大脾因长期淤血而大,多为轻、中度脾因长期淤血而大,多为轻、中度大,部分可达脐下。上消化道大出血时,大,部分可达脐下。上消化道大出血时,脾可暂时缩小,甚至不能触及。晚期脾大脾可暂时缩小,甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功能亢进。,称为脾功能亢进。临床表现 Clinical presentation2、侧枝循环建立和开放 门静脉压力增高200mmH2O时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧支循环建立. 食管、胃底V曲张腹壁静脉曲张痔核形成临床表现 Clinical presen

11、tation3、腹水肝硬化最突出的表现,失代偿期患者75%以上有腹水。表现:蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水*临床表现 Clinical presentation 腹水形成机制:水、钠潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素 有关: 门V压力增高300mm 水柱、静水压增高,组织液回吸收减少 而漏入腹腔 低蛋白血症13mm 脾V8mm实验及其他检查laboratory tests and investigations六、内镜1. 静脉曲张程度 2. 门脉高压性胃病七、肝穿活检* 假小叶八、腹腔镜实验及其他检查laboratory tests and investigations 讨论三;肝硬化病人的治

12、疗无特效治疗,采用综合治疗措施关键在于早期诊断,针对病因加强一般治疗,使病情缓解,延长代偿期;对失代偿期主要是对症治疗,改善肝功,抢救并发症。*一般治疗*药物治疗 *腹水的治疗治 疗 Treatment*门静脉高压的手术治疗*并发症治疗*肝移植手术1. 支持治疗 失代偿期:*静脉补充极化液,同时加入维生素B、C以补充热量*维持水、电解质平衡*病情较重者应用复方氨基酸、人体白蛋白或血浆*贫血或凝血障碍输入新献血和维生素K治 疗Treatment一、一般治疗 二、门静脉高压治疗 1、食管胃底静脉曲张破裂出血 2、手术疗法:断流术、分流术、脾切除术等治 疗Treatment三、腹水的治疗1.限制水、

13、钠的摄入约15%患者通过钠、水摄入的限制,可产生自发性利尿,使腹水减退。腹水消退后,仍需限制钠的摄入,防止腹水再次出现。限钠:给无盐或低盐饮食,每日摄入钠盐500-800mg (氯化钠1.2-2.0g)限水:1000ml/天、如有显著低钠血症,则应限制在500ml以内。治 疗Treatment2. 利尿剂主要为螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用以加强疗效减少副作用两者比例: 螺内酯:速尿=100mg:40mg最大剂量: 螺内酯 400mg/天呋塞米 160mg/天 利尿速度: 每天体重减轻不超过0.5kg治 疗Treatment3. 放腹水加输注白蛋白*单纯放腹水只能临时改善症状,2-

14、3天后既恢复原状。*放腹水+输注白蛋白*方法:每日或每周3次放腹水,每次放5000ml左右,也可一次放1000ml,同时输注白蛋白40-60g * 。治 疗Treatment4. 提高血浆胶体渗透压 每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白,可改善机体一般状态,改善肝功能,提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退* 。 治 疗Treatment5. 腹水浓缩回输 治疗难治性腹水方法:放腹水 (5000ml-10000ml)浓缩处理 (500ml)回输并发症:发热、感染、电解质紊乱* 治 疗Treatment6. 经颈静脉肝内门体静脉分流术TIPS:经颈静脉放置导管,建立肝静脉与肝内静脉分支间的分流通道,降低门

15、静脉系统压力治 疗Treatment四、 并发症治疗1.上消化道出血2.肝性脑病3. 肝肾综合征4.继发感染治 疗Treatment 讨论四;为该病人制定护理措施护理诊断 营养失调:低于机体需要量有关 体液过多;与门脉高压、肝功减退导致低 蛋白血症而引起的钠水潴留有关 焦虑;与担心疾病的预后有关 潜在并发症:上消化道出血、肝性脑病、 感染等 (一)一般护理 1、休息与活动 2、饮食护理:血氨正常保证蛋白质的摄入 ;肝功能显著减退或有肝性脑病先兆,给 予低蛋白饮食;维持病人的营养;禁烟酒 ,避免刺激性食物。护理措施 (二)病情观察生命体征、精神状态、有无肝性脑病的发 生,观察呕吐物的颜色、性质、量;腹水病 人每天测量一次腹围,记录24h出入量 (三)腹水护理1、体位:平卧位,抬高下肢;阴囊水肿用托带托起 。大量腹水取半卧位2、限制水钠摄入:食盐每天1.5-2g,每天限水 1000ml左右3、避免腹内压骤增4、用药护理:利尿剂5、皮肤护理:防止水肿部位压疮 (四)用药护理1、根据医嘱使用药物:保肝、止血、抗肝 纤维化2、观察药物的疗效及不良反应 (五)心理护理保持豁达开朗的心态,增强病人的自信心 (六)健康指导1、疾病知识指导:介绍肝硬化的基本知识和 自我护理方法,指导病人积极配合治疗2、生活方式指导: (1)休息与活动代偿期:宜适当减少活动,可参加轻工作,避免 劳累失

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