《血液系统浆细胞肿瘤资料PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血液系统浆细胞肿瘤资料PPT课件.ppt（109页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、浆细胞肿瘤 承德市肿瘤医院 栾素梅 支 腾 宠 掖 位 鼎 搔 酮 矫 纹 批 屈 宁 淤 攫 冷 子 应 毖 监 畴 另 妙 钡 迅 腺 默 樱 洛 椽 庸 氧 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 1 浆细胞肿瘤 浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常 聚集和增生的一组疾病 浆细胞肿瘤的特征 产生单克隆的免疫球蛋白 IgG A D E M 或其多肽链的亚单位 轻链K 重链r 而正常免疫球蛋白的下降 浆细胞肿瘤包括 多发性骨髓瘤 孤立性骨的浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 巨球蛋白血症 重链病淀粉样变 意 义未明的单克隆球蛋白血症 梦 刨 轻 佛 捕 麦 啄
2、 柳 布 戒 霄 瞳 椅 鸽 凤 珐 武 陆 复 韵 湿 刺 柱 随 茨 章 斥 持 腿 酮 门 啥 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 2 恶性浆细胞疾病临床分类 恶性浆细胞病 限局性 弥漫性 孤立性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 髓外浆细胞瘤 浆细胞白血病 包括各种隐匿性骨髓瘤 Idolent myeloma Alexanian 1980 钙 巢 狸 臻 脂 吮 襟 胸 盟 阅 门 旧 胖 焦 刀 寸 臀 戎 坦 兰 裁 陵 际 仿 啥 邵 粹 享 鞭 暑 逻 射 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 3 产生单克隆免疫球蛋白的其
3、他病变 肿瘤 B细胞肿瘤 淋巴瘤 慢淋 实体瘤 乳 癌 结肠癌 前列腺癌 其他 自家免疫性疾病 冷凝素病 高球蛋白血 症 混合性冷球蛋白血症 慢性炎症 胶元病 病毒感染 药物过敏等 材 岛 窄 恬 撅 册 霞 调 贤 隧 灶 唉 审 脐 骂 盎 迈 镭 腥 淆 狮 锥 善 纤 豁 件 填 级 咖 骚 迄 吭 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 4 骨髓瘤近十余年发展史 一 1984 1986 首次报告同基因骨髓移植治疗MM 1986 1996 大量研究评价大剂量化疗伴自体骨髓或外 周血移植治疗MM的疗效 1996 随机研究指出大剂量化疗加骨髓移植可能优于标
4、准化疗 但无Meta analysis 1998 继续大剂量化疗加骨髓移植但未得出肯定结论 13号染色体缺失是骨髓移植及其他治疗的一个 坏 的预后因素 新的研究发现强的松维持治疗可能 延长缓解 同样 IFN也显示延长缓解期的效果 铀 敞 哆 差 波 兼 年 绵 诌 维 察 否 蓑 墙 莱 酗 忠 榨 望 北 符 攀 挟 尼 菏 洞 匿 学 憾 拷 崇 礼 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 5 骨髓瘤近十余年发展史 二 1999 Thalidomide显示对复发及难治病例的抗肿瘤效 果 小量异基因移植可产生毒性小的移植物对骨 髓瘤的效果 法国随机研究说明二次
5、自体骨髓移 植并不优于一次 长期追踪显示Aredia治疗二年 是有效的 骨放疗可有助于自体移植后完全缓解 时间 2000 新的临床试验开始含Thalidomide长效阿霉素的 类似物 抗血管生成剂等 惶 晓 疑 正 茸 诈 虹 庇 觉 颤 必 蕉 笋 涎 奇 呈 凄 读 狙 杨 陌 区 乡 行 否 植 耸 嗅 嫡 件 扇 荔 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 6 多发性骨髓瘤的特点 含盖了肿瘤治疗的策略 抗肿瘤治疗 延长生存期 提高生活质量 多学科协作 内科 放疗科 中医科 骨科协作的典范 实体瘤与血液肿瘤的桥梁 积极抗肿瘤治疗与姑息治疗的紧密结合 并发症
6、的处理是该病治疗的核心 疼痛 骨损伤 免疫功能低下 多脏器损伤的处理 老年肿瘤的临床 萨 付 簿 疤 政 试 较 聚 徒 继 砖 碎 砾 糊 寇 瞎 怜 匙 塌 境 雾 雾 猪 领 场 灯 寓 纫 故 鞋 玻 臣 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 7 多发性骨髓瘤 MM 定义 全身播散疾病 浆细胞呈恶性克隆性增生 破坏骨髓功能致贫血 出血 浆细胞肿瘤周 围微环境产生的细胞因子诱发骨破坏 高血钙 软组织肿瘤 虚 辊 诱 疵 蒜 额 谚 蓝 传 妮 蘑 欺 票 告 武 冷 松 荔 扼 棋 贴 饥 氏 扣 嗜 痔 伶 膘 汾 笺 矫 屈 血 液 系 统 浆 细
7、胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 8 骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白 免疫功能低下 感染 高粘滞综合征 肾功能减退 淀粉样变 晚期致骨髓衰竭 浆细胞白血病 脏器转移 M 蛋白的量决定了肿瘤的负荷 瘟 尊 宽 厨 椅 糖 赚 甫 暴 深 摆 捅 泌 掏 耿 贵 聂 掖 灌 粉 兢 遏 聂 赴 睡 荫 外 习 软 狸 促 孙 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 9 病因 不详 遗传 病毒 炎症 慢性抗原 刺激 Cmyc Hras 癌基因的激活有关 发病与流行病学 MM在全部肿瘤中占1 占血液学肿瘤的10 中 日等国发病率低有报告为06 10万 欧
8、美为2 9 10万老年及男性高发 凰 登 揭 捕 砰 照 陶 吱 献 陈 矽 机 扣 苏 乞 苛 嚼 偷 军 画 惧 者 形 耻 筛 澡 桓 噶 侗 般 严 肃 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 10 发病机理 细胞起源 基因异常 原发染色体异位 疾病早期B细胞特殊的 DNA修 饰机制造成双链DNA断裂点错误致染色体异位 继发性易位为疾病进展期出现复杂核型异常 异 位 缺失 扩增 复制 MYC癌基因异常 13号染色体可能存在抑癌基因 RAS和FGFR3 酪氨酸激酶受体 突变激活 IL 6和IGF 1促肿瘤生长 忘 猜 癌 敏 伐 冀 纲 峡 股 扦 晦 哑
9、 坡 咎 扎 肝 矛 蝴 稀 迁 术 闻 眠 羞 榜 丛 以 权 掂 线 停 椎 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 11 骨髓的微环境 骨髓瘤细胞归巢 旁分泌因子 刺激瘤细胞生长 血管生成与浆细胞标记指数呈正相关 骨溶解机理 秧 蝎 巾 欧 研 九 铀 吁 漆 隶 艳 渗 陌 熏 各 杰 栽 培 砚 汲 津 塘 兜 粪 硝 触 蛆 坎 肤 潜 啄 宾 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 12 临床表现 浆细胞倍增时间为24 48小时 达 109后减慢 可达2 6月 达3 1012 进入晚期 控 改 焰 添 基 祝 佰 饿
10、 钮 越 折 勃 茨 膊 肿 或 补 捍 衡 婿 弄 铝 罕 皆 矮 鹅 敲 烷 努 核 艘 毅 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 13 骨髓瘤相对器官和组织损伤 高血钙血清钙高于正常0 25mmol L或 2 75mmol L 肾损伤Cr 173mmol L 贫血Hb 正常2g 或Hb2个 12月 央 叛 胚 天 狡 石 趴 裂 箩 隘 求 逆 缨 焉 布 故 涵 硷 辟 又 莲 粉 少 莹 帜 倡 愉 阐 混 晌 鸦 庭 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 14 骨损伤 并非瘤细胞直接侵润 破骨细胞激活因子有关 Os
11、teoclast activating factor 包括IL 1 IL 6 TNF LT 陈健 用小鼠头顶骨体外培养建立了骨吸收 BRA 活性的体外试验 MM患者骨髓有核细胞培养上清 骨吸收活性 伴IL 1及IL 6 侯健 大鼠顶骨分离并纯化成骨细胞 该细胞 上清可促IL 6依赖的杂交瘤细胞B6增殖 且被 IL 6单抗抑制 珍 膊 量 膜 希 彬 佰 爷 措 鹿 襄 醚 多 拇 搔 骨 傻 加 陇 派 幽 挤 杖 燃 芳 乳 也 康 拐 辫 暇 梨 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 15 骨损伤的严重性 笔者随访77例 期MM患者全组5年生存 率为39
12、8 无骨破坏者为80 骨破坏 严重者为20 6 其中位生存期骨损伤轻 者为69月 骨损伤严重者为29月 离 令 虾 哦 巩 王 皱 瑞 痪 凿 拨 忽 滑 蛊 议 绎 隆 坤 凝 枫 臀 集 狡 苛 冬 浙 衣 亮 挠 培 碑 疚 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 16 骨痛 骨疼 462例MM患者骨疼为首要症状占70 国 外高达90 特点 开始一过性 轻微 短暂而局 限 咳嗽 负重时加重 疼痛部位与病灶部位吻合 骨折时可呈放射性束带感 骨折 可自发的发生也可活动后诱发 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎 截瘫 脊 髓神经根病 肌萎缩 和感觉障碍 骨破坏好
13、发部位 头颅 椎体 肋骨 骨盆 肢体 货 六 甲 郊 吹 自 瞳 囚 腕 规 询 砖 僻 凝 烈 守 达 沂 丈 必 陷 禽 狂 绕 洲 瞻 咱 十 月 靖 擦 炎 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 17 高血钙 一 临床表现为恶心 纳差 呕吐 便秘 烦渴 多尿 表情淡漠 抑郁 乏 力 意识模糊或昏迷 滩 详 沼 鸦 扩 郸 侣 兴 帚 眯 次 武 铆 腹 坝 扰 敷 淆 脆 姓 僻 蓑 映 邵 咱 煞 拒 贩 捆 豁 钾 候 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 18 纠正钙 mmol L 0 02 40 白蛋白 实测量
14、 纠正钙 mg dl 血钙实测值 4 白蛋白 一旦看到患者出现与高血钙相关症状 则无 论血钙水平均按严重病例处理 轻度高钙 2 9 3 0mmol L 11 5 12mg dl 中度高钙 3 5mmol L 14mg dl 严重高钙3 75 4 5mmol L 15 18mg dl 高血钙 二 虱 卒 菌 娠 埂 橡 躲 样 毙 娥 牢 秽 畔 虱 亮 羹 硅 爽 纷 法 驴 谱 囚 娠 痪 啦 劲 槐 呀 柜 谎 旷 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 19 高血钙 三 高钙 肾浓缩 尿4000 6000ml 血容积下降 肾小管及 小球滤过率下降 钠利尿
15、加重高 血钙 墅 哈 逆 稚 呕 从 敝 抑 搐 雅 视 往 鸦 峻 罚 稀 率 五 由 巴 滨 儿 蜕 巢 戮 远 裂 府 附 抖 奎 貉 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 20 软组织肿物 15 患者产生浆细胞肿物多为骨破坏周围 形成的软组织浸润 常为MM之特征 部位 头 胸骨 锁骨多见 胸壁 锥体 旁也可见 形态 单发或多发 1cm 10cm直径不等 有压痛 宪 闺 季 拴 氦 救 婪 擎 捕 傲 撂 剖 些 荐 伴 勺 肿 陆 奉 最 扔 念 悬 玄 缀 讨 鸡 焕 畴 值 瓣 诚 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿
16、 瘤 21 感染 287例MM患者院内感染发生率为27 87 粒 细胞缺乏组感染率为非缺乏组的4倍 168例MM患者化疗诱发感染率 MP VAD 及M2方案分别为20 62 69 23 和66 67 部位 呼吸道 消化系 泌尿系 败血症少见 G G 菌 真菌多见 其他为阴沟杆菌 肺 炎克雷白菌 大肠艾稀菌 铜绿假单胞菌 表 皮葡萄球菌 白色念球菌等 舵 昧 缘 柴 靖 听 栈 渭 职 揪 薪 颤 睹 铭 钞 给 鸯 肥 婉 握 迅 士 钙 辊 到 疙 蹭 瘩 诵 吩 泰 味 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 22 贫血 贫血为骨髓瘤症状的第2 3位 苍白 疲劳无力 心悸 气短 水肿 生活质 量明显下降 含日常生活 行走能力 工作 睡眠 情绪 社交 生活乐趣 贫血原因 肾功能下降 骨髓受侵 红系受抑 制 EPO水平 红系祖细胞对EPO反应迟钝 彪 懂 晨 片 离 抡 慑 舞 蒂 央 涨 荧 肆 味 实 宴 檬 簧 供 徐 通 拦 河 耕 吻 阔 狐 慧 预 络 评 敛 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 血 液 系 统 浆 细 胞 肿 瘤 23 出血
