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1、风湿性疾病总论 【概述】 n风湿一词的定义：指关节及其周围软组织 、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 n 风湿性疾病的定义：是泛指影响骨、关节 及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、 韧带、筋膜、神经等的一组疾病。 风湿性疾病的范畴和分类 弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管 炎病等。 脊柱关节病：AS、Reiter综合征、PsA、未分化脊柱关节病等。 退行性变：骨关节炎（原发性、继发性） 与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风、假性痛风、马方综合症、免疫缺陷病等。 和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热等。 肿瘤相关的风湿病：A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）B.（多发
2、性骨髓瘤、转移瘤等 ） 神经血管疾病：神经关节病、压迫性神经病变、（周围神经受压、神经根受压等）、 雷诺病等 骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等 非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神 性风湿病）等 其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、 慢性活动性肝炎等。 弥漫性结缔组织病的特点 n属自身免疫性疾病，曾称胶原病。 何谓自身免疫性？ 引发自身免疫反应的可能因素: 1.环境因素：如细菌的入侵 。 2.遗传因素 HLA-B27、DR*0405。 3.隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原
3、。 4.性激素（性别）。 5. 其他：如超抗原等。 弥漫性结缔组织病的特点 n以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 n病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 n异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预 后差异甚大。 n对皮质激素的治疗有一定反应。 n疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只 有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后 。 几个重要的概念 n混合性结缔组织病（MCTD）：指临床上具有多种结 缔组织病的症状，肾脏损害较轻，而血清学检查具有 高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度抗核糖核 蛋白（nRNP）抗体，对类固醇皮质激素治疗反应好， 预后佳的结缔组织病，称之为
4、混合性结缔组织病。 n重叠结缔组织病（OCTD）：是指同一患者先后患有 二种或二种以上肯定的结缔组织病。它可以是：SLE RA，SLEPSS，RAPM，PSSPM等重叠。 几个重要的概念 n未分化结缔组织病（UCTD）：是指按当今已知的结 缔组织病诊断（或分类）标准或检查手段，难以归属 于某一特定的结缔组织病。但具有结缔组织病常见的 症状和血清免疫学检查异常。可能是某一独特结缔组 织病的早期表现。 病理 n风湿病的病理改变为炎症反应。炎症反应除痛风性 关节炎（尿酸盐结晶所致）外，其余大部分是免疫 反应引起。 n免疫反应引起的炎症：表现为局部组织出现大量淋 巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
5、n血管炎：是风湿病另一常见共同的病理改变。以血 管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使 局部组织器官缺血。 弥漫性结缔组织病的多脏器损害与血管炎有关。 风湿性疾病的病理特点 病名 靶器官病变 炎症性非炎症性 OA关节软骨变性 SSc皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静 脉炎 【病史采集和体格检查】 风湿病是一个涉及多个学科、多个系统的疾病。 正确的病史采集和全身包括关节、脊柱的体格检查尤 其重要。风湿病根据受累部位可分为二种情况：一是 以关节损害为主（如RA、OA等），一
6、是有关节损害， 同时有多脏器损害的系统性疾病（SLE、血管炎、SS等 ）。所以询问病史时应注意关节症状和系统受累情况 。 关节表现的特点 n关节病变的分布与痛的性质 n晨僵：类风湿关节炎中晨僵最为突出、可持续 数小时。 关节表现的特点 n关节肿胀和压痛：常出现在疼 痛的关节，是滑膜炎或周围软 组织炎的体征。严重时可有关 节腔积液、滑膜肥厚和骨性增 殖性肥大，后者多见于骨性关 节炎。 n关节畸形和功能障碍：与软骨 和骨遭破坏有关。风湿病中类 风湿关节炎最多见。 系统症状特点 n关节外系统性症状 颊部蝶形红 斑、蛋白尿：系统性红斑狼疮。 银屑病皮疹：银屑病性关节炎。 大量龋齿：干燥综合征。 n年龄
7、特点 强直性脊柱炎：多见 于青年男性。系统性红斑狼疮： 多见于育龄妇女。痛风：多见于 中年男性。骨性关节炎：多见于 中老年者 n体格检查应注意：肌肉、关节、脊柱的检测 ，包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程度， 关节畸形、关节脊柱功能等。 10cm 5cm 常见关节炎的关节特点 关节 RA AS OA 痛风 SLE 周围关节炎 有 有 有 有 有 起病 缓 缓 缓 急骤 不定 首发 PIP、MCP 膝、髋、 膝、腰 第一跖趾 手关节或 腕 踝 DIP 关节 其它部位 痛性质 持续性 休息后 活动后 痛剧烈 不定 休息后加重 加重 加重 夜间重 肿性质 软组织 软组织 骨性肥大 红、肿 少数 为主
8、为主 热 畸形 常见明显 多见于髋 小部分 少见 偶见 影响功能 演变 对称性多 不对称下 负重关节 反复发作 关节炎 肢大关节炎 症状明显 脊柱炎和（或） 偶有 必有 腰椎增生 无 无 骶髂关节病变 功能受限 唇样变 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 病 名 特 异 性 表 现 SLE 颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜 炎 pSS 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋 白血症 皮肌炎 上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力 系统性硬化病 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬脂，皮肤肿硬失去弹性 Wegener肉芽肿 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 大
9、动脉炎 无脉 白塞病 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应 【实验室检查】 n一、一般性检测 目的有二个：一是有助于病 情分析。二是为以后用药打下基础。检查项目 主要有血、尿常规与肝肾功能。 n二、特异性检查 包括关节液、血清自身抗体 和补体水平。 抗核抗体与抗核抗体谱 抗核抗体是结缔组织病（CTD）的筛选试验。 vvANAANA包括包括dsDNAdsDNA、抗、抗ENAENA、抗组蛋白抗体。滴度达、抗组蛋白抗体。滴度达1 1：8080或以上或以上 需考虑需考虑CTDCTD可能。可能。 vv ANAANA在在CTDCTD的敏感性很高，但特异性有限，低滴度可见于慢性感的敏感性很高，但特异性有限，低滴度可
10、见于慢性感 染及健康老年人。染及健康老年人。 vv检测方法：检测方法：HEP-2HEP-2细胞为底物，间接免疫荧光细胞为底物，间接免疫荧光 vv结果判定：均质型：活动性结果判定：均质型：活动性 SLESLE 周边型：活动性周边型：活动性 SLESLE 斑点型：斑点型：SScSSc、MCTDMCTD、SLESLE 核仁型：核仁型：RARA、SLESLE 着丝点型：着丝点型：RaynaudRaynaud 综合征综合征 ANA 抗磷脂抗体 抗中性粒细胞抗 体 SLE ANA、抗dsDNA、抗组蛋白 、抗SM、抗SSA 抗心脂抗体、狼疮抗凝 物、假阳性梅毒反应 偶见 pSS 抗SSA、抗SSB 抗心脂
11、抗体 DM/PM 抗合成酶（Jo-1、PL-7、PL -12）、抗SRP、抗Mi-2 SSc ACA（抗着丝点）、抗Scl- 70、抗核仁抗体 系统性坏死性血管 炎 常见 Wegener肉芽肿 c-ANCA(PR3) 显微镜下多动脉炎 （MPAN） p-ANCA(MPO) 不同结缔组织病的自身抗体谱 类风湿因子（RF）： vv 抗人或动物抗人或动物IgGIgG分子分子FcFc片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。 v 多见于类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综 合征（pSS）、混合性结缔组织病、系统性硬化（SSc）等多种 CTD。 v 也可见于急
12、性病毒性感染、寄生虫感染、慢性感染、肿瘤及约 5%正常人群。 v RF特异性较差，对RA诊断有局限性。但对确诊的类湿关节炎， RF滴度可以判断疾病的活动性。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） nP-ANCA：核周型，抗原为髓氧化酶（ MPO），多见于：显微镜下结节性多动 脉炎、新月型肾炎、类风湿关节炎、系 统性红斑狼疮等。 nC-ANCA：胞浆型，抗原为丝氨酸蛋白酶 （PR3），多见于Wegener肉芽肿、 Churg-Strauss综合征。 抗磷脂抗体 n包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳 性。 n见于系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。抗磷脂 抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓
13、塞、习惯性自 发性流产有关。 n 抗磷脂抗体综合征：动脉或静脉栓塞、血小板减少、 习惯性流产，伴有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物者。 抗角蛋白抗体谱 n n 不同于不同于RFRF而对而对RARA有较高特异性的自身抗体有较高特异性的自身抗体 抗核周因子（抗核周因子（APFAPF） 抗角蛋白抗体（抗角蛋白抗体（AKAAKA） 抗环瓜氨酸多肽抗体（抗抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCPCCP） 有助于有助于RARA早期诊断早期诊断 补体 n检测项目：血清总补体（CH50）、C3、C4 n在结缔组织病中的诊断价值：有助于对SLE和血管炎 的诊断、活动性和治疗后疗效反应的判断。 例如：在SLE发病和活动时，CH50降低同时常伴有 C3或C4的低下。而其他结缔组织病补体水平下降者少 见。 活组织检查 n狼疮带：系统性红斑狼疮 。 n肾组织活检：狼疮肾炎。 n类风湿结节：类风湿关节 炎。 n唇腺活检：干燥综合征。 【影像学】 n有助于关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药 物疗效的判断等。 nX线平片 有助于关节病变的发现。 缺点是：关节破坏较小的病灶不易 发现。对关节周围软组织除钙化点 外很难发现其他病变。 【影像学】 nCT 在结缔组织疾病中，较 多应用于骶髂关节炎的检查 ，以除外强
