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1、颅颅颅颅 咽咽咽咽 管管管管 瘤瘤瘤瘤Craniopharyngioma（CP）1概概 述述颅咽管瘤是最常见的先天性上皮源性的颅内肿颅咽管瘤是最常见的先天性上皮源性的颅内肿瘤，发病率高居鞍区原发肿瘤第二位。瘤，发病率高居鞍区原发肿瘤第二位。肿瘤常紧邻重要神经血管结构肿瘤常紧邻重要神经血管结构目前治疗效果仍欠理想，且缺乏公认的诊断、目前治疗效果仍欠理想，且缺乏公认的诊断、治疗标准及规范。治疗标准及规范。2流行病学流行病学相对少见相对少见 新发病例新发病例 国外资料：国外资料：0.5-2/1000.5-2/100万人万人占成人颅内原发肿瘤的占成人颅内原发肿瘤的2-5%2-5% 占儿童颅内原发肿瘤占
2、儿童颅内原发肿瘤5-15%5-15%70%70%是发生在是发生在1515岁以下的少儿岁以下的少儿可发生于任何年龄段，发病高可发生于任何年龄段，发病高 峰在峰在5 5一一1414岁和岁和50-7450-74岁岁3鞍区肿瘤发病率鞍区肿瘤发病率v垂体腺瘤垂体腺瘤 54.8%54.8%v颅咽管瘤颅咽管瘤 35.4%35.4%v鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤 5.2%5.2%v异位松果体瘤异位松果体瘤 2.8%2.8%v视神经胶质瘤视神经胶质瘤 1.0%1.0%v上皮样囊肿上皮样囊肿 0.7%0.7%v视交叉胶质瘤视交叉胶质瘤 0.2%0.2%v原发空蝶鞍原发空蝶鞍 偶见偶见4发病机制发病机制v胚胎残余学说:
3、一般认为釉质上皮型多是起源于颅咽管的胚胎残余鳞状上皮，多发生在儿童、青少年v鳞状上皮细胞化生学说:鳞型乳突细胞型的鳞状上皮可能是由腺垂体的漏斗结节处的垂体细胞鳞状化生形成，该理论得到不断发现的垂体腺中出现的鳞状化生细胞巢支持，而且随年龄增加而增加，此类患者常发生在成人。5大大 体体 病病 理理囊性多见囊性多见 囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、角蛋白、正铁血红蛋白囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、角蛋白、正铁血红蛋白少部分为实质性肿瘤少部分为实质性肿瘤壁结节可含有沙砾样钙化壁结节可含有沙砾样钙化6WHO IWHO I级属良性肿瘤级属良性肿瘤组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎都是釉
4、质表皮型组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎都是釉质表皮型 在成人中两种类型各占半数在成人中两种类型各占半数 病病 理理 7颅咽管瘤好发部位颅咽管瘤好发部位 根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：鞍内鞍内：较少见较少见, ,垂体早期受损垂体早期受损 蝶鞍显著扩大蝶鞍显著扩大鞍上鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位位于视交叉前位或后位鞍内、鞍上鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长
5、而是综合起因8颅咽管瘤分类颅咽管瘤分类v主要根据生长部位及生长方式划分v与手术入路密切相关v分类多样, 无统一标准9Yasargil (1990) Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为将颅咽管瘤分为将颅咽管瘤分为将颅咽管瘤分为 6 6 型：型：型：型：a a 单纯鞍内单纯鞍内单纯鞍内单纯鞍内- -膈下型膈下型膈下型膈下型; b ; b 鞍内鞍上鞍内鞍上鞍内鞍上鞍内鞍上- -膈下膈上型膈下膈上型膈下膈上型膈下膈上型 c c 膈上膈上膈上膈上- -交叉旁交叉旁交叉旁交叉旁- -脑室外型脑室外型脑室外型脑室外型; d ; d 室内室内室内室内- -室外型室外型室外型室外型; e ; e 脑
6、室旁型脑室旁型脑室旁型脑室旁型; f ; f 单纯脑室内型单纯脑室内型单纯脑室内型单纯脑室内型104 4型分类型分类型分类型分类 : 1. : 1. 膈上型膈上型膈上型膈上型 2. 2. 膈下型膈下型膈下型膈下型 属鞍区颅咽管瘤属鞍区颅咽管瘤属鞍区颅咽管瘤属鞍区颅咽管瘤 3. 3. 室内型室内型室内型室内型 4. 4. 室内室外型室内室外型室内室外型室内室外型 属三脑室颅咽管瘤属三脑室颅咽管瘤属三脑室颅咽管瘤属三脑室颅咽管瘤 此分型与手术入路的选择相关联此分型与手术入路的选择相关联此分型与手术入路的选择相关联此分型与手术入路的选择相关联 1. 2. 3. 4.11v南方医院漆松涛教授总结分析了
7、目前国际上最大宗病例，提出了可以指导手术入路选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽管瘤总体上分为：v1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内型三类。 12颅咽管瘤特点颅咽管瘤特点颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢临床表现视肿瘤的部位及发展方向临床表现视肿瘤的部位及发展方向, ,年龄大小而有所不同年龄大小而有所不同鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征和临床症状鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征和临床症状13颅咽管瘤临床表现颅咽管瘤临床表现一、颅内压增高症状一、颅内压增高症状肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高
8、肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高儿童多见儿童多见14二、视力视野障碍二、视力视野障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，70%-80%70%-80%出现视力视野障碍出现视力视野障碍儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现15三、垂体功能低下三、垂体功能低下鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活
9、动性少，皮肤光华苍白，早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年面色发黄，并有皱纹，貌似老年性器官呈婴儿型，无第二性征性器官呈婴儿型，无第二性征16下丘脑的功能下丘脑的功能 视上核和室旁核分泌的抗利尿激素视上核和室旁核分泌的抗利尿激素（ADHADH）和催产素经垂体柄转运，储）和催产素经垂体柄转运，储存在垂体后叶存在垂体后叶17四、下丘脑损害的表现四、下丘脑损害的表现尿崩症：尿崩症：视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏乏 体温调节失常：体温调
10、节失常：下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热高热肥胖性生殖无能综合征：肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关带又与脂肪代谢有关18正常成人每日水的出入量正常成人每日水的出入量(ml)(ml)入量入量(ml)出量出量(ml)饮水饮水1000-1500尿尿1000-1500食物水食物水700皮肤蒸发皮肤蒸发(无形失水无形失水)500内生水内生水300呼吸蒸发呼吸蒸发(无形失水无形失水)350粪便粪便150合计：20
11、00-2500 ml19成人正常尿量：成人正常尿量：100010002000ml /242000ml /24小时小时 7 71212岁：岁： 5005001500ml1500ml2424小时小时 1 16 6岁：岁： 3003001000ml1000ml2424小时小时多尿：多尿：2424小时多于小时多于2500ml2500ml少尿：少尿：2424小时小于小时小于400ml400ml20四、下丘脑损害的表现四、下丘脑损害的表现嗜睡：嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重 者终日沉睡者终日沉睡精神症状：精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见健忘
12、，注意力不集与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等中等贪食或拒食症贪食或拒食症高泌乳素血症高泌乳素血症21五、邻近症状五、邻近症状向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,63,4,6对颅神经障碍对颅神经障碍向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状少数病人
13、肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状22辅助检查辅助检查 颅骨颅骨X X线平片线平片颅骨鞍区钙化（颅骨鞍区钙化（50%-90%50%-90%），点片状、云絮状、团块状），点片状、云絮状、团块状 蝶鞍可呈蝶鞍可呈浅碟形扩大或破坏浅碟形扩大或破坏23辅助检查辅助检查 CTCT鞍上可见散在结节钙化，囊鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强弧形钙化，增强CTCT可见囊肿可见囊肿壁部分强化緣壁部分强化緣24蛋壳样改变蛋壳样改变25v轴位轴位平扫平扫轴位轴位增强增强轴位轴位增
14、强增强辅助检查辅助检查 MRIMRI26矢状位矢状位平扫平扫矢状位矢状位增强增强辅助检查辅助检查 MRIMRI27冠状位冠状位平扫平扫冠状位冠状位增强增强辅助检查辅助检查 MRIMRI28辅助检查辅助检查 MRIMRI29T1T1像可显示低到高信号像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物取决于肿瘤内容物 胆固醇及正铁血红蛋白含量多显胆固醇及正铁血红蛋白含量多显示示T1T1高信号高信号 含部分含铁血黄素或钙化含部分含铁血黄素或钙化T1T1和和T2T2像显示低信号像显示低信号T2T2像常显示高信号像常显示高信号辅助检查辅助检查 MRIMRI30血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。内分泌功
15、能31诊断和鉴别诊断v小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为常伴有发育迟缓,视力视野改变,以及颅内压增高,并通过前述各项检查而肯定诊断v在成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学表现相似,常发生诊断困难.v因此,当疑有本病时为提高疗效宜尽早作CT或MR扫描以便作出早期诊断,并需与下列疾病相鉴别;32鉴别诊断鉴别诊断-垂体腺瘤垂体腺瘤垂体腺瘤大多见于垂体腺瘤大多见于1515岁以后岁以后一般不产生颅内压增高的症状一般不产生颅内压增高的症状, ,无生长发育迟缓无生长发育迟缓常有典型的双颞侧偏盲常有典型的双颞侧偏盲, ,眼底可有原发性视神经萎缩眼底可有原发性视神经萎缩假如发现
16、鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤, ,常给诊断带来困难常给诊断带来困难33鉴别诊断鉴别诊断-鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤较为常见的鞍上肿瘤较为常见的鞍上肿瘤垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏, ,累及前床突和蝶骨小翼累及前床突和蝶骨小翼增强增强MRMR扫描可在鞍上区显示团块影像，硬膜尾征扫描可在鞍上区显示团块影像，硬膜尾征34鉴别诊断鉴别诊断-虹吸段动脉瘤虹吸段动脉瘤 在临床上诊断不困难在临床上诊断不困难但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉克氏袋但鞍区钙化
17、呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉克氏袋Rathkes pouch)Rathkes pouch)肿瘤肿瘤对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别35视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大的个例报告也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大的个例报告鉴别诊断鉴别诊断-视神经胶质瘤视神经胶质瘤36鉴别诊断鉴别诊断-第三脑室前部胶质瘤第三脑室前部胶质瘤 有典型的临床表现有典型的临床表现早期出现颅内压增高早期出现颅内压增高, ,并进行性加重并进行性加重, ,可呈发作
18、性头痛可呈发作性头痛一般无蝶鞍改变一般无蝶鞍改变, ,无钙化无钙化, ,无内分泌症状无内分泌症状37可发生在鞍上可发生在鞍上, ,称之为鞍上生殖细胞瘤称之为鞍上生殖细胞瘤突出的临床表现为尿崩症突出的临床表现为尿崩症可有性早熟征可有性早熟征, ,蝶鞍形态大多正常蝶鞍形态大多正常, ,也无钙化也无钙化鉴别诊断鉴别诊断-生殖细胞瘤生殖细胞瘤38大多有数条颅神经损害症状大多有数条颅神经损害症状常见有钙化，颅底常见有钙化，颅底( (蝶鞍部和斜坡蝶鞍部和斜坡) )可有明显骨质破坏可有明显骨质破坏颅鉴别诊断颅鉴别诊断-脊索瘤脊索瘤39鉴别诊断鉴别诊断-其他鞍区病变其他鞍区病变 鞍区表皮样囊肿鞍区表皮样囊肿皮
19、样囊肿皮样囊肿视交叉部蛛网膜炎等视交叉部蛛网膜炎等40治疗（治疗（treatment）：）： v手术治疗：v目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。41颅咽管瘤常见手术入路颅咽管瘤常见手术入路经额下入路翼点入路终板入路经蝶入路经胼胝体或侧脑室入路42额下入路额下入路v适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤.43额下入路额下入路v优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。可联合额下经纵裂入路v缺点：第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。44翼点入路翼点入路v适用于鞍内
20、向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛.45v优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚;v缺点；对侧视神经等结构暴露差。对向三脑室生长的肿瘤难以显露，难以直视下保护下丘脑46经纵裂终板入路经纵裂终板入路v适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室外型肿瘤.47经纵裂终板入路经纵裂终板入路v优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤从脉络丛,大脑内静脉上分离;对三脑室前部、突入脚间池的肿瘤有良好的暴露v缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高度危险,有视交叉后部损伤的危险.4849经蝶入路经蝶入路v适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上
21、轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤.v优点:避免开颅,微创。直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下方减压好.v缺点:钙化、粘连时往往难以全切肿瘤，肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难.需切开垂体，加重垂体损失，csf漏发生率高，鞍底重建复杂。50经胼胝体或侧脑室入路经胼胝体或侧脑室入路v若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路.51纵裂纵裂-胼胝体入路胼胝体入路52纵裂纵裂-胼胝体入路胼胝体入路v优点:到三脑室距离最短,三脑室壁暴露清楚,不易损伤丘脑、丘纹V、大脑内V。不切开皮层。5354经纵裂胼胝体入路经纵裂胼胝体入路v缺点 分离胼胝体前部,有两侧穹隆损伤的危险,识别标志困难. 55颅咽管
22、瘤术后并发症颅咽管瘤术后并发症Post-operative complication of craniopharyngioma56如图所示：尿崩症、电解质紊乱为术后两大并发症，术后治疗中要高度重视，同时亦不能忽视其它并发症的密切观察。充分理解颅咽管瘤患者术后并发症，对其治疗至关重要57* 颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用神志下降神志下降神志下降神志下降原因分析原因分析原因分析原因分析下丘脑损伤下丘脑损伤下丘脑损伤下丘脑损伤出血、水肿出血、水肿出血、水
23、肿出血、水肿低钠血症低钠血症低钠血症低钠血症高钠血症高钠血症高钠血症高钠血症手术后即呈昏迷状态，以后随病情好转意识可逐渐变浅有一个由清楚-嗜睡-浅昏迷-深昏迷的变化过程，早期出现剧烈头痛、颅高压等症状早期出现疲乏、厌食、淡漠症状，后期由于渗透压下降，造成脑水肿出现意识下降早期出现渴感、甚至烦渴症状，后期由于严重细胞内脱水代谢障碍，出现意识下降激素水平58尿崩症的处理尿崩症的处理尿崩症的界定：一般认为尿量200mlh或24 h尿量4 000 ml，尿比重1005，尿渗透3ml/(h.kg). 全切除者发生率75-100%处理要点：v观察尿量、颜色及比重：观察频率为q1h，如尿量200 mlh，颜
24、色逐步变浅，提示多尿或尿崩的出现，v嘱患者减少水的摄入以控制尿量59尿崩尿崩u轻者可先给予双氢克尿塞、卡马西平口服,u严重者肌注垂体后叶素,6U ih 。能进食后改为口服弥凝。u 根据尿量调整剂量。可能出现少尿或低钠血症u 其间要控制液体量,防止水中毒. u 效果不佳时，及时调整剂量、查找原因u 准确记录出入量，及时维持出入量平衡，定期测血清钾钠氯, u多数患者在3周左右尿量恢复正常，少数需长期服药 60电解质紊乱的处理电解质紊乱的处理电解质紊乱 表现形式低钠血症低钾血症高钠血症高钾血症颅咽管瘤患者最常见其次常见，早期常见发生率：73-91%，复发病例接近100%61低钠血症：130mmol/
25、L原因分析抗利尿激素异常分泌综合症 SIADH脑性耗盐综合征 CSWSSIADH引起的低钠血症为稀释性低钠，出现高血容量，因此护理中要严格限制患者液体入量， 成人控制 在1000-1500ml，同时可根据中心静脉压监测值，给速尿治疗充分理解低钠血症的形成原因，对充分理解低钠血症的形成原因，对治疗工作起重要指导作用：治疗工作起重要指导作用：CSWS引起的低钠血症为肾性失钠，常出现的低血容量，因此治疗中应充分补钠补水，比如可建议患者进食含盐量高的食品62SIADHv由于丘脑下部-垂体系统受损引起促肾上腺皮质激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌异常，导致尿钠排出增多，肾脏对水的重吸收增加而引起
26、血钠下降、低血渗透压而产生的一系列神经受损的临床症状.63CSWSv八十年代前人们多将CSWS等同于SIADH，至八十年代后期越来越多的学者认为CSWS的发病原因与中枢神经系统疾病引起心钠素（ANP）或/和脑钠素（BNP）对肾脏神经调节功能紊乱，从而造成肾小管对钠的重吸收障碍有关。64 （三）（三）CSWS与与SIADH的鉴别的鉴别 CSWSCSWSSIADHSIADH血血ANPANP、BNPBNP和和EDLSEDLS浓度浓度上升上升上升上升正常正常正常正常血血ADHADH浓度浓度正常正常正常正常升高升高升高升高血容量血容量下降下降下降下降上升上升上升上升盐平衡盐平衡负负负负不定不定不定不定脱
27、水征脱水征有有有有无无无无体重体重下降下降下降下降上升或正常上升或正常上升或正常上升或正常肺毛细血管楔状压（肺毛细血管楔状压（PCWPPCWP）下降下降下降下降（8mmHg8mmHg8mmHg8mmHg） 上升或正常上升或正常上升或正常上升或正常中心静脉压（中心静脉压（CVPCVP）下降下降下降下降(6mmHg)(6mmHg)(6mmHg)(150mmol/L 高钠血症形成原因非常复杂，具体机制尚不明 确，目前认为与血液浓缩及尿崩症有相关性。治疗工作中：掌握限制钠入量、补充无钠液体及控制尿崩的治疗原则 1. 治疗工作中鼓励患者多饮白开水，温开水200ml q4-q6h。 2.需补充的无钠液体以
28、低张糖为主，定期复查电解质。 缺水量公式：补液量=（血钠值-142）公斤体重4（男）或 3（女） 补液过程中：补液不宜太快，防止痉挛现象及心脏负荷增加 3.长期顽固高钠血症，可用小剂量口服抗利尿剂68高糖血症的处理高糖血症的处理 糖代谢紊乱尤其是巨大颅咽管瘤术后突出问题 之一，文献报道与丘脑下部后外侧损伤有关。严密监测血糖，保持血糖稳定严密监测血糖，保持血糖稳定1准确记录，找出影响血糖因素准确记录，找出影响血糖因素2做好皮肤护理，防止感染做好皮肤护理，防止感染3严密观察病情，及时发现和处理过敏反应严密观察病情，及时发现和处理过敏反应469v根据血糖给予皮下注射短效胰岛素。v血糖持续偏高者可给予
29、短效胰岛素静脉泵入，将血糖控制在13mmol/L以下70中枢性高热的处理中枢性高热的处理 中枢性高热为手术中下丘脑受损，体温调节中 枢障碍或囊性肿瘤内胆固醇结晶溢出刺激引起。术后每1h测体温一次，密切观察体温变化，一旦出现高热及时处理。亚低温治疗亚低温治疗物理降温物理降温预防感染预防感染高热护理要点高热护理要点高热护理要点高热护理要点71体温失调体温失调v严重下丘脑损伤时出现中枢性高热v也有表现为体温不升，低于32以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳。72循环衰竭循环衰竭v术前有明显垂体功能减退者,术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈心率快、休克状态.v处理是术前应予补充激
30、素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素.这不仅可以减少危像,也可减少下丘脑反应及脑水肿,对中枢性高热的预防也有积极作用.v但为减少如感染,消化道出血等并发症,应在术后四天逐渐减少用量,一般用维持量两周后逐步停止.垂体功能障碍明显者除外.73肾上腺危象处理肾上腺危象处理v开始开始24h内迅速将氢化可的松内迅速将氢化可的松100mg加入加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每48h滴入氢化可的松滴入氢化可的松100mg，第，第1个个24h内总量约内总量约400mg，第，第23天减至天减至300mg，病情好，病情好转，继续减至转，继续减至200100mg
31、/d，5天后可改成口服，如醋酸氢化可的松天后可改成口服，如醋酸氢化可的松2040mg，34次次/d，待病情稳定逐渐减量至每天，待病情稳定逐渐减量至每天37.5mg，早上，早上8时前服时前服25mg，下午，下午4时服时服12.5mg，作为生，作为生理替代治疗，长期使用理替代治疗，长期使用.74垂体功能低下垂体功能低下v多表现为糖皮质激素和甲状腺素缺乏，尤其是术前有垂体功能减退者,一般较难恢v注意围手术期激素水平检测v缺什么，补什么v术前三天强的松储备，术中、术后足量地塞米松静滴（以病人精神状态良好、面色红润为标志）术后逐渐减量并过渡到口服v伴甲低者，先补充糖皮质激素，待垂体功能改善后再补充甲状腺
32、素片，以免发生肾上腺危象75急性消化道出血急性消化道出血v见于下丘脑损伤及大量应用皮质激素后.v处理应注意血压波动, 应用止血剂,H2受体阻断剂等,并禁食,胃肠减压,停用激素等.必要时给予输血治疗。76视力障碍视力障碍v术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍,尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高,应予注意，v术中牵拉过大也可引起动眼神经损伤，瞳孔散大77癫痫癫痫v术后癫痫常与血钠剧烈变化密切相关，与血钠水平绝对值无直接关系。v血钠纠正速度不超过0.5mmol/h为宜v术前或术后有癫摘者则按常规抗癫摘处理78无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎v系肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致v 术中应尽可能多的切除肿瘤,用
33、生理盐水反复冲洗囊腔v术后可多次腰穿或腰大池引流排放脑脊液79普通外放射治疗普通外放射治疗v主要应用于术后肿瘤残留及复发者v其照射范围较难控制，容易引起周围正常脑组织损害，且剂量越大损害越严重，尤其对儿童病人，有些损害甚至是不可逆的，如视神经损害与垂体功能低下v主张在治疗过程中，尽量应用其他治疗方式以推迟实施放疗，从而推迟病人发生放疗损伤的时间v放疗不作为首选的辅助治疗措施。80围手术期处理围手术期处理v注意补充激素v术后早期减少含盐液输注v不要常规应用甘露醇v加强尿量、电解质、激素检测81立体定向性放疗立体定向性放疗v适应证 术后残留或复发的小体积实体肿瘤 较大的囊性病变经囊内穿刺抽吸后体积
34、缩小者，不伴有脑积水，与视交叉有一定距离 特别适合鞍内、鞍旁或位置较低的肿瘤82立体定向放射治疗立体定向放射治疗v联合囊内放射核素治疗，病人5年肿瘤无进展生存率可达60%以上。v以往认为伽玛刀仅对实质性肿瘤有效，但研究发现伽玛刀对囊性颅咽管瘤也有效v视神经对射线的敏感性要明显高于肿瘤细胞，耐受性却低于肿瘤细胞，治疗中需要注意。83囊内治疗囊内治疗v包括囊内化疗和囊内放疗v有报道囊内予以博来霉素、a-干扰素能较好地控制肿瘤生长，可能是一种有希望的方法。v对于单囊复发的病例，予以立体定向植入放射性同位素是一种可行的方法，也可用于巨大囊性或者囊实性肿瘤的术前治疗以及经手术治疗和外放疗复发的肿瘤84预后预后v首次手术力求全切肿瘤，10年生存率达5866，复发率726.5。v部分切除肿瘤的复发率很高，即使术后辅以放疗，也不能长期控制残存肿瘤的继续生长，5年生存率难以达到50v再次手术行广泛切除肿瘤难度很大，也会增加手术的危险性。85Thanks！86
