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1、第第6 6节 重症肌无力重症肌无力 重症肌无力是乙重症肌无力是乙酰胆碱受体胆碱受体AchR免疫性破坏，免疫性破坏，导致的一种神致的一种神经-肌肉接肌肉接头处传送妨碍的送妨碍的获得性本身免疫性疾得性本身免疫性疾病。病。 一、病因与发病机制一、病因与发病机制1本身免疫本身免疫 2胸腺异常胸腺异常 3遗传遗传要素要素 发发病机制病机制有有人人说说MG主主要要是是Ach合合成成和和释释放放减减少少导导致的，致的，对吗对吗？课堂练习题课堂练习题二、临床表现二、临床表现 1病症病症 以以颅颅神神经经支配的肌肉支配的肌肉 眼外肌、表情肌、眼外肌、表情肌、咽喉舌肌咽喉舌肌 受累最受累最为为多多见见。 2危象危
2、象 其其诱诱因主要是因主要是药药物运用不当、感染、物运用不当、感染、妊娠、分娩、手妊娠、分娩、手术术、精神、精神创伤创伤、过过度度疲疲劳劳等。等。 1重症肌无力危象：是最常重症肌无力危象：是最常见的危的危象，是重症肌无力最常象，是重症肌无力最常见的死因。的死因。 2胆碱能危象：抗胆碱胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量量所致。所致。 3反拗危象：抗胆碱反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感不敏感所致。所致。 分型分型 I型型 眼肌型眼肌型 IIA型型 轻轻度全身型度全身型 IIB型型 中度全身型中度全身型 III型型 重度急重度急进进型型 IV型型 迟发迟发重症型重症型 一一位位27岁病病人人神神志志清清楚楚、
3、眼眼睑下下垂垂、眼眼球球居居中中、吐吐词欠欠清清、声声音音低低弱弱、呼呼吸吸浅浅快快、肌肌张力力低低，他他以以为她她是是MG吗？病病人人假假设有有晨晨轻暮暮重重病病症症是是不不是是更有利于更有利于诊断？断？课堂练习题课堂练习题三、实验室及特殊检查三、实验室及特殊检查1疲疲劳实验劳实验 Jolly实验实验 2抗胆碱抗胆碱酯酯酶酶药药物物实验实验 3反复反复电电刺激刺激检查检查 4AchRAb效价效价测测定定 四、诊断要点四、诊断要点肌肉无力，晨肌肉无力，晨轻暮重，疲暮重，疲劳后加重后加重疲疲劳实验、抗胆碱、抗胆碱酯酶药物物实验、反、反复复电刺激刺激检查、AchRAb效价效价测定阳定阳性性五、治疗
4、要点五、治疗要点1药药物治物治疗疗 是本病最常用的治是本病最常用的治疗疗方法。方法。 1 抗胆碱抗胆碱酯酯酶酶药药物物 胆碱胆碱酯酯酶酶抑制抑制剂剂 2 糖皮糖皮质质激素激素 3 免疫抑制免疫抑制剂剂 2胸腺治胸腺治疗疗 3血血浆浆置置换换 4免疫球蛋白免疫球蛋白 5危象处置危象处置 1坚持呼吸道通持呼吸道通畅 2病情病情监测 3控制呼吸道感染控制呼吸道感染 4运用大运用大剂量糖皮量糖皮质激素、免疫球激素、免疫球蛋白、血蛋白、血浆置置换5合理运用抗胆碱合理运用抗胆碱酯酶药物物 三三种种危危象象分分别别与与抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药物物有有什什么关系？么关系？如何如何处处置？置？课堂练习题课堂练习
5、题六、护理诊断六、护理诊断/问题问题1生活自理缺陷生活自理缺陷 与肌肉运与肌肉运动动妨碍有妨碍有关。关。2恐惧恐惧 与呼吸肌无力及与呼吸肌无力及濒濒死感有关。死感有关。3潜在并潜在并发发症：重症肌无力危象。症：重症肌无力危象。 七、护理措施七、护理措施1生活生活护护理理 2用用药护药护理理 心思心思护护理理 安康指点安康指点 重症肌无力危象护理重症肌无力危象护理 1 气道气道护护理理 2 人工气道及人工气道及辅辅助呼吸助呼吸护护理理 3 严严密察看病情密察看病情变变化化 4 遵医嘱加大抗胆碱遵医嘱加大抗胆碱酯酯酶酶药药量，量，亲亲密密察看有无副作用。察看有无副作用。是是不不是是一一切切重重症症
6、肌肌无无力力病病人人都都需需求求生生活自理？活自理？重重症症肌肌无无力力病病人人假假设设随随意意乱乱用用抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药会出会出现现什么危象？什么危象？课堂练习题课堂练习题MG是是突突触触后后膜膜AchR被被AChRAb破坏的本身免疫性疾病。破坏的本身免疫性疾病。其其肌肌无无力力病病症症有有晨晨轻轻暮暮重重、活活动动后后加重的特点。加重的特点。最最常常见见的的危危象象是是MG危危象象。MG危危象象常常有有呼呼吸吸困困难难，呼呼吸吸困困难难是是MG最最常常见见的死因。的死因。【反思】【反思】 【反思】【反思】用用抗抗胆胆碱碱酯酶药物物是是MG最最主主要要的的治治疗手段。手段。抢救救MG危象的首要措施是运用呼吸机。危象的首要措施是运用呼吸机。最最具具特特征征的的护理理措措施施是是用用抗抗胆胆碱碱酯酶药物物护理。理。
