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1、过敏性紫癜过敏性紫癜(Anaphylactoid purpura)过敏性紫癜过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病；是免疫介导的小血管变态反应性疾病；病理基础病理基础: :全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现: :皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累发病情况发病情况年龄：年龄：学龄及学龄前儿童多见学龄及学龄前儿童多见( (28岁岁) )性别：性别：男男 女女 1.42: :1季节：季节：春秋季多春秋季多病因：病因：不明不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；药物
2、、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；发病机理：发病机理：不明不明 与免疫异常有关与免疫异常有关B细胞多克隆活化细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6等等 前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传
3、易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgAIgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎广广泛泛的的小小血血管管无无菌菌性性炎炎症症：血血管管壁壁胶胶原原纤纤维维肿肿胀胀坏坏死死，中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润，间间质质水水肿肿，内内皮皮肿肿胀胀。累累及及皮皮肤肤、肾肾脏脏、关关节节及及胃胃肠肠道道IgA为为主主的的免免疫疫复复合合物物沉沉积积：肾肾组组织织及及皮皮肤肤免免疫疫
4、荧荧光光可可见见，重重症症紫紫癜癜肾肾炎炎可可出出现现弥弥漫增殖性肾炎伴新月体形成漫增殖性肾炎伴新月体形成临床表现临床表现消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质: :大小不一，分批出现，大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状（急性期常见死因）：消化道症状（急性期常见死因）：占占2/3腹腹痛痛、呕
5、呕吐吐、便便血血:因因肠肠壁壁水水肿肿、出出血血、坏坏死死或或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；严重并发症：严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等； 关节症状：关节症状：约占约占1/3肿痛肿痛活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节不留后遗症不留后遗症多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿；多伴血尿、蛋白尿和管型尿；轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为慢少数发展为慢性肾炎；性肾炎；慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后；慢
6、性肾炎严重程度决定疾病远期预后；肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占约占约占1/32/31/32/3* * 紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿单纯肾小球性血尿或或蛋白尿蛋白尿血尿血尿和和蛋白尿蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎其它其它n n神神 经经 系系 统统 : :可可 出出 现现 头头 昏昏 、 头头 痛痛 、 惊惊 厥厥 、 昏迷等脑血管炎表现；昏迷等脑血管炎表现；n n呼吸系统呼吸系统: :气急、哮喘气急、哮喘, ,少见肺出血；少见肺出血；n n循环系统循环系统: :心肌炎、心包炎等
7、；心肌炎、心包炎等； 无特异性实验室检查无特异性实验室检查外外 周周 血血 象象 ： WBC、 PLT正正 常常 或或 升升 高高 血块退缩实验、出凝血时间正常；血块退缩实验、出凝血时间正常；尿检：尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；可有红细胞、蛋白及管型等；大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；伴消化道出血时常呈阳性；免疫：免疫：免疫：免疫：血清血清血清血清IgAIgA、IgEIgE多增高；多增高；多增高；多增高；其他：其他：其他：其他： 腹部腹部腹部腹部B B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠； 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；肾活检
8、在有相应系统症状时可考虑选用；肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；诊断：诊断：诊断：诊断：根据根据典型皮疹典型皮疹分型：分型：单纯皮肤型：单纯皮肤型：典型皮疹典型皮疹 腹型：腹型：典型皮疹典型皮疹+ +消化道症状消化道症状 关节型：关节型：典型皮疹典型皮疹+ +关节症状关节症状 肾型：肾型：典型皮疹典型皮疹+ +肾损害肾损害 混合型：混合型：典型皮疹典型皮疹+ +两个及两个以上系统两个及两个以上系统 损害症状损害症状鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所
9、致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等； 一般治疗一般治疗休息、饮食指导休息、饮食指导: :急性期卧床休息急性期卧床休息, ,少渣饮少渣饮 食；消化道出血时禁食；食；消化道出血时禁食；去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏: :应用抗组胺药物；应用抗组胺药物；抗感染：抗感染：抗凝抗凝: :双嘧达莫双嘧达莫( (潘生丁潘生丁) )、肝素、肝素, ,血栓形成血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药；时可选择尿激酶等溶栓药；对症、支持治疗对症、支持治疗关节炎的处理关节炎的处理: :严重时使用非激素类严重时使用非激素类抗炎药；抗炎药；消化道症状的处理消化道症
10、状的处理: :饮食指导饮食指导, ,使用解使用解痉剂痉剂, ,消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁, ,必必要时输血；要时输血； 激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 激素使用适应症激素使用适应症严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法用法用法: : : :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用其他治疗其他治疗免疫调节免疫调节中药中药: :补肾益气补肾益气、活血化淤活血化淤自限性自限性,一般预后良好；一般预后良好；反复发作倾向；反复发作倾向；急性期死因多为消化道并发症；急性期死因多为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。肾脏受累及程度是决定预后的关键。
