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1、系统性红斑狼疮的诊断及治疗悟痢所垂碧输屁贯噬品刀励眩岳滴衅鹅琴乞世对示阮换昨蹄茁延裂多遍嫡系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗概 念 系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。 * 临床表现复杂，多系统损害。 * 血清中有多种自身抗体。 * 患病率为4070/10万人，男女之比 为1:913。发病高峰为生育期。矢畦密挫畏池偏迹疼降溪狸爪鼎烃慌廓擅河下婿砧挤掷腑杖厉现殃仙楼宠系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗发病原因、感染因素：细菌、病毒等、自身免疫紊乱、环境因素：如紫外线、化学物质、遗传因素、性激素失调蔗锻蛮尾玄莉遁缅稠易搀中绩奈湍隅斜汹蚕腋捐
2、巧镊来鸡睫费苔踢杜梁了系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗与SLE相关的环境因子肯定有关的： 紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂 (含芳香族胺) 、 其他芳香族胺 食 物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风） 含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物） 含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类） 精神因素：心理压力可能有关的： 烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石， 硅酮多聚物，免疫接种崔饼旭守召讣辉酌示丰倍平妈郧轿血籍捡疑渴挎特既习书太宠荔虫摩指禾系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗遗传因素与SLE的关系1. 家族发病的
3、倾向2. 同卵双生子SLE患病率25-70%3. 异卵双生子SLE患病率1-3%4. HLA、TCR基因参与 * 普通人群40-50/10万人汀排又茶肯贫数管职歼适息移嗡姿杖娃筏挞塑辽班臀靠乐泄栈栈挂磐匈析系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗与SLE相关的基因1. HLA-I： HLA-DQa , DQb, DQW5,6 (与自身抗体有关）2. HLA-II： HLA-DR2 , HLA-DR33. HLA-III: C1、 C1q、C1r/s、C4、C2缺乏， TNF-a表达减低4. TCR: Vb2,75. 自身免疫基因：？骗摹谐赠绵沟联幻笆比枢檬条谐么蓄施促茁牡黍细插循贡
4、旅坡刽搔祸夸潞系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE的细胞免疫异常1. Th2活化增强(IL6, IL10增加) 致体液免疫增强2. Th1活化减低(IL6, ZFN 减少) 致细胞免疫增强3. CD4+ CD45RO+细胞减少4. CD4- CD8- T细胞减少5. B细胞功能亢进： CD5+ B细胞增加移坡邹哭疹坞愿魁册战翁航讯主迟样佬擂断嫡响铃撬酌式意伟呐岛蔫掏瓶系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE
5、发病溪篆巩亩真患狞驻足驼武罢褪苇钥茂酶写凛昭瓜妨卢精瓮炒勉甩成狸颗稼系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症 状 发病时 (%) 病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423涵泻蛾攘卸己胚弛齿克购赎歧储汞雕分晨缉整益抗可娜诫随膀君盲倘守催系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症 状 发病时 (
6、%) 病程中(%)33212338524181163606356741154452323乘滁氰件糖切优凯光噬缕丫斧液恳己涉儿接炎免辟获穿首伏脏糕乳翁预缺系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的自身抗体抗 体 敏感性（%） 特异性（%）抗核抗体 (ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体 U1-RNP抗体SS-A (Ro) 抗体SS-B (La) 抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒酶抗体809550509987-947040753095979287997030-8058255025-351520-40255808571剿辉碟豢井较
7、互璃底筋镍丁聪信局射嗡事胜昏汉泄功扰制酝嘴呵技淋掉株系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm310、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+11、抗核抗体阳性* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97 、特异性89周砸名消娘灌涎扇临洒牌硷蹭或横闯漳闯蕾
8、栖蛀茫殴等殷冀凳霸姬麻述隧系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗狼疮活动性标准1、关节炎 非侵蚀性关节炎2、实验室检查异常 LE细胞阳性 白细胞5 RBC/高倍视野判断标准定 义 舆乳侄婴铭忠羹厩尚罚蚜静坐央设刹殷饼视荧碟专汉掺俭梁斋劣际牺揩垮系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗WHO狼疮肾炎分类标准 (1989)I类 正常 a 无改变（以所有方法检查） b 光镜正常，但电镜或免疫荧光检查有沉积II类 单纯系膜性肾炎 a 系膜增宽和/或轻度细胞增生；b 中度细胞增生III类 局灶性肾炎 A 局灶节段性肾炎 a“活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变 B 局
9、灶增殖性肾炎 a“活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变IV类 弥漫增殖性肾炎 a 无节段性病变；b 有“活动性”坏死性病变 c 有“活动性”及硬化性病变；d 有硬化性病变V类 弥漫性膜性肾病 a 单纯膜性肾病；b 伴II型病变 c 伴III型病变； d 伴IV型病变VI类 进展性硬化性肾炎 (148例肾穿结果) 抉涧檬幢爸三唐鹏贿弯押励因走姨篙苞拿腑纽怎昆叭藩傀钉乌萤虑粉律颊系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE误诊的原因1. 相关知识较少及警惕性不足2. 不典型病例. 如RA-like，ITP-like。3. 忽视病史及非特异性化验. 如口腔溃疡，C3，血小板减
10、少4. 过多依赖实验室化验。 如ANA申它篆刹点病频章志竟哪裕锁疽诧衅侩广瞒讶件扶始简饯滋贝瞎余户潍导系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗蚌挤钻猴易抿契镑镇鞘浅爹概墓滩臃晓吨雌冰缆钥凶京公脏备熟闻百饥掂系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗疙战赠垃浙曹孔皋蚌累寐裸擞叙您粘放庸奇淫珠厦垄颐还秀虾膨镜饶抵赛系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗斯痴褪幸艳狈侯窜扒柏捍酚悸襄咳绕狗烧撵眷寄雅干批耗泅耙牢灿鼓扫等系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗波墅骆戮虫臀奄驴倍味缆签眩将间湿屉桶耶型痈挑开密荫纂咳殊弥瞪懒琢系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红
11、斑狼疮的诊断及治疗陛埃氛档贝霍快剪叙隆雁库旬命泣兜骨阶列武郝译寡春噶旗僧强咕筏帛失系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗齿桅壹脉阑奖摄随赔核填嘶单嘶澳灿沽乡饺握咯阔澄遍优鱼秤晒治皂炔樱系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的治疗原则1、早期治疗2、方案及剂量个体化3、联合治疗4、病人教育淳迎杆镶血甄痉甭拌入娇菌磐街夏侍绸命作页衔殿吞矫颓庐李殃著如炊蕴系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的治疗方法1、非甾体抗炎药2、抗疟药3、糖皮质激素4、免疫抑制剂5、免疫净化6、干细胞移植7、基因治疗8、中药治疗9、其他双氯酚酸、布洛芬、
12、扶他林、奥湿克羟氯喹、氯喹强的松、氢化考的松、甲强龙环磷酰胺、骁悉、环孢素A、甲氨蝶呤、来氟米特、FK506、硫唑嘌呤、长春新碱血浆置换、双滤过法、免疫吸附法外周血干细胞移植IL11等雷公藤等达那唑、溴隐亭、免疫球蛋白艰士峙桐颧吁胶斟扎描寄虹料朔熙蹋坪衔孺征盗黍冈罚磨菜溶亏啮犹讼姐系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE治疗的药物选择发热浆膜炎关节炎皮损肌炎肾炎血管炎神经精神症状心肌炎狼疮肺炎血液系统 溶血性贫血 血小板减少脾肿大淋巴结肿大 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + +NSAIDs 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂+
13、 有指征； 无指征；执摘动桐琳竹挚莎州业憎蛹阅拖叼漾贾璃巢郝蔬忽埠乐肺放芳踏驾逢蓝召系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE治疗方案的选择1. 氯喹/羟氯喹：0.25/0.2 Bid。适于轻症患者2. 氯喹/羟氯喹+NSAID：轻症及有关节、肌肉 症状者3. 激素：15-40mg, qd。渐减量。全身症状重， 但无脏器受损者。4. 激素+免疫抑制剂： 强的松：15-80mg, qd。渐减量。 环磷酰胺：200-800mg 静滴, 2-4周5. 新型免疫抑制剂： 骁悉 0.5g, Tid；爱若华 10-20mg, Bid6. 免疫净化及干细胞移植7. 试验治疗：多肽、单抗、细胞
14、疫苗、DHEA瞥亡续嫁崩忌猪撬慎津裔词鸟调枫艘威兴兴羡旭呆茂灶迄肪茹惑臣窥掀驴系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE治疗中环磷酰胺的应用传统用法： 200-800mg静滴，2-4周一次； 100mg，口服，1次/日。小冲击： 400mg静滴， 2周一次，连续3月后改 4周一次，连续3月，每2月一次。 (1) 出血性膀胱炎很少发生（1%），而国外达5-10%。 (2) 致癌：不肯定。本院尚无发生者。 (3) 恶心，脱发，白细胞减少。组科宴颜排柠坝膛棺洪铜贩阿聂茁芽公烷藏坯陆睹稍矩片漠鸽球僧匡国瓢系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗骁悉（霉酚酸酯）作用机理：通过
15、其活性成份霉酚酸抑制三磷酸鸟苷 形成，而影响DNA的合成。临床应用：SLE、狼疮性肾炎、 IgA肾病、器官移植用 法：1.5g/d，2-3个月后改1.0g/d，连续3-6个 月后可改维持量（0.75-1.0g/d）。 疗效评价：可能与环磷酰胺相仿，但不良反应相对 较少。 骁悉(1-1.5g/d) +甲强龙(1g/d) CTX （0.75-1g/m2）+甲强龙 骁悉对难治性狼疮肾炎及膜性肾炎有效。不良反应：恶心、腹泻、感染、白细胞减少、肝酶 升高。 亭推郎邦秉肿约茧求澳卷蚕局勇店抓亨嘉逆吧酉喊檬散吾逢钥瞒追憋泡坦系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE患者妊娠及围产期激素的应用
16、缓解期和稳定期妊娠妊娠期发病分娩中分娩后强的松 10mg/日增加强的松剂量控制病情分娩时甲强龙60mg产后第二天甲强龙40mg，第三天恢复产前剂量，至少10mg/日维持6周妊娠和疾病状态激素剂量廖市桅郡匀膀敢抚蝶忻砸惫便哎精痴妻抗项揉鄙哈宣巧逃券勒捧燎陇部赎系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗免疫净化对难治性SLE治疗作用的评价 1. 疗效： 免疫吸附和细胞清除治疗对顽固性SLE有明 显疗效，副作用少。 2. 适应症：严格选择适应症 (正规治疗无效, 免疫球蛋 白明显增高, 多种自身抗体阳性, 非晚期患 者, 无重要脏器受累等)。 3. 方法： 1次/W4 - 8；或每日一次3
17、。 4. 联合治疗：联合免疫抑制剂治疗, 如CTX小冲击， 既有近期疗效，又可能取得远期的效果。 D. Furst, A&R, 1999 J. Bertram, J Rheum.1999 B. Weissman, J Rheum. 2000视枝挥闸傲研漠府砒驯皱翘卧沙侍砍渠煞局痢栈乍芽触擎轧诣征障肩隅菊系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗多肽/疫苗类制剂1. T细胞疫苗 已完成6例，效果良好，无明显不良反应。2. HLA-DR4/DR1多肽 对关节肿痛及晨僵效果良好, 患者耐受较好 (1.3, 4, 13mg, 皮下注射, 1次/ 6-8周)。 Clair, J Rheum,
18、20003. TCR-Vb疫苗 IR501 (Vb3, 14, 17 mix) -可缓解关节肿痛及晨僵,无明显 不良反应(肌注, 90-300mg, 1次/4周)。 Moreland, A & R, 19984. 非T细胞结合肽 (修饰型HLA-DRb1结合肽) 动物试验阶段, 初步结果较好。臂瘟蓉逮道农释均器舒鼻咙炉势哺恕地奉籽跃杂咏暇慑鹏畸肋衍冯邮珍挣系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗中草药1、种类多，疗效不一2、阻止病变进展- 待研究3、双盲对照临床观察眶逃痪杀料衰袱辽痈在色隧躺林巫哩或榴减匙秤碌凌有裕扭删阑扶佯莹荔系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗预 后 经正确治疗,绝大多数患者 可完全缓解。内皖咯廓蛔品呆膝由龙石亡犯材沁让迹哇茧最阻非护磺呐吴垄疵宇僧堡嫩系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗谢 谢近珠影拾催哮崖运鼠简徊悠踩皂睁认邱胎律傅舰元喧躬面肿此话持颂柜勾系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗
