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1、护理查房库欣综合症病例汇报-冯婕35 床 李春燕 住院号 364070患者因脸变圆红，皮肤变薄，瘀斑2年于2015年7月4号12:07分以“库欣综合征”收入院。入院后查体：T:36.5，P:90次每分，R：20次每分，BP：160，100mmhg.患者30岁，女性，向心性肥胖，库欣面容，满月脸，面色黑红，前额发际低，水牛背，皮肤菲薄，微血管易透见，双侧腋窝及大腿根部可见色素沉着，下腹两侧，大腿外侧可见紫红色条纹。遵医嘱执行内科二级护理，完善血糖，血压，血钾监测。给予降糖，降压，补充电解质等综合治疗。7月5号，患者仍有乏力不适，晨测血压144/96mmhg,查体神志清，精神好。赵红霞主任查房分析
2、，目前库欣综合征诊断明确，同时继发糖尿病，高血压，继续给予口服及静脉补钾，一日四次胰岛素联合二甲双胍降糖治疗，观察血糖变化 ，及时复查电解质。7月7号，患者乏力较前略缓解，饮食规律，血压波动在（140154），（81100） mmhg之间，复查血钾3.3mmol,血糖谱显示，餐前在（5.28.2）mmol之间,餐后2小时在（6.310.3）mmol之间.患者家属要求出院，至上级医院进一步行垂体微腺瘤手术治疗，请示赵红霞主任后为其办理自动出院手续。定义及病因分类耿辉库辛氏综合征定义：又称皮质醇增多症，为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进
3、所引起的临床类型、病因分类一.依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征 包括1、库欣病 指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。2.异位ACTH综合征 系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增多。二.不依赖ACTH的综合征 包括1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 患者诉2年前口服糖皮质激素治疗关节痛，后建感脸变圆红，肤色变黑皮肤变薄易出现皮瘀斑，向心型肥胖，满月脸，水牛背 现病史提示垂体微腺瘤 双侧肾上腺增生。 库欣综合症的临床表现-李翠翠典型的库欣综合征
4、的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。1.向心性肥胖向心性肥胖库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。2.糖尿病和糖耐量低减糖尿病和糖耐量低减库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛
5、素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。3.负氮平衡引起的临床表现负氮平衡引起的临床表现库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙细血管脆性增加而易有瘀斑；骨
6、基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者常有型的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。细小紫纹，在鉴别时应予注意。4.4.高血压和低血钾高血压和低血钾高血压和低血钾高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高水平的血皮皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因
7、，加上有时脱氧皮质醇及质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中中毒。库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位毒的程度也较轻，但异位ACTHACTH综合征及肾上腺皮质癌患综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅
8、度上升，同时弱盐皮质激素分者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。该患者住院后主要是给予补钾、降糖、降压对症治疗类型及临床特点-李霜1.依赖垂体ACTH的Cushing病最常见，约占Cushing综合征的76%，多见于成人，女性多于男性。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，其余为下丘脑功能失调。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH和血管加压素兴奋。Cushing病中由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大。有时
9、网状带细胞亦增生。2.异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见有肺癌（小细胞性或燕麦细胞性），支气管类癌，胸腺癌，胰腺癌等。临床上分为缓慢发展型和迅速进展型两型。3.肾上腺皮质腺瘤生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH控制。约占Cushing综合征的15%20%，多见于成人，男性较多。4.肾上腺皮质癌占Cushing综合征的5%，病情重，进展快。临床上有重度Cushing综合征表现，血压高，血钾低，女性呈多毛，痤疮，阴蒂肥大，亦可有腹痛，背痛等表现。5.不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）又称
10、Meador综合征或原发性结节性色素性肾上腺病，患者多为儿童或青年。一部分表现为一般Cushing综合征，另一部分表现为家族性显性遗传的综合征患者血中ACTH低或测不到。发病机制有遗传和免疫两因素。6.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生此型表现为Cushing综合征，可见于各种年龄的男性或女性。血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显。肾上腺双侧增生伴5mm以上的良性结节，非色素性。主要治疗-祝晓红手术疗法手术疗法 1.经蝶窦手术经蝶窦手术 选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗，治愈率可达80%，术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素，手术不理想或术后复发的，可再次手术，或
11、加用垂体外照射放疗，或肾上腺手术。2.肾上腺手术肾上腺手术 肾上腺腺瘤摘除后可治愈，术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能低减；肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好，但临床所见病例大都已有转移，手术难以治愈。库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术，虽可消除高皮质醇血症，术后需终身补充皮质激素，应激状态易出现肾上腺危象，以及术后反馈性垂体增大等问题，需要注意医|学教育网搜集整理。非手术治疗垂体放疗垂体放疗 对库欣病有一定的效果，尤其对病情较轻的病例，病情重的效果不理想。放疗起效慢，目前一般作为垂体术后病情缓解不全时的补充治疗。药物治疗不论何种病因，目前作为手术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情的辅
12、助治疗。作用于下丘脑的有赛庚啶，作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特（氨基导眠能）、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。 库欣综合征护理问题及措施邵红艳1.自我形象紊乱 与患者本身疾病有关，给与患者心理安慰，树立战胜疾病的信心，尊重和关心病人消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感。 2.体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。因患者排出增多患者出现低钾情况。给于患者积极补钾治疗并密切观察患者电解质情况3.有感染的危险 与皮质醇增多有关。密切观察患者血常规及体温变化情况，告知患者保持皮肤清洁预防发生感染。出院指导-王华琪1.为患者提供安静的病房环境，避免大声喧哗，保证充足的睡眠，嘱患者卧床休息，避
13、免劳累，可根据病情适量运动，忌做剧烈运动，防止外伤、骨折等。2.观察患者的精神状态，防止发生事故。如果患者出现烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要加强看护，保护患者，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关照患者。3.预防感染，指导患者在日常生活中，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位清洁平整。并做好口腔护理。4.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。5.要配合医生的治疗，在医生的指导下服药，不得擅自减药停药，出院后定期来医院检查。6.住院期间嘱患者正确无误的做好各项试验检查，并及时送检。观察患者的病情及化验结果，监测患者生命体征。嘱患者勤测身高体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。7.为患者提供与该病相关的知识，指导患者如果自身出现以下疾病的时候一定要重视，及时发现及时治疗。皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末端紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感等。肥胖状态，预防高血压、感染症状。尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。8.定期随访。
