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1、造血和血象特点贫血概述营养性贫血1 1一、小儿造血和血象特点2 2需要记忆的3个名词1、骨髓外造血2、生理性贫血3、白细胞的双交叉3 31、造血器官的发育、造血器官的发育 胚胎期造血 生后造血4 4胚胚 胎胎 期期 造造 血血 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 5 5 生生 后后 造造 血血 骨髓造血（完全） 髓外造血（代偿）6 6 骨髓造血骨髓造血 正常情况下唯一的造血正常情况下唯一的造血器官。出生后头几年全部为器官。出生后头几年全部为红骨髓，红骨髓， 5-75-7岁开始出现黄岁开始出现黄骨髓，但有潜在造血功能。骨髓，但有潜在造血功能。7 7 髓外造血髓外造血 正常情况下正常情况下, ,
2、出生出生2 2个月后骨个月后骨髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞除外）。当婴幼儿遇到各种感染、除外）。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、贫血等造血需要增加时，溶血、贫血等造血需要增加时，因骨髓造血储备力小，肝脾、淋因骨髓造血储备力小，肝脾、淋巴结适应需要恢复到胎儿时期的巴结适应需要恢复到胎儿时期的造血状态。为造血状态。为小儿造血器官的特小儿造血器官的特殊反应。殊反应。8 8二、血象特点 （一）血容量（一）血容量 新生儿新生儿 10%10% 儿童儿童 8-10%8-10% 成人成人 6-8%6-8% （二）血小板（二）血小板 与成人相似与成人相似 （三）白细胞（三）白细胞 “ “
3、双交叉双交叉” ” ( (四四) )红细胞红细胞- -血红蛋白血红蛋白 生理性贫血生理性贫血 2-32-3个月，个月，EPO EPO 造血造血Hb110g/L 血容量多，稀释血容量多，稀释 胎儿胎儿HbHb寿命短，破坏寿命短，破坏 RBC3.010RBC3.01012/L9 91.1.红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量时间时间时间时间血红蛋白量血红蛋白量血红蛋白量血红蛋白量出生时出生时出生时出生时150150150150220g220g220g220g生后生后生后生后6 6 6 612h12h12h12h比出生时高些比出生时高些比出生时高些比出生时高些比出生时高些比出生时高些比出生时高些
4、比出生时高些个个个个（生理性贫血）（生理性贫血）（生理性贫血）（生理性贫血）.0.0.0.01010101012121212 gggg岁岁岁岁达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平网织红细胞：在出生天内约为网织红细胞：在出生天内约为0.040.040.06,0.06,生后天迅速下降至生后天迅速下降至0.020.02以下，并维持在约以下，并维持在约0.0030.003以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约与成人相同与成人相同10101.肺呼吸建立肺呼吸建立 血氧含量血氧含量 红细胞生成素红细胞生成素 红细胞和
5、血红蛋白红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加胎儿红细胞寿命短，破坏增加 红细胞和红细胞和 血红蛋白血红蛋白3.婴儿生长发育迅速婴儿生长发育迅速 循环血量迅速循环血量迅速增加增加 红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白 4. 2-3个月个月时（早产儿较早）红细胞数降至时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L、血红蛋白量降至、血红蛋白量降至100g/L左右左右生理性贫血生理性贫血1111时间时间10109 9LL出生时出生时15152020生后生后6 612h12h212128281 1周周1212婴儿期婴儿期10108 8岁后岁后接近成人水平接近成人水平. .白细胞计数白细胞计数L
6、eucocyte count1212%2040608004 46 6天天( (白细胞分类计数白细胞分类计数) ) Lymphocyte 淋巴淋巴细胞胞Granulocyte 粒细胞4 46 6岁岁中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 两次交叉两次交叉分类百分比分类百分比年龄年龄13134.4.血红蛋白的种类血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白胚胎期血红蛋白 Gower1Gower1（2 22 2） Gower2Gower2（2 22 2） PortlandPortland（2 22 2）胎儿期血红蛋白胎儿期血红蛋白 HbF HbF 2 22 2成人期血红蛋白成人期血红蛋白 H
7、bA HbA （2 22 2） HbAHbA2 2（2 22 2）1414.血红蛋白分类血红蛋白分类 Hemoglobin At birth1 yr2 yr1515二、二、 小儿贫血概述小儿贫血概述定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常于正常WHO:单位容积的外周血中单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。作为贫血的诊断标准。1616 小儿贫血诊断标准小儿贫血诊断标准 年龄年龄 Hb（g/Lg/L） 新生儿新生儿 145 145 1-4 1-4个月个月 90 90 4-6 4-6个月个月 1
8、00 100 6 6个月个月-6-6岁岁 1106 6岁岁 120 1201717贫血程度轻度： Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L中度： Hb 60-90g/L， RBC 2-31012/L重度： Hb 30-60g/L， RBC 1-21012/L极重度: Hb 30g/L， RBC 11012/L1818 贫血的形态学分类和 病理生理学分类1919 （二）（二）分类分类 血红蛋白量血红蛋白量 根据根据 细胞形态细胞形态 病因病因 2020 根据血红蛋白量根据血红蛋白量 HbHb（g/Lg/Lg/Lg/L） 新生儿新生儿 轻度轻度 90-119 120-14490-119
9、 120-144 中度中度 60-89 90-11960-89 90-119 重度重度 30-59 60-8930-59 60-89 极重度极重度 30 60 30 60 2121 根据形态根据形态 大细胞性大细胞性 正细胞性正细胞性 单纯小细胞性单纯小细胞性 小细胞低色素性小细胞低色素性2222根据病因根据病因 红细胞或血红蛋白生成不足贫血红细胞或血红蛋白生成不足贫血 造血物质缺乏造血物质缺乏（铁、维生素（铁、维生素（铁、维生素（铁、维生素B12B12B12B12、叶酸、维生素、叶酸、维生素、叶酸、维生素、叶酸、维生素C C C C、蛋白质）、蛋白质）、蛋白质）、蛋白质） 造血功能低下造血功
10、能低下（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润）（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润）（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润）（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润） 溶血性贫血溶血性贫血 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷（膜、酶、珠蛋白）（膜、酶、珠蛋白）（膜、酶、珠蛋白）（膜、酶、珠蛋白） 红细胞外在因素红细胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢）（免疫、感染、理化、脾亢）（免疫、感染、理化、脾亢）（免疫、感染、理化、脾亢） 失血性贫血失血性贫血：急性、慢性：急性、慢性2323 （三）临床表现临床表现一般表现 皮肤粘膜苍白，毛发干枯 体格发育迟缓造血器官反应 骨髓外造血肝 脾淋巴结肿大。 （#外周
11、血中见有核红细胞、幼稚粒细胞） （# 再障很少引起骨髓外造血）各系统症状2424 循环、呼吸系统：缺氧缺氧代偿：代偿：R R、气急、呼吸困、气急、呼吸困难；难； P P，脉搏加强、心悸，心动过速，心脏扩大，杂，脉搏加强、心悸，心动过速，心脏扩大，杂音音心衰心衰消化系统：蠕动、酶蠕动、酶食欲减退、恶心、腹胀、便食欲减退、恶心、腹胀、便秘秘神经系统：精神不振、容易激动、注意力不集中、精神不振、容易激动、注意力不集中、头痛眩晕耳鸣头痛眩晕耳鸣其他：月经失调、低热、蛋白尿月经失调、低热、蛋白尿2525 五、五、营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2626 （一）（一）缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红蛋白
12、生成减少引起的小细胞低色素性贫血。 好发年龄6个月至3岁。2727（二）铁在体内的分布：可分为二部分（二）铁在体内的分布：可分为二部分（1 1）功功能能性性铁铁：包包括括存存在在于于血血红红蛋蛋白白、肌肌红红蛋蛋白白，各各种种细细胞胞内内的的酶酶和和辅辅酶酶、以以及及在在血血浆浆中中转运的铁。转运的铁。（2 2）贮贮存存铁铁：主主要要贮贮存存于于肝肝、脾脾及及骨骨髓髓的的单单核核-巨巨噬噬细细胞胞系系统统中中，有有两两种种形形式式：铁铁蛋蛋白白及及含含铁铁血血黄黄素素，其其中中男男性性体体内内贮贮存存铁铁为为1000mg1000mg，女性仅为，女性仅为300-400mg300-400mg。28
13、28（三）相关知识：（三）相关知识：（三）相关知识：（三）相关知识：铁的来源与吸收铁的来源与吸收铁的来源与吸收铁的来源与吸收来源：来源：外源性的铁外源性的铁主要来源于食物，内源性的铁主要来源于食物，内源性的铁来源于衰老红细胞来源于衰老红细胞 含铁丰富的食物如：含铁丰富的食物如： 黑木耳黑木耳 97.4mg/100g97.4mg/100g 紫紫 菜菜 54.9mg/100g54.9mg/100g 豆腐皮豆腐皮 30.8mg/100g30.8mg/100g 肝、肉、蛋、豆类等肝、肉、蛋、豆类等2929饮食因素对铁吸收的影响饮食因素对铁吸收的影响 促进吸收 抑制吸收 维生素C 茶、咖啡 果糖 蛋、牛
14、奶 氨基酸 植物纤维 3030 铁的运转和储存：铁的运转和储存： 运输形式：转铁蛋白 储存形式：铁蛋白 含铁血黄素 3131 铁的排泄 2/3通过脱落的肠粘膜细胞和胆汁自肠道排出，其余部分通过肾脏和汗腺。3232（四）病因（四）病因3333 储备不足 早产、多胎及母亲患严重缺铁性贫血、胎儿宫内失血等均可出现贮存铁不足。 3434 生长速度快生长速度快生长速度快生长速度快 正常儿正常儿 3 - 5 3 - 5 个月体重为出生时个月体重为出生时 2 2 倍，倍，1 1岁时为岁时为 3 3倍。早产儿增长更快。倍。早产儿增长更快。 青春期前后发育也快青春期前后发育也快 如饮食中无足够的铁供应，即如饮食
15、中无足够的铁供应，即可发生缺铁性贫血。可发生缺铁性贫血。 女孩在月经来后，由于月经的损失，缺铁问题可更女孩在月经来后，由于月经的损失，缺铁问题可更严重严重 3535 摄入不足摄入不足 牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿 习惯不良或营养不良的年长儿习惯不良或营养不良的年长儿3636 吸收障碍 消化系统的疾病如长期慢性腹泻、脂肪痢 、食物搭配不当。3737 丢失过多长期慢性失血、鲜牛奶过敏、消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、梅克尔憩室炎 急性失血见于外伤、鼻出血 3838 （五）发病机制 （1）缺铁对造血系统的影响： 游离原卟啉（FEP）、锌原卟啉（ZPP）增多、血红蛋白
16、合成减少、小细胞低色素性贫血 （2）缺铁对组织细胞的影响： 肌红蛋白、含铁酶活性降低 体力减弱，易疲劳，表情淡漠，注意力不集中，智力减退 粘膜组织病变、外胚叶组织营养障碍 舌炎、口腔粘膜异常角化、胃酸分泌减少、反甲3939（六）分 期 铁缺少期（贮存铁减少铁缺少期（贮存铁减少）血红蛋白和血清铁仍正常，血血红蛋白和血清铁仍正常，血血红蛋白和血清铁仍正常，血血红蛋白和血清铁仍正常，血清铁蛋白水平下降清铁蛋白水平下降清铁蛋白水平下降清铁蛋白水平下降。 饮食中铁的吸收以及饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高转铁蛋白的浓度代偿性地增高转铁蛋白的浓度代偿性地增高转铁蛋白的浓度代偿性地增高( ( (
17、 (铁结合铁结合铁结合铁结合力升高力升高力升高力升高) ) ) ) 。红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期（造血所需铁减少）（造血所需铁减少）铁储存进一步铁储存进一步耗尽，耗尽，血清铁血清铁血清铁血清铁浓度降低，浓度降低，血红蛋白量正常血红蛋白量正常血红蛋白量正常血红蛋白量正常。缺铁性贫血期：缺铁性贫血期：出现出现小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血，临床表现，临床表现症状症状4040（七）临床表现（七）临床表现一般表现一般表现皮肤、粘膜、精神状态、生长发育皮肤、粘膜、精神状态、生长发育皮肤、粘膜、精神状态、生长发育皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官表现造血器官表现
18、髓外造血：肝脾肿大（髓外造血：肝脾肿大（髓外造血：肝脾肿大（髓外造血：肝脾肿大（年龄越小，病程越久，贫血越重，年龄越小，病程越久，贫血越重，肝脾肿大越明显）肝脾肿大越明显）其他系统表现其他系统表现消化系统：食欲减退、消化系统：食欲减退、消化系统：食欲减退、消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎异食癖、口腔炎异食癖、口腔炎异食癖、口腔炎等等等等神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大
19、、心衰循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰其他：免疫低下、感染、其他：免疫低下、感染、其他：免疫低下、感染、其他：免疫低下、感染、反甲等反甲等反甲等反甲等4141（八）（八）实验室检查实验室检查4242 1、血象：、血象：小细胞低色素小细胞低色素MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC血小板、白细胞血小板、白细胞2、骨髓象、骨髓象 （中、晚）幼红细胞增生活跃（中、晚）幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝（各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝（HbHb少）少）粒系、巨核系无改变粒系、巨核系无改变43433、铁代谢的检查4444 血清铁蛋白（SF）：铁减少期即降低 反映铁储备情况3个月18-
20、91 g/L 0.9mol/L，SF，Hb正常：为红细胞生成缺铁期的典型表现4646血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）缺铁性贫血期 SI 62.7mol/L TS15% 47474、骨髓可染铁 细胞外铁粒（骨髓内的铁蛋白、含铁血黄素）减少 细胞内铁粒（幼细胞内的铁粒）15% 反映体内储备铁的可靠指标4848 （九）诊（九）诊 断断根据病史及喂养史、临床表现、血象特点、铁代谢检查可确诊，铁剂治疗有效则可证实诊断。4949（十）（十）预防为主预防为主 喂养指导提倡母乳喂养及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食注意饮食的合理搭配5050 铁剂治疗铁剂治疗 元素铁1-2 mg/k
21、g/次，每日2-3次。 两餐间服用，与维生素C同服促进铁吸收。 铁剂服用至血红蛋白正常6-8周。5151 治疗反应治疗反应 网织红细胞于用药3 4天后开始上升，7-10天达高峰。治疗2周后血红蛋白开始增加，临床症状好转。5252 输血输血一般不需输血重症给予浓缩红细胞 指征：血红蛋白 50g/L每次输血5-10ml/kg，速度要慢。5353六、营养性巨幼红细胞性贫血六、营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血.主要临床特点为贫血主要临床特点为贫血, ,红细胞的减少比血红蛋红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显白的减少更为明显, ,红细胞的胞体变大红细胞的胞
22、体变大, ,中性粒中性粒细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞. .用维生素用维生素B B1212或或( (和和) )叶酸治疗有效叶酸治疗有效. .5454维生素B12缺乏的病因摄入量不足：动物肝、肌肉和肾富含；动物肝、肌肉和肾富含； 单纯母乳喂养（单纯母乳喂养（ ）吸收和运输障碍：需要量增加：6 61818个月婴幼儿生长发育迅个月婴幼儿生长发育迅速，辅食添加不及时速，辅食添加不及时5555叶酸缺乏的病因摄入量不足：绿叶蔬菜、酵母、肝绿叶蔬菜、酵母、肝绿叶蔬菜、酵母、肝绿叶蔬菜、酵母、肝 牛乳加热遭破坏，羊乳含量低（）药物影响：广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥广
23、谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥吸收及代谢障碍：叶酸的主要吸收部位是叶酸的主要吸收部位是叶酸的主要吸收部位是叶酸的主要吸收部位是小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致病。病。病。病。 5656Vit
24、.B1212/叶酸缺乏的临床表现贫血的共同表现特殊表现:1.头发稀黄枯脆头发稀黄枯脆2.泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖3.神经精神症状神经精神症状: :l智力及动作发育落后及倒退现象智力及动作发育落后及倒退现象l震颤震颤 l腱反射亢进腱反射亢进, ,感觉异常感觉异常, ,共济失调共济失调, ,踝阵挛及巴氏征踝阵挛及巴氏征(+)(+)5757实验室检查血象血象 呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血(MCV(MCV100fl)100fl)，中，中性粒细胞分叶过多性粒细胞分叶过多(5(5叶者占叶者占5%5%以上或有以上或有6 6叶者叶者) )。骨髓骨髓 呈增生性贫血且红系出现典
25、型的巨呈增生性贫血且红系出现典型的巨幼改变：胞体变大、染色质粗松幼改变：胞体变大、染色质粗松血清维生素B12的含量 100ng/L血清叶酸的含量 3ug/L5858诊断贫血表现,血象,骨髓象病史,年龄,用药史浓度测定用Vit.B12/叶酸 治疗有效5959维生素B12缺乏的治疗去除病因,调整饮食补充缺乏:Vit.B12 100ug im. biw-tiw 4-6wVit.B12吸收缺陷者 1mg/m有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w对症治疗:镇静,输血6060叶酸缺乏的治疗去除病因去除病因,改善营养改善营养叶酸治疗叶酸治疗: 叶酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四
26、氢叶酸钙(CF)：口服抗叶酸代谢药物致病其它其它:输血6161一：红细胞的生成原料生成过程6262（一）原料合成DNA的辅因子：维生素B12、叶酸；血红蛋白基本原料：蛋白质、铁；另：氨基酸、维生素氨基酸、维生素B6B6、B2B2、维生素、维生素E E、C C和微和微量元素铜、钴、锰、锌等量元素铜、钴、锰、锌等6363贫血的诊断标准贫血的诊断标准WHO (1972WHO (1972年年) )（海平面）（海平面）6 6月月-6 -6 岁：岁： HbHbHbHb 110g/L 110g/L6 6岁岁-14-14岁：岁： HbHbHbHb 120g/L 120g/L新生儿：新生儿： HbHbHbHb
27、145g/L 145g/L（全国新生儿会议，（全国新生儿会议，19821982年）年）正常人群和贫血人群正常人群和贫血人群HbHb分布曲线间分布曲线间存在重叠存在重叠6464病例病例 患患患患儿儿儿儿男男男男，6 6 6 6月月月月，因因因因“ “发发发发现现现现面面面面色色色色苍苍苍苍白白白白1 1 1 1月月月月” ”入入入入院院院院。入入入入院院院院前前前前1 1 1 1月月月月，患患患患儿儿儿儿家家家家长长长长发发发发现现现现其其其其面面面面色色色色苍苍苍苍白白白白，不不不不伴伴伴伴纳纳纳纳差差差差，无无无无皮皮皮皮疹疹疹疹、皮皮皮皮肤肤肤肤出出出出血血血血点点点点、鼻鼻鼻鼻衄衄衄衄、
28、黑黑黑黑便便便便及及及及尿尿尿尿色色色色加加加加深深深深等等等等表表表表现现现现，未未未未诊诊诊诊治治治治。患患患患儿儿儿儿面面面面色色色色苍苍苍苍白白白白逐逐逐逐渐加重，来院就诊。渐加重，来院就诊。渐加重，来院就诊。渐加重，来院就诊。 患患患患儿儿儿儿系系系系足足足足月月月月顺顺顺顺产产产产儿儿儿儿，无无无无抢抢抢抢救救救救史史史史。生生生生后后后后母母母母乳乳乳乳喂养至今，未添加辅食。喂养至今，未添加辅食。喂养至今，未添加辅食。喂养至今，未添加辅食。 查查查查体体体体：中中中中度度度度贫贫贫贫血血血血貌貌貌貌，发发发发育育育育可可可可，反反反反应应应应可可可可。皮皮皮皮肤肤肤肤、粘粘粘粘膜膜膜膜无无无无黄黄黄黄疸疸疸疸及及及及瘀瘀瘀瘀点点点点、瘀瘀瘀瘀斑斑斑斑。心心心心肺肺肺肺未未未未见见见见异异异异常常常常。腹腹腹腹稍稍稍稍膨膨膨膨隆隆隆隆，肝肝肝肝肋肋肋肋下下下下2cm2cm2cm2cm，质质质质软软软软，脾脾脾脾肋肋肋肋下下下下未未未未及及及及，余未见异常。余未见异常。余未见异常。余未见异常。65656666血常规血常规: WBC 8.3 1012/L N 0.72 Hb 70g/L Plt 122 109/L 请讨论：请讨论：1 1）还需要进一步作的检查）还需要进一步作的检查 2 2）诊断思路）诊断思路6767
