《vCJD和输血传播医学PPT》由会员分享，可在线阅读，更多相关《vCJD和输血传播医学PPT（18页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、VARIANTCREUTZFELDT-JAKOBDISEASEVARIANTCREUTZFELDT-JAKOBDISEASEANDBLOODTRANSFUSIONANDBLOODTRANSFUSIONvCJD 和输血传播和输血传播人类及动物可传播海绵状脑病人类及动物可传播海绵状脑病人类人类TSE首次报告时间首次报告时间克雅氏病克雅氏病散发性散发性1921家族性家族性1924医源性医源性1974新新 型型1996Gerstmann-Straussler-Scheinker病病1928Kuru（库鲁）（库鲁）1955致死性家族性失眠症致死性家族性失眠症1986动物动物TSE首次报告时间首次报告时间
2、瘙痒病瘙痒病绵羊绵羊1730山羊山羊1872南欧野羊南欧野羊1992传染性水貂脑病传染性水貂脑病1965马骡和麋鹿的慢性消耗病马骡和麋鹿的慢性消耗病1967牛海绵状脑病牛海绵状脑病1986猫海绵状脑病猫海绵状脑病家猫家猫1990美洲狮美洲狮1992非洲猎豹非洲猎豹1992豹猫豹猫1994老虎老虎1996捕获的野生反刍动物海绵状脑病捕获的野生反刍动物海绵状脑病Nyala1987大羚羊大羚羊1988阿拉伯大羚羊阿拉伯大羚羊1989非洲大羚羊非洲大羚羊1989纰角鹿纰角鹿1989单弯刀角大羚羊单弯刀角大羚羊1993Ankole1995野牛野牛1996食入途径能引起人发病食入途径能引起人发病?BSEv
3、CJD变异性克雅氏病（变异性克雅氏病（vCJD）1995年下半年英国报道了两例罕见的少年年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例，在病例，在随后和数月内又发现了随后和数月内又发现了8例年轻的例年轻的CJD患者患者 所有这所有这10例病人临床病理学特征都与传统的例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异有所差异 从从1996年年3月到月到1998年年10月又发现有月又发现有20例新型变异型例新型变异型CJD病例，其中病例，其中19例在英国，例在英国，1例在法国例在法国 发病年龄从发病年龄从16岁到岁到52岁（平均岁（平均28岁岁 ）对对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。例病
4、人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无一吃过牛脑一吃过牛脑 Sporadic and vCJD: age-specific incidence for age at deathFrontal cortex in nvCJDHE x 200Cerebellar cortex in nvCJDImmunocytochemistry for PrPx 200PrP纤维状斑块，周围常环纤维状斑块，周围常环绕着空泡样改变所构成的晕绕着空泡样改变所构成的晕 即花瓣样斑块即花瓣样斑块（the flori
5、d plaque)BSE and vCJD流行病学上的时空吻合性流行病学上的时空吻合性实验动物上实验动物上BSE和和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性性实验动物上实验动物上BSE和和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性感染因子在神经病理学上的一致性BSE和和vCJD感染因子（感染因子（PrP-res）在电泳类型和糖基化比例上）在电泳类型和糖基化比例上的一致性的一致性BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，诱发诱发vCJD类似的神经病理变化类似的神经病理变化转基因小鼠（人转基因小鼠
6、（人PRNP）对）对BSE感染因子敏感感染因子敏感变异型变异型CJD的威胁的威胁传染源因素（暴露机会增加）传染源因素（暴露机会增加） 疯牛病感染因子污染疯牛病感染因子污染 欧洲旅游、旅居激增欧洲旅游、旅居激增传播途径因素传播途径因素 多途径多途径 血液及血液制品血液及血液制品 饮食习惯饮食习惯易感人群易感人群 93汉族为汉族为129位位M/MvCJDCJDVARIANTCREUTZFELDT-JAKOBDISEASEVARIANTCREUTZFELDT-JAKOBDISEASECURRENTDATA(October2011)CURRENTDATA(October2011)COUNTRYCOUN
7、TRYTOTALNUMBEROFTOTALNUMBEROFPRIMARYPRIMARYCASESCASES(NUMBERALIVE)(NUMBERALIVE)TOTALNUMBEROFTOTALNUMBEROFSECONDARYCASES:SECONDARYCASES:BLOODBLOODTRANSFUSIONTRANSFUSION(NUMBERALIVE)(NUMBERALIVE)CUMULATIVECUMULATIVERESIDENCEINUKRESIDENCEINUK6MONTHS6MONTHSDURINGPERIODDURINGPERIOD1980-19961980-1996UKUK1
8、73(1)173(1)3(0)3(0)176176FranceFrance25(0)25(0)- -1 1RepublicofIrelandRepublicofIreland4(0)4(0)- -2 2ItalyItaly2(0)2(0)- -0 0USAUSA3(0)3(0)- -2 2CanadaCanada2(1)2(1)- -1 1SaudiArabiaSaudiArabia1(0)1(0)- -0 0JapanJapan1(0)1(0)- -0 0NetherlandsNetherlands3(0)3(0)- -0 0PortugalPortugal2(0)2(0)- -0 0Spa
9、inSpain5(0)5(0)- -0 0TaiwanTaiwan1(0)1(0)- -1 1PreclinicalvCJDafterbloodtransfusioninaPRNPcodon129PreclinicalvCJDafterbloodtransfusioninaPRNPcodon129hterozygouspatienthterozygouspatient The lancet 2004;264:27-29The lancet 2004;264:27-291999 y2004y2001yRecipientDonorRuptured abdominal aortic aneurysm
10、Without neurological disorderPatientNon-leucodepleted red cellsEpidemiology: Medicolegal restrictionPRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cord; tonsil PrPSc (+) spleen; cervical lymph codePrPres analysis of spleen by western blotBrain: age-related chargesPRNP: 129M/V; Seque
11、nceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cord PrPSc (+) spleen; cervical lymph codeSpleen:germinal centersCervical lymph code1.Preclinical vCJD infection characteristics:intravenous2.Long incubation period: 1)129 M/V; 2)blood or lymphoid tissues, without infectivity in the brainPossible transmis
12、sion of variant Creutzfeldt-Jakob disease byPossible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease byblood transfusionblood transfusion The lancet ;363, The lancet ;363, 200420041996 y2002yAfter 3y 4mRecipient62 yDonor24 yvCJD 5 units of red cellsPRNP: 129M/M; Sequencing: （-） Lab tests:PrPSc (+) Brain 14-3-3 (-)DeadDead2003y
