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1、原发性急进性肾小球肾炎 Primary Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis急进型肾小球肾炎（Primary Rapidly Progressing Glomerulo-nep hri tis）（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白 尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差，如治疗不当， 经数周或数月即进入尿毒症期，其病理特点为广泛的肾小球新月体形 成。临床上可分3型：1型（抗肾小球基膜型）、II型（免疫复合物 型）、III型（无免疫复合物）。多见于青壮年男性。病因病因不明，可能是一组病理改变，临床表现极相似，而病因却有 多种，半数
2、以上患者有上呼吸道感染史，其中少数呈典型链球菌感染 表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污染有关。病理肾脏体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色，可见到瘀点，切面 皮质增厚，肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球上皮细 胞增殖，广泛性上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔，致使囊腔闭 塞。肾小球周围有中性粒细胞。单核细胞、淋巴细胞浸润。肾小球系 膜细胞及内皮细胞也可明显增生。另一少见类型为开始时肾小球毛细 血管丛坏死病变，肾小球几乎完全破坏，继之被疤痕组织所代替，而 肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用免疫荧光检查，发现免 疫沉积物呈线条状分布，其中主要含IgG,说明是属于抗肾基底膜病；
3、一小部分属免疫复合物病；也有极小部分查不到任何免疫性病变证据。临床表现一、前驱症状 大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病 多突然，但也可隐性缓慢起病。二、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有 肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性 肾小球肾炎基本相同。三、水肿 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为 重。水肿一旦出现难以消退。四、高血压 起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程 中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降。五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明 显降低和肾小管功能障碍同时存在。实验室检查突出表现是
4、血尿素氮及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显 降低，不同程度的代谢性酸中毒及高血钾，血钙一般正常，血磷也在 正常范围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，血清补体水平正常，常 伴有冷球蛋白血症，血常规主要有贫血表现。血液免疫学检查；I型 患者可检出抗肾小球基膜抗体；II型患者可有免疫复合物，冷球蛋白 及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在1、11型患者可降低；III型患者上述检查均无特殊变化。诊断及鉴别诊断凡青壮年男性，不明原因或一个月前有前驱感染史，突然或逐渐 出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶 化，尿FDP含量增加，临床诊断原发性急进型肾小球肾炎即可成立。但 准确诊
5、断要靠肾穿刺。即发现50以上的肾小球有阻塞性的新月体形 成即可诊断。在做出原发性急进型肾小球肾为诊断时，须排除有无继发性急进 型肾小球肾炎的可能性。比较常见的是继发于系统性红斑狼疮，结节 性多动脉炎、过敏性紫癜、进行性系统性硬化症。这些原发病的诊断 在临床上多无困难，只要是在此基础上出现急进型肾炎表现，即可诊 为继发性急进型肾小球肾炎。伴有急性肾功能衰竭的急性肾小球肾炎与急进型肾小球肾炎的临 床表现及为相似，很难鉴别。肾穿刺做病理组织检查有助鉴别。回顾 性诊断，即前者只要度过急性肾衰阶段，多可明显好转或治愈，而后 者病情呈进行性加重，再结合血清补体含量、血清中冷球蛋白定性有 助于鉴别诊断。与急
6、性肾小管坏死的鉴别；急性肾小管坏死常有明确的发病原因 如肾中毒因素(药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、异型输血等， 病变以肾小管功能损害为主，尿少、尿比重低；尿钠30mmol/L，而 急进性肾炎，则因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿钠排出亦少 (V30mmol/L)。治疗一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体 重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及 防治高钾血症。二、皮质激素冲击疗法 甲基强的松龙0.5-1.0g静滴，每日或隔 日1次共3 7次；以后改为口服强的松，每日4080mg，36个月后递 减，全疗程为一年左右。该法对II、III型患者疗效尚可。三
7、、四联疗法 即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。 皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺每日150 200mg，静注，每日1次, 10次为1疗程，总6 12g；肝素60 100mg，每日1次，静注、静滴或皮 下注射（用量以凝血时间较用药前延长1倍为度）；潘生丁200 300mg /日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇710天可重复作用 总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。四、纤溶疗法 尿激酶2 6万u/日，加于5%葡萄糖液20ml，静 注，或加于5%葡萄糖液250m l中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可 行下一疗程，共计3个疗程。五、血浆置换疗法 目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复 合物及炎症性介导物质，目前多用血浆交换装置（经大孔径纤维膜超 滤），将血浆与血球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次， 然后补回等量健康人新鲜血浆或4%人体白蛋白林格氏液。应用该疗法 常需伴用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg/日，血浆置换疗法对I、II型患者疗效较好，但价昂。六、抗氧化剂应用 因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD 及大剂量维生素E （剂量：lg/平方米体表面积）治疗本病而取得疗效。
