心血管系统疾病-风湿病心功能不全

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1、心血管系统心血管系统疾病疾病 病史:病史:患风湿性心脏病患风湿性心脏病1010余年。近余年。近3 3月来出现心慌、月来出现心慌、闷气闷气,伴浮肿、腹胀,不能平卧。伴浮肿、腹胀,不能平卧。体查:重病容体查:重病容,唇甲紫绀唇甲紫绀,半坐卧位半坐卧位,颈静脉怒张。颈静脉怒张。呼吸呼吸3636次次/分分,两肺底可闻湿性罗音。心界向左右两两肺底可闻湿性罗音。心界向左右两侧扩大侧扩大,心率心率130130次次/分分,血压血压(110/80mmHg)(110/80mmHg)。心尖。心尖部可闻部可闻IVIV级收缩期吹风样及舒张期雷鸣样杂音。肝脏级收缩期吹风样及舒张期雷鸣样杂音。肝脏在右肋下在右肋下6cm6c

2、m可触及,有压痛,腹部有移动性浊音,可触及,有压痛,腹部有移动性浊音,骶部及下肢明显凹陷性水肿。骶部及下肢明显凹陷性水肿。分析患者发生了哪些病理生理变化?分析患者发生了哪些病理生理变化?临床案例临床案例 风风 湿湿 病病一一概述概述风湿病(风湿病(rheumatism)是一种与)是一种与A组乙型溶血性链球菌感染组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。有关的变态反应性疾病。主要侵犯结缔组织,以形成主要侵犯结缔组织,以形成风湿小体风湿小体为病理特征。为病理特征。最常累及心脏最常累及心脏(心脏炎)(心脏炎)、关节、关节(多关节炎),(多关节炎),其次为皮肤其次为皮肤(环形红斑、皮下结节)(环形红

3、斑、皮下结节)、血管、血管(动脉炎)(动脉炎)和脑和脑(小舞蹈症)(小舞蹈症)等,心脏病变最严重。等,心脏病变最严重。临床:多发生在临床:多发生在515岁,以岁,以69岁为发病高峰,发热,心岁为发病高峰,发热,心脏关节损害,环形红斑、皮下结节,抗脏关节损害,环形红斑、皮下结节,抗O 环形红斑(环形红斑(erythema annulareerythema annulare)皮下结节皮下结节(subcutaneous nodulessubcutaneous nodules)二二、病因及发病机理、病因及发病机理与与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据:组乙型溶血性链球菌感染有关的依据:1)发病前有溶链

4、菌感染史。)发病前有溶链菌感染史。2)发病时)发病时95%血中抗血中抗“o”高,高,500单位。单位。3)与链球菌感染地区分布一致。)与链球菌感染地区分布一致。4)抗菌素预防治疗有效。)抗菌素预防治疗有效。不是链球菌直接感染依据:不是链球菌直接感染依据:1)非感染当时,感染)非感染当时,感染2-3周后,周后,2)患者血液中从未发现过链球菌。)患者血液中从未发现过链球菌。3)非化脓炎,而是纤维素样坏死。)非化脓炎,而是纤维素样坏死。三、基本病变三、基本病变全身结缔组织的炎性病变全身结缔组织的炎性病变(一)部位:全身结缔组织,尤其心脏、关节、(一)部位:全身结缔组织,尤其心脏、关节、血管、皮肤。血

5、管、皮肤。(二)分期:(二)分期:1.1.变质渗出期(变质渗出期(1 1个月):个月):结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死 淋巴细胞为主的炎性细胞浸润淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 2.增生期或肉芽肿期增生期或肉芽肿期(2-32-3月)月):特征性肉芽肿特征性肉芽肿风湿小体风湿小体 (Aschoff小体小体,诊断意义),诊断意义)部位:部位:多发生于心肌间质小血管旁、多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及皮下结缔组织。心内膜下及皮下结缔组织。心外膜、关节、血管等处少见。心外膜、关节、血管等处少见。风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎(高倍镜)风湿性心肌炎(高倍镜)风湿性

6、心肌炎(高倍镜)风湿性心肌炎(高倍镜)镜下特点:中心:纤维素样坏死 周围:Aschoff cell 枭眼细胞 毛虫细胞 外周:少量LC及浆细胞 风湿细胞来源:单核-吞噬C来源,不是心肌源细胞,风湿细胞风湿细胞-枭眼状枭眼状风湿病:心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁(),风湿病:心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁(),阿少夫细胞横切面阿少夫细胞横切面枭眼状枭眼状(),纵切面呈毛虫状()。(),纵切面呈毛虫状()。Aschoff cells:纵切面呈毛虫纵切面呈毛虫(caterpillar)(caterpillar)3.3.瘢痕期或愈合期(瘢痕期或愈合期(2-32-3月):月):风湿风湿C C

7、 纤维母纤维母C C纤维化纤维化梭形小瘢痕梭形小瘢痕 整个过程整个过程4-64-6个月,病变新旧并存,反个月,病变新旧并存,反复进展复进展严重的纤维化、瘢痕形成严重的纤维化、瘢痕形成四、风湿病的各个器官病变四、风湿病的各个器官病变(一一)风湿性心脏风湿性心脏炎炎 1.1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)(rheumatic endocarditis)2.2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)(rheumatic myocarditis)3.3.风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditi

8、s)(rheumatic pericarditis)(二二)风湿性关节炎风湿性关节炎(rheumatic arthritis)(rheumatic arthritis)大关节大关节(三三)皮肤病变皮肤病变环形红斑、皮下结节环形红斑、皮下结节(四四)风湿性动脉炎风湿性动脉炎(五五)风湿性脑病风湿性脑病小舞蹈症小舞蹈症二尖瓣二尖瓣瓣膜闭锁缘,瓣膜闭锁缘,单行排列,单行排列,1-2mm,灰白色,灰白色,疣状赘生物,疣状赘生物,连接紧密,不连接紧密,不易脱落易脱落1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎镜下:白色血栓镜下:白色血栓二尖瓣二尖瓣-鱼口状改变鱼口状改变2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎rheumatic

9、 myocarditis 3.风湿性心包炎风湿性心包炎 rheumatic pericarditis 呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。绒毛心和缩窄性心包炎。临床临床 :叩诊:心界叩诊:心界向左右扩大向左右扩大 听诊:心音听诊:心音遥远、心包磨擦音遥远、心包磨擦音 X 线:立位线:立位烧瓶心烧瓶心(Cardiac insufficiency)心力衰竭心力衰竭(heart failure)心肌的收缩和心肌的收缩和(或或)舒张功能发生障碍,舒张功能发生障碍,使心输出量减少到不能满足机体代谢需要使心输出量减少到不能满足机体代谢需

10、要的病理生理过程。的病理生理过程。v 心功能不全心功能不全 (Cardiac insufficiency)包括心脏泵血功能下降但处于包括心脏泵血功能下降但处于完全代偿直至失完全代偿直至失代偿的整个过程。代偿的整个过程。v 心力衰竭(心力衰竭(heart failure)患者出现明显的症状和体征,属于心功能不全患者出现明显的症状和体征,属于心功能不全的的失代偿阶段。失代偿阶段。心功能不全与心力衰竭心功能不全与心力衰竭(Causes and predisposing factors of heart failure)1 1、病因、病因(Causes)心输出量不足心输出量不足血液回流障碍血液回流障碍

11、缺血缺血瘀血瘀血始动环节始动环节舒缩障碍舒缩障碍负荷过重负荷过重(一一)心肌受损心肌受损 (Impaired myocardium)心肌病变心肌病变 心肌梗死、心肌炎及心肌病等心肌梗死、心肌炎及心肌病等 心肌心肌代谢障碍代谢障碍心肌缺血、缺氧及严重的心肌缺血、缺氧及严重的VitVitB1缺乏缺乏 (二二)心脏负荷过度心脏负荷过度 (Overload for myocardium)v压力负荷:压力负荷:心室收缩时承受的负荷,又称为后负荷心室收缩时承受的负荷,又称为后负荷v容量负荷:容量负荷:心室舒张时承受的负荷,又称为前负荷心室舒张时承受的负荷,又称为前负荷压力负压力负荷过度荷过度高血压高血压;

12、肺肺A高压高压;主主A,肺肺A及其瓣膜狭窄及其瓣膜狭窄射血阻力射血阻力容量负容量负荷过度荷过度瓣膜闭锁不全瓣膜闭锁不全;房室房室隔缺损隔缺损;高动力循环高动力循环 舒张末期舒张末期容积容积 2 2、诱因、诱因(Predisposing factors)v 感染感染-最常见最常见(T T ,心率,心率 ,毒素,缺氧),毒素,缺氧)v 心律失常心律失常(心率、早搏、传导阻滞)(心率、早搏、传导阻滞)v 电解质及酸碱平衡紊乱电解质及酸碱平衡紊乱 (高钾、酸中毒)(高钾、酸中毒)v 妊娠和分娩妊娠和分娩(前负荷(前负荷 、后负荷、后负荷 、耗氧、耗氧)(Classification of heart

13、failure)v 按病变累及的部位按病变累及的部位 左心衰竭左心衰竭 (left-sided heart failure)右心衰竭右心衰竭 (right-sided heart failure)全心衰竭全心衰竭 (whole heart failure)v按心肌舒缩功能按心肌舒缩功能 收缩性衰竭收缩性衰竭 (systolic heart failure)舒张性衰竭舒张性衰竭 (diastolic heart failure)v按心输出量按心输出量 低输出量性心力衰竭低输出量性心力衰竭 (low-output heart failure)高输出量性心力衰竭高输出量性心力衰竭 (high-out

14、put heart failure)低输出量低输出量型心衰型心衰高输出量高输出量型心衰前型心衰前高输出量高输出量型心衰型心衰正常心正常心输出量输出量正常人正常人v按心力衰竭的发展速度分为按心力衰竭的发展速度分为:急性心力衰竭急性心力衰竭 (acute heart failure)慢性心力衰竭慢性心力衰竭 (chronic heart failure)v按病情的严重程度分为按病情的严重程度分为:轻度心力衰竭轻度心力衰竭 (mild heart failure)中度心力衰竭中度心力衰竭 (moderate heart failure)重度心力衰竭重度心力衰竭 (severe heart failu

15、re)(Mechanisms of heart failure)Ca2+与调节与调节蛋白结合蛋白结合心肌兴奋心肌兴奋胞浆胞浆Ca2+肌球蛋白头部和肌肌球蛋白头部和肌动蛋白结合动蛋白结合 形成横桥形成横桥与肌与肌球球蛋白结合的蛋白结合的ATP水解释放出能量水解释放出能量 肌动蛋白滑动肌动蛋白滑动 心肌收缩心肌收缩阈值阈值-10-5心肌收缩性减弱心肌收缩性减弱1.1.收缩相关蛋白质被破坏收缩相关蛋白质被破坏2.2.心肌能量代谢紊乱心肌能量代谢紊乱3.3.心肌兴奋收缩耦联障碍心肌兴奋收缩耦联障碍(Injuries of myocardial contractile protein)1 心肌收缩蛋白的

16、破坏心肌收缩蛋白的破坏 心肌细胞死亡导致收缩相关蛋白被分解破心肌细胞死亡导致收缩相关蛋白被分解破坏,心肌收缩力下降。坏,心肌收缩力下降。v心肌细胞坏死心肌细胞坏死v心肌细胞凋亡心肌细胞凋亡严重缺血缺氧严重缺血缺氧细菌病毒感染细菌病毒感染中毒(锑等)中毒(锑等)心肌细胞坏死心肌细胞坏死线粒体肿胀线粒体肿胀溶酶体破坏溶酶体破坏中性粒、巨噬细胞浸润中性粒、巨噬细胞浸润左室心肌丧失量左室心肌丧失量对机体影响对机体影响20%可代偿可代偿 20%心力衰竭心力衰竭 40%心源性休克心源性休克2、心肌能量代谢紊乱心肌能量代谢紊乱(1)(1)心肌能量生成障碍心肌能量生成障碍 (2)(2)能量利用障碍能量利用障碍 (3)(3)心肌储能减少心肌储能减少 (Disorder of myocardial energy metabolism)心肌能量生成障碍心肌能量生成障碍冠心病、休克、严重贫血冠心病、休克、严重贫血心肌缺血、缺氧心肌缺血、缺氧有氧代谢障碍、能量生成不足有氧代谢障碍、能量生成不足ATPATP缺乏引起的后果缺乏引起的后果:CaCa2+2+转运障碍转运障碍CaCa2+2+分布异常分布异常CaCa2+2

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