癫痫诊断及预后PPT课件

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1、癫痫的诊断及预后1内 容p 基本概念p 癫痫的诊断原则和方法p 癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类p 癫痫的病因学p 癫痫的鉴别诊断p 癫痫诊断中的注意事项p 癫痫的预后2基本概念癫痫发作(epileptic seizure)： 脑神经元异常过度、同步化 放电活动所造成的一过性临床表现 癫痫发作三要素：临床表现：如感觉运动植物神经意识情感记忆 认知及行为等障碍起始和终止的形式：有突发突止短暂一过性、自限性的 特点。可根据行为或脑电图表现来判断脑部异常过度同步化放电：需通过脑电图检查证实。是区 别于其他发作性症状的最本质的特征3p诱发性癫痫发作（provoked seizure)： 急性症状性发作

2、（acute symptomatic seizure） 急性CNS/系统性疾病导致的癫痫发作: 脑中风、脑炎、脑外伤、（血糖/电解质等)代谢紊乱、药物中毒、药物/酒精戒断、热惊厥等。 反射性癫痫发作（reflex epileptic seizure） 例如：光敏性发作、进食性发作等。p非诱发性癫痫发作（unprovoked seizure)： 无明确急性诱发因素导致的癫痫发作 例如：脑炎后慢性期出现的癫痫发作。基本概念4p 癫痫(epilepsy)：一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病癫痫不是单一疾病实体，而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病传统

3、上，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫基本概念5p癫痫综合征(epileptic syndrome)：由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患(即脑电临床综合征) 诊断的依据：结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其它伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料诊断的意义：对于治疗选择、判断预后等具有一定指导意义基本概念6p 癫痫性脑病（epileptic encephalopathy）：由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的慢性进行性神经精神功能障碍或退化是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病

4、，而非潜在病因本身所致大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病，治疗效果普遍较差举例：West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等均属于癫痫性脑病基本概念7内 容p 基本概念p 癫痫的诊断原则和方法p 癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类p 癫痫的病因学p 癫痫的鉴别诊断p 癫痫诊断中的注意事项p 癫痫的预后8癫痫的诊断原则癫痫诊断的五个步骤： 确定发作性事件是否为癫痫发作 确定癫痫发作的类型 确定癫痫及癫痫综合征的类型 确定病因 确定残障(disability)和共患病 9癫痫的诊断方法 病史资料 体格检查 辅助检查10p 病史资料癫痫的诊断方法完整病史是癫痫诊断中最重要的环

5、节，应包括现病史（重点是发作史）出生史既往史家族史疾病的社会心理影响等11现病史首次发作年龄发作前状态或促发因素（觉醒、清醒、睡眠、饮酒、少眠、过度疲劳、心理压力、精神刺激、发热、体位、运动、前驱症状及与月经的关系等）发作最初时的症状/体征（先兆、运动性表现等）发作时表现（意识状态、睁/闭眼、姿势、肌张力、运动症状、舌咬伤、尿失禁等）发作演变过程和持续时间发作后表现（清醒、烦躁、嗜睡、Todd氏麻痹、失语、遗忘、头痛、肌肉酸痛等）重要病史询问12现病史发作频率和严重程度（包括持续状态史）其他发作形式（如有，应按上述要点询问发作细节）EEG及其他辅助检查：血压、血糖、电解质、心电图、头部影像学等

6、抗癫痫药物使用：种类、剂量、疗程、疗效、副反应、依从性等发作间期状态：精神症状、记忆力、焦虑、抑郁等发病后精神运动发育情况重要病史询问13既往史和家族史围产史：早产、难产、缺氧窒息、产伤、颅内出血等中枢神经系统其他病史：感染、外伤、中风、遗传代谢疾病等生长发育史：精神运动发育迟滞、倒退有无新生儿惊厥及热惊厥史：简单型、复杂型家族史：癫痫、热惊厥、偏头痛、睡眠障碍、遗传代谢疾病等疾病的影响：教育、择业、驾驶、活动范围、心理压力等重要病史询问14体格检查癫痫的诊断方法 重点放在神经系统：意识状态、精神状态、局灶体征(偏瘫/偏盲等)、各种反射及病理征等 注意观察头颅形状和大小、外貌、身体畸形及某些神

7、经 皮肤综合征 体格检查意义：对癫痫病因诊断有初步提示作用，也可 能提示抗癫痫药物的不良反应15辅助检查癫痫的诊断方法p脑电图（EEG） 最重要的辅助手段，为常规检查p神经影像学头颅MRI、CT非常规检查：fMRI、MRS、SPECT及PET等某些情况下，可以不进行影像学检查（如，BECTS）p其它（酌情选择） 血液检查、尿液检查、脑脊液检查、心电图、遗传学病因检测16内 容p 基本概念p 癫痫的诊断原则和方法p 癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类p 癫痫的病因学p 癫痫的鉴别诊断p 癫痫诊断中的注意事项p 癫痫的预后17癫痫发作的分类p目前普遍应用的是1981年ILAE癫痫发作分类p 2010

8、年ILAE对癫痫发作的概念和分类进行了修订： 局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球 全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定18 1981年分类 2010年分类全面性发作全面性发作强直-阵挛（大发作）失神肌阵挛阵挛强直失张力强直-阵挛失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神 肌阵挛失神/眼睑肌阵挛肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直阵挛强直失张力部分性发作局灶性发作简单部分性发作（无意识障碍）复杂部分发作（有意识障碍）继发全面

9、性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述不能分类的发作发作类型不明癫痫性痉挛19常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）p 全面性强直阵挛发作（GTCS）一种最明显的发作形式，也曾称为大发作（grand mal）意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作，通常伴有植物神经受累表现20p 失神发作（ absence seizures）典型失神: 突发突止的特点突然动作中止及意识障碍发作通常持续30秒EEG呈全面性3Hz（2.5Hz-4Hz）的棘慢综合波爆发约90%的患者可被过度换气诱发主要见于儿童和青少年，罕见于成人常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）2122p 失神发作（ absence se

10、izures）不典型失神: （与典型失神相比）起始和结束较缓慢，意识障碍较轻，伴随的运动症状（如自动症）较复杂，发作持续时间更长EEG为慢的（2.5Hz）棘慢波综合节律主要见于严重神经精神障碍的患者，如Lennox-Gastaut综合征常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）23p 失神发作（ absence seizures）肌阵挛失神： 失神发作同时，肢体出现2.5-4.5Hz阵挛动作，并伴有强 直成分 EEG与典型失神类似失神伴眼睑肌阵挛：失神发作同时，眼睑或前额部出现5-6Hz肌阵挛动作 EEG为全面性3-6Hz多棘慢波综合常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）2425p 强直发作（

11、tonic seizures） 躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的僵直收缩 通常持续2-10秒，偶尔可达数分钟 EEG为双侧性波幅渐增的棘波节律（205Hz）或低波幅约 10Hz节律性活动 主要见于Lennox-Gastaut综合征常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）2627p 阵挛发作（clonic seizures） 双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟EEG为全面性（多）棘波或（多）棘-慢波综合常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）2829p 肌阵挛发作（myoclonic seizures） 不自主快速短暂、电击样肌肉抽搐 历时10-50毫

12、秒，很少超过100毫秒 EEG为全面性多棘慢波综合爆发 可见特发性癫痫（如JME），也可见于癫痫性脑病（如Dravet综合征等）常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）3031p失张力发作（atonic seizures） 头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低。轻者仅点头动作，重者可致跌倒发作持续约1-2秒或更长EEG为短暂全面性2-3Hz（多）棘-慢波综合发放或突然电压低减多见于癫痫性脑病（如Lennox-Gastaut综合征）常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作）3233 简单部分性发作（simple partial seizures, SPS） 发作时无意识障碍 复杂部分性发作（co

13、mplex partial seizures, CPS） 发作时有不同程度的意识障碍 继发全面性发作（secondarily generalised seizures） 由SPS或CPS继发，本质上仍为部分性发作(2010年)ILAE建议：可根据需要对局灶性发作进行具体描述常见癫痫发作类型及诊断要点(部分性/局灶性发作）343536常见癫痫发作类型及诊断要点(发作类型不明）p 癫痫性痉挛（ epileptic spasms ）（2010年ILAE）明确作为一种发作类型 全面性、局灶性起源或起源不明 主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉，为强直性收缩 历时0.2-2秒，突发突止。发作常在觉醒后成串

14、发作 临床可分为屈曲型或伸展型，前者多见（如点头动作） 发作间期EEG为（类）高度失律，发作期EEG表现多样 多见于婴幼儿(如West综合征)，也可见于其他年龄3738常见癫痫发作类型及诊断要点(反射性发作）p 反射性发作（reflex seizures） 发作均为某种特定感觉刺激所促发 不是独立的发作类型，可为局灶性或全面性发作 常见的促发因素：视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作 等非病理性因素39癫痫及癫痫综合征分类（ILAE 1989） 病 因 发作类型 特发性特发性 部分性部分性 症状性症状性 全面性全面性 ( (隐原性隐原性) )儿童失神癫痫儿童良性部分性癫痫伴海马硬化的颞叶癫痫Le

15、nnox-Gastaut综合征401. 部分性癫痫及综合征 1.1 特发性（起病与年龄有关） 1.3 隐原性p具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫p具有枕叶爆发的儿童癫痫p原发性阅读性癫痫 1.2 症状性 p慢性进行性部分性癫痫持续状态 p以特殊形式诱发发作为特征的综合征p颞叶癫痫p额叶癫痫p枕叶癫痫p顶叶癫痫癫痫及癫痫综合征分类（ILAE 1989）412. 全面性癫痫及综合征2.1 特发性（按起病年龄）p良性家族性新生儿惊厥p良性新生儿惊厥p良性婴儿肌阵挛癫痫p儿童失神癫痫p青少年失神癫痫p青少年肌阵挛癫痫p觉醒时大发作的癫痫p其它全面性特发性癫痫p以特殊状态诱发发作的癫痫癫痫及癫痫综合征分类

16、（ILAE 1989）422.3 症状性非特异性病因引起p早期肌阵挛性脑病p婴儿早期伴有暴发抑制脑电图的癫痫性 脑病p其他症状性全面性癫痫特殊综合征 p合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发 作及以发作为主要症状的疾病 2.2 隐原性或症状性pWest综合征（婴儿痉挛）pLennox-Gastaut综合征p肌阵挛站立不能性癫痫p肌阵挛失神癫痫癫痫及癫痫综合征分类（ILAE 1989）433. 不能确定为局灶性还是全面性的癫痫和癫痫综合征3.1 兼有全面性和局灶性发作的癫痫p新生儿发作p婴儿严重肌阵挛性癫痫p慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫p获得性癫痫性失语症（Landau-Kleffner综合征）p其它不能确定的癫痫3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫4. 特殊综合征4.1 热性惊厥4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精、药物、 子痫、非酮症性高血糖等因素而引起的发作癫痫及癫痫综合征分类（ILAE 1989）44按起病年龄排列的电-临床综合征新生儿期p良性家族性新生儿癫痫（BFNE）p早期肌阵挛脑病（EME）p大田原（Ohtahara）综合