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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病 郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SystemicLupusErythematosus 多系统损害的慢性系统性自身免疫病多系统损害的慢性系统性自身免疫病血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点好发于好发于20204040岁的育龄女性岁的育龄女性我国的患病率为我国的患病率为0.7-1/10000.7-1/1000概概 述述 确切病因未明，与多种因素有关确切病因未明，与多种因素有关1.1.遗传：遗传： 部分患者亲属中部分患者亲属中S
2、LESLE的发病率高的发病率高 易感基因：易感基因：DR4DR4减少减少SLESLE与狼疮肾炎的易感性与狼疮肾炎的易感性等等2.2.环境因素：日光、紫外线、药物环境因素：日光、紫外线、药物3.3.雌激素：发病在更年期前女性多，男雌激素：发病在更年期前女性多，男: :女女=1:9=1:9病病 因因发病机制发病机制易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调， B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤病病 理理主要病理
3、改变为炎症反应和血管异常主要病理改变为炎症反应和血管异常 血管因免疫复合物沉积血管因免疫复合物沉积, ,抗体直接侵袭，管壁抗体直接侵袭，管壁炎症和坏死，组织缺血和功能障碍炎症和坏死，组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变 (1)(1)苏木紫小体：苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 (2)(2)“洋葱皮样洋葱皮样”病变：病变：小动脉周围有显著向心性纤维增生小动脉周围有显著向心性纤维增生临床表现临床表现 1 1、全身症状：、全身症状：90%90%发热发热2 2、皮肤黏膜：、皮肤黏膜：8080皮疹皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性颊部蝶形红斑
4、，最具特征性盘状红斑盘状红斑指掌部或甲周红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑盘状红斑网状青斑雷诺现象光过敏光过敏网状青斑网状青斑口腔无痛性溃疡口腔无痛性溃疡雷诺现象雷诺现象临床表现临床表现 3 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液、浆膜炎：胸腔积液、心包积液4 4、肌肉骨骼、肌肉骨骼 关节痛关节痛 肌痛肌痛 股骨头坏死股骨头坏死5 5、肾、肾几乎所有患者的肾组织都有病理变化几乎所有患者的肾组织都有病理变化临床表现临床表现 6 6、心血管心血管 常出现心包炎，常出现心包炎，10%10%患者有心肌损害患者有心肌损害7 7、肺、肺35%35%双侧中小量胸腔积液双侧中小量胸腔积液狼疮
5、性肺炎：发热、干咳、气促，狼疮性肺炎：发热、干咳、气促，X X线片线片见片状浸润阴影见片状浸润阴影肺间质性病变：磨玻璃样改变、纤维化肺间质性病变：磨玻璃样改变、纤维化肺动脉高压肺动脉高压临床表现临床表现 8 8、神经系统神经系统 神经精神狼疮神经精神狼疮（neuropsychiatric lupusneuropsychiatric lupus，NP-SLENP-SLE） 提示提示SLESLE病情活动病情活动 轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知碍轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知碍 重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等 脊髓、周围神经均可受累脊
6、髓、周围神经均可受累临床表现临床表现 9 9、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约约30%30%食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约约4040患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症， 如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻临床表现临床表现 1010、血液系统血液系统 贫血：贫血：60%60%的活动期，的活动期，10%Coombs10%Coombs试验阳性试验阳性 白细胞减少：白细胞减少：40%40% 血小板减少：血小板减少：20%20%，抗血小板抗体阳性，抗血小板抗体阳性 轻中
7、度淋巴结肿大：轻中度淋巴结肿大：20%20%，颈部和腋下多见，颈部和腋下多见 病理示淋巴组织反应性增生病理示淋巴组织反应性增生 脾大：脾大：15%15%患者患者临床表现临床表现 临床表现临床表现 1111、抗磷脂抗体综合征、抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, (antiphospholipid antibody syndrome, APS)APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性抗磷脂抗体阳性临床表现临床表现1212
8、、干燥综合征、干燥综合征 30%30%有继发性干燥综合征并存，有继发性干燥综合征并存， 有唾液腺和泪腺功能不全有唾液腺和泪腺功能不全1313、眼：约、眼：约15%15%患者有视网膜血管炎患者有视网膜血管炎 血管炎可累及视神经血管炎可累及视神经实验室和其他检查实验室和其他检查（一）一般检查（一）一般检查血常规异常血常规异常: :贫血、血小板减少、白细胞减少贫血、血小板减少、白细胞减少尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白血生化指标异常：白蛋白 ，球蛋白球蛋白 ， 严重肾损害者尿素氮严重肾损害者尿素氮 ，肌酐肌酐 血沉血沉增快表示疾病控制尚不满意
9、增快表示疾病控制尚不满意（1 1）抗核抗体谱抗核抗体谱 1.1.抗核抗体抗核抗体 （antinuclearantibodies，ANA） 敏感性高，特异性低敏感性高，特异性低 2. 2. 抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体 多出现活动期多出现活动期 含量与疾病活动性密切相关含量与疾病活动性密切相关（二）自身抗体（二）自身抗体ANAANA（+ +）均质型）均质型ANAANA（+ +）斑点型）斑点型 3.3.抗抗ENAENA抗体谱抗体谱 1 1）抗）抗SmSm抗体：特异性抗体：特异性99%99% 与疾病活动性不相关与疾病活动性不相关 2 2）看）看RNPRNP抗体：与雷诺现象和肌炎有关抗体：与雷诺现
10、象和肌炎有关 3 3）抗）抗SSASSA（RoRo）抗体：合并干燥综合征）抗体：合并干燥综合征 4 4）抗）抗SSB(La)SSB(La)抗体：同抗抗体：同抗SSASSA抗体抗体 5 5）抗）抗rRNPrRNP抗体：代表抗体：代表SLESLE的活动的活动 多提示多提示NP-SLENP-SLE或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害（二）自身抗体（二）自身抗体（2 2）其他自身抗体）其他自身抗体 1 1、抗磷脂抗体：、抗磷脂抗体：继发性继发性APSAPS 2 2、抗组织细胞抗体：、抗组织细胞抗体： 有抗红细胞膜抗体，有抗红细胞膜抗体，C Coombsoombs试验阳性试验阳性 抗血小板相关抗体抗
11、血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于抗神经原抗体多见于NPNP狼疮狼疮 3 3、其他：、其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗 中性粒细胞胞浆抗体中性粒细胞胞浆抗体p pANCAANCA（二）自身抗体（二）自身抗体（三）补（三）补 体体（CH50CH50）、）、C3C3、C4C4 C3C3下降是下降是SLESLE活动的指标之一活动的指标之一 C4 C4除表示除表示SLESLE活动性外，尚可能是活动性外，尚可能是SLESLE易感性易感性（C4C4缺乏）的表现缺乏）的表现SLESLE的阳性率约的阳性率约50%50%代表代表SLESLE活动性活动性狼疮带试验阳性
12、狼疮带试验阳性（四）（四）狼疮带试验狼疮带试验（五）肾活检病理（五）肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后估计均有价值疗和预后估计均有价值 LN LN 的免疫病理表现的免疫病理表现 1.颊部红斑颊部红斑 固定红斑、扁平或高起固定红斑、扁平或高起, ,在两颧突出部位固定红斑在两颧突出部位固定红斑2.2.盘状红斑盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑片状高起于皮肤的红斑, ,黏附有角质脱屑和毛囊栓黏附有角质脱屑和毛囊栓; ;变可发生萎缩性瘢痕变可发生萎缩性瘢痕3.3.光过敏光过敏 对日光有明显的反应对日光有明显的反应, ,引起皮疹引起皮疹, ,从病史中得知或医生观察到从病史中得知或
13、医生观察到4.4.口腔溃疡口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡, ,一般为无痛性一般为无痛性5.5.关节炎关节炎 非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎, ,累及累及2 2个或更多的外周关节个或更多的外周关节, ,有压痛、肿胀或积液有压痛、肿胀或积液6.6.浆膜炎浆膜炎 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7.7.肾脏病变肾脏病变 尿蛋白尿蛋白0.5g/240.5g/24或或+,+,或管型或管型( (红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型) )8.8.神经病变神经病变 癫痫发作或精神病癫痫发作或精神病, ,除外药物或已知的代谢紊乱除外药物或已知
14、的代谢紊乱9.9.血液学疾病血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少溶血性贫血或白细胞减少, ,或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少, ,或血小板减少或血小板减少10.10.免疫学异常免疫学异常 抗抗dsDNAdsDNA抗体阳性抗体阳性, ,或抗或抗SmSm抗体阳性抗体阳性, ,或抗磷脂抗体阳性或抗磷脂抗体阳性( (包括抗心膦包括抗心膦 脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6 6个月的梅毒血清试验假阳性三个月的梅毒血清试验假阳性三 者中具备一项阳性者中具备一项阳性) )11.11.抗核抗体抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况下的
15、情况下, ,抗核抗体滴度异常抗核抗体滴度异常 SLESLE分类标准分类标准( (美国风湿学会美国风湿学会20192019年修订）年修订）如果如果1111项中有项中有4 4项阳性项阳性者，在除外感染、肿瘤和者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊其他结缔组织病后，可诊断为断为SLESLE。其特异性为。其特异性为8585，敏感性为，敏感性为95%95%SLESLE病情的判断病情的判断 1 1）疾病的活动性或急性发作）疾病的活动性或急性发作 常用常用SLESLE疾病活动指数（疾病活动指数（SLEDAISLEDAI）进行评估）进行评估 2 2）疾病的严重性）疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度依
16、据受累器官的部位和程度 脑受累病变严重脑受累病变严重 严重性肾功能不全严重性肾功能不全 仅有蛋白尿仅有蛋白尿 发热、皮疹发热、皮疹 狼疮危象指急性的危及生命的重症狼疮危象指急性的危及生命的重症SLESLE 3 3）感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重）感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重系统性红斑狼疮疾病活动度评分系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAISLEDAI）1 1、抽搐、抽搐 8 8分分 2 2、精神异常、精神异常 8 8分分3 3、脑器质性症状、脑器质性症状 8 8分分4 4、视觉异常、视觉异常 8 8分分5 5、脑神经受累、脑神经受累 8 8分分 6 6、狼疮性头痛、狼疮性头痛 8 8分分7 7、脑血管意外、脑血管意外 8 8分分9 9、血管炎、血管炎 8 8分分1010、关节炎、关节炎 8 8分分1111、肌炎、肌炎 4 4分分1212、管型尿、管型尿 4 4分分1313、血尿、血尿 4 4分分1414、蛋白尿、蛋白尿 4 4分分1515、脓尿、脓尿 4 4分分1616、新发皮疹、新发皮疹 2 2分分1717、脱发、脱发 2 2分分1818、口、鼻溃疡、口、鼻溃疡
