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1、肾脏内科 IgA 肾病诊疗常规IgA 肾病 (IgA nephropathy) 为免疫病理诊断，是指具有相同免疫病理特征的一组疾病，于 1968 年由 Berget 首先提出，该病是不伴有系统疾病，系膜区可见以 IgA 为主的免疫球蛋白沉积，临床表现以血尿为主的肾小球肾炎。本病在日本、韩国、东南亚较常见 ( 活检阳性率达 25 40) ，在我国发病率占原发性肾小球肾炎的 26 34。男性尤为多见，是女性的 6 倍。【诊断】(一) 临床表现1. 潜伏期 本病潜伏期较短，常于呼吸道或消化道感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3 天。2. 腰痛及腹痛 腰痛常较重，常呈双肾区疼痛，有肉眼血尿时更为明
2、显。少数可见程度不同的腹痛。3. 血尿(1) 发作性肉眼血尿：在上呼吸道感染后即出现肉眼血尿，发作后尿红细胞可消失或转为持续性镜下血尿。肉眼血尿有反复发作的特点。(2) 镜下血尿间或有蛋白尿： 持续性镜下血尿约占63.5 ，多无症状，可合并蛋白尿。其血尿呈肾小球性血尿，亦可为混合性血尿。因部分 IgA 肾病肾小球外小血管 ( 如尿路黏膜小血管 ) 也可有 IgA 沉积及继发性炎症、出血，故可形成混合性血尿。4. 蛋白尿可为轻度蛋白尿亦可呈肾病范围蛋白尿。5. 其他尚有部分患者可有：(1) 急性肾炎综合征。(2) 肾病综合征。(3) 急性肾功能衰竭等相应的临床表现。(二) 临床分型l. 肉眼血尿
3、型包括反复发作性肉眼血尿 ( 病史中有两次以上的发作史， 不伴大量蛋白尿和高血压 ) 和孤立性肉眼血尿 ( 病史中仅有 1 次血尿发作史，不伴大量蛋白尿)。2. 大量蛋白尿型 发生率占 7 15。3. 高血压型舒张压 12kPa(90mmHg)，是 IgA 肾炎恶化的标志。4. 亚临床型 临床症状不明显，仅有镜下血尿和轻度蛋白尿。5. 急性肾功能衰竭型 不到 10的患者，其中仅20 25需透析治疗。(三) 实验室检查1. 尿常规蛋白尿一般不重， 但约 15的病例可呈现大量蛋白尿。尿沉渣检查红细胞尿几乎占100，亦可见白细胞尿及管型尿。2. 血清免疫学(1)IgA约有 40的患者升高。(2)Ig
4、A类风湿因子 (IgA-RF) 可呈阳性。3. 肾功能可有不同程度的减退。主要表现为内生肌酐清除率降低， BUN和 Scr 缓慢增高。(四) 诊断标准1. 前驱感染发生后数小时至 3 天出现血尿 ( 肉眼血尿或镜下血尿，多为肉眼血尿 ) 。2. 伴或不伴蛋白尿者，应考虑 IgA 肾病的可能。3. 肾活检呈系膜增生性肾小球肾炎。4. 免疫病理检查，在系膜区可见以 IgA 为主的免疫球蛋白呈颗粒状沉积。5. 能除外其他继发性 IgA 疾病。(五) 鉴别诊断1. 链球菌感染后急性肾炎 多在感染后 23 周出现急性肾炎综合征， 血 C3降低而 IgA 正常。鉴别困难者可依靠肾活检。2. 继发性肾炎(1
5、) 过敏性紫癜肾炎：除有 IgA 肾病类似的临床和病理改变外，尚有皮肤紫癜、关节肿痛及腹痛，黑粪可与之区别。(2) 慢性酒精性肝病： 约 50 100酒精性肝硬化患者的肾活检病理与 IgA 肾病相同。但该病有长期饮酒的病史，有肝硬化的相应临床表现，尿常规仅轻度异常或无异常改变可做鉴别。(3) 狼疮肾炎：其病理改变大多与 IgA 肾病有明显区别。其免疫病理特点为“满堂亮” (IgG 、IgA、IgM、Cl q 、C3 及纤维蛋白相关抗原全阳性 ) ，且 C1q、C4呈强阳性。少数免疫病理相似者可因其具备全身多系统损害表现而区别。【治疗】1. 一般治疗对反复发作性肉眼血尿者，在发作期应及时用抗生素
6、控制感染，在静止期可考虑做扁桃体摘除术。2. 对有高血压的患者，应积极控制高血压，对伴有蛋白尿的可首选 ACEI 类药物。3. 控制肾脏免疫炎症反应(1)糖皮质激素对蛋白尿 1gd 的患者，泼尼松 60mgd，连用 23 周，逐渐减量至 10mgd，持续 24月。(2) 雷公藤总苷 20mg ，每日 3 次，治疗 1.5 8.5个月，效率达 82。4.延缓病变进展见慢性肾小球肾炎。5. 清除免疫复合物 对表现为急进性的 IgA 肾病者可采用血浆置换。6. 肾病综合征 见肾病综合征。7. 急性肾功能衰竭【预后】本病的 10 年存活率为 80 87。少数患者在确诊后不久即进入尿毒症期，只有少数患者在确诊30余年后仍保持正常肾功能。
