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1、1,人类红细胞血型,2,红细胞血型研究发展的三个阶段 19011950 血型血清学方法发现和检测血型抗原并阐明其遗传特点 19601970 研究血型抗原的生物化学本质 1980 分子生物学为基础的时代 阐明血型抗原的成分,遗传多态性的分子基础、血型基因的结构和组织特异性表达，以及生物功能和演化等,3,红细胞血型抗原分类和命名,血型定义：血型是血液系统的一种遗传多态性，是产生抗原抗体的遗传性状。 血型抗原：必须是用相应抗体检测到的红细胞表面抗原，属于遗传性状 血型系统（blood group system) 血型集合(blood group collection) 高、低两个频率组（high a
2、nd low frequency antigen),4,红细胞血型抗原的生化结构 红细胞抗原生化结构的基本类型 (一)血型抗原的特异性是由碳水化合物carbohydrate(多糖)所决定 ABO、Lewis、Hh、Ii等。 (二)血型抗原的特异性是由蛋白的氨基酸序列所决定 大多数血型抗原 携带血型抗原的蛋白嵌入红细胞膜的方式 单穿通、多穿通、连接糖磷脂酰肌醇GPI,5,红细胞抗原的生物功能和进化 1、作为受体 2、运输功能（传送蛋白） 3、补体通道功能 4、黏附分子作用 5、结构完整性作用 6、酶的活性 7、微生物受体 8、血型抗原多态性在进化中的作用,6,ABO血型系统,7,ABO血型系统的
3、发现,1900年奥地利维也纳大学的Karl Landsteiner发现了人类红细胞的同种凝 集现象，随之发现了人类第一个血型系 ABO血型系。开创了免疫血液学研究 和应用工作的新纪元。亦为常规血型鉴 定方法的发展奠定了基础。,8,ABO血型的分型原则,凡红细胞上具有A抗原者为A型,有B抗原 者为B型,A抗原和B抗原都没有者为O型, A抗 原和B抗原都有者为AB型.,9,ABO血型系统的独特性质,血清中常存在反应强的抗体,而红细胞上必然缺乏相应的特异性抗原. 许多组织细胞上有规律地存在着A、B、H抗原，以及分泌型人的分泌液中存在着A、B、H物质。 这两种独有的性质，形成了不配合输血的天然 屏障，
4、使ABO血型系统成为输血医学和器官移植中最 重要的血型系统,10,11,12,ABO血型抗原的生化性质,A 和B抗原的产生及定位由两个分离位点(ABO和Hh ）的基因控制。等位基因 A、B 和 O在第九对染色体的ABO位点上。A和B基因编码的糖基转移酶分别产生A和B抗原。O 基因 产生一种蛋白，用免疫学方法可检出，但却无可查的转移酶活性，因而O基因是无效基因（ amorph），用血清学方法无法查出其血型抗原，因此，O 型人红细胞缺乏 A 和 B 抗原，但带有大量H抗原，H 抗原是A和B抗原的前体物质,13,14,N-乙酰葡萄糖胺,N-乙酰半乳糖胺,D-半乳糖,L-岩藻糖,15,L-岩藻糖,D-
5、半乳糖,N-乙酰半乳糖胺,N-乙酰葡萄糖胺,16,17,18,ABO抗原的发育,在胚胎早期 A和 B抗原就开始产生。但到出生时，还没有完全发育，与抗 A和抗 B试剂血清反应比成人弱，2 4岁时才能充分表现出抗原性。,19,ABO抗体的发育,出生时，正常的抗 A和抗 B还没产生或较弱，到三个月时，反应基本上与成年人的一样。510岁时，抗体的产生达到高峰，具有较高效价。老年人的抗 A和抗 B水平一般低于年轻人 ABO抗体有天然和免疫两种，O型人血清中多为IgG类抗体，而A型和B型人血清中多为IgM 类抗体。,20,免疫性抗A、抗B的临床意义,输血 如果将血浆中含有高效价免疫性抗A、抗 B 的O型血
6、液输给A型、B型或AB型受血者，免疫性抗体可以使受血者发生溶血性输血反应，有时甚至危及生命 妊娠 免疫性抗 A、抗 B 的分子量小，可以通过胎盘，结合补体而使母婴ABO血型不合的胎儿红细胞产生溶血,21,ABO血型的遗传,ABO血型的遗传为复等位基因遗传。 其遗传原则为： ABO血型是由两个遗传基因结合而成 遗传时这两个遗传基因必然分开,22,ABO血型的遗传规律,孩子不可能带有双亲均无的血型基因 孩子必定得到双亲每方的一对等位基因中的一个。 除了在双亲都带有相同基因的情况下，孩子不可能带有两个相同基因。 某个基因在双亲中的一方或双方为纯合子时，必定要在孩子中表现出来。,23,ABO血型的遗传
7、,24,25,ABO血型的遗传对于医学实践的意义,输血时，血型的鉴定和配型 诊断和预防由于母婴血型不合而引起的新生儿溶血病 组织和器官移植时，需血型鉴定和配型。 与某些疾病的相关性 应用于亲子关系的鉴别。,26,在ABO血型系统中，如果红细胞缺乏某抗原，其血清中一定预计地含有该抗原的抗体。,Landsteiner原则,27,ABO血型的鉴定,正定型 用已知型特异性的抗体试剂检查红细胞 抗原。试剂血清常规用抗A、抗B血清。 反定型 用已知血型的红细胞检查血清中的抗体 。试剂细胞常规用A、B和O型红细胞,28,影响鉴定新生儿ABO血型的主要原因,婴儿出生时，红细胞上的 A、B 抗原尚未发育完全，正
8、定型所得反应较弱；婴儿出生时，抗体还未产生，可被动获得母体可能存在的抗A/B抗体，所以，新生儿及46月婴儿血清检测结果 是不可靠的，因此，新生儿ABO血型鉴定一般只 做正定型,29,ABO血型的亚型,ABO亚型 （subgroups) ，红细胞同属于一种血型抗原，但在结构上有一定的差异，性能也不完全相同。由于抗原弱，在用已知抗体检测抗原和用已知抗原检测被检血清时不符合ABO血型特点,30,ABO亚型的发现,1911年，发现ABO血型系有许多复合系统。随之发现不论在血清学上还是从遗传上都可将A型分为A1和A2二种亚型，A型人中，A1型约占80%，A2型约占20% ABO亚型很多，A亚型主要是A1
9、和A2两个，其他A亚型不多见；B亚型一般比A亚型更少，中国人中有。 A2和A2B人血清中可能有抗A1，通常很弱，在供血者筛选和输血中意义不大,31,几种A亚型红细胞上的A抗原,32,ABO亚型的血清学鉴定,红细胞与抗A、抗A1、抗B及抗A，B的凝集反应强度 红细胞上H物质活性的强弱 血清中是否存在不规则抗A1 分泌型个体唾液中的A、B和H物质 红细胞对抗-A、抗-A1及抗-A、B等相应抗体的吸收放散能力,33,特殊的ABO亚型 孟买型（Oh型） 1952年在印度孟买市发现，其红细胞上没有 A、B、H抗原，血清中存在抗-A、抗-B和抗-H抗 体。 类孟买型 红细胞上没有H抗原，但有少量A或B抗原
10、，血 清中有抗-H抗体。标记为Ah、Bh、ABh。 cis-AB型（顺式AB型） 获得性B（acquired B）,34,Rh血型,一历史 1939年，Levine及Stetso 报告一例溶血反应，一位孕妇发生死胎，产后输其丈夫血（相同ABO血型）发生急性溶血反应，从其血中分离出抗其夫RBC的抗体。 1年后，Landsteiner及Wiener 用恒河猴RBC免疫豚鼠或兔子，得到一种抗体。此抗体可与85%人的RBC反应。人们以为此抗体与前述溶血反应是同一种抗体并将之命名为Rh。多年后发现两种抗体不同，但Rh仍用于前述例子发现的抗体，而真正的兔抗恒河猴抗体被重新命名为抗-LW以纪念L.W。Rh系
11、统有50个左右的抗原。,35,Rh系统命名,Fish-Race命名：该学说认为Rh血型有3个紧密相连的基因位点，每一位点有一对等位基因（D和d，C和c，E和e），这3个基因是以一个复合体形式遗传 基因频率 D 85% d 15% C 70% E 30% c 80% e 98%,36,Wiener命名法 Wiener相信：Rh基因产生一凝集原，其上包括一系列因子，每个因子由一种抗体识别。 基因 凝集原 因子 简写法 Fish-Race抗原 Rh0 Rh0 Rh0hrhr R0 Dce Rh1 Rh1 Rh0rhhr R1 DCe RH2 Rh2 Rh0hrrh R2 DcE RhZ RhZ Rh
12、0rhrh RZ DCE rh rh hrhr r dce rh rh rhhr r dCe rh rh hrrh r dcE rhy rhy rhrh ry dCE,37,抗原的产生,Rh基因 RHD RHCE Rh基因表达为共显性 可能有个调节基因控制,38,Rh系统抗体,通过输血或妊娠产生抗体，D（）者产生抗D的可能性最大，在Rh系统中抗D最强。 DcECe Rh抗体常为IgG，可通过胎盘屏障，进入胎儿，引起HDN 输入不相合血，开始时产生IgM抗体IgG并在血中持续数年,再次接触抗原回忆反应溶血（多系血管外溶血）,39,其他血型系统,Kell：K，k，Kpa，Kpb，Jsa，Jsb Duffy：Fya，Fyb Kidd：Jka，Jkb Lewis：Lea，Leb P：P1，p，pk MNS：M，N，S，s，U Lutheran：Lua，Lub,40,输血前检查,受血者ABO/Rh血型 受血者血清不规则抗体筛查（检查患者血液中有无ABO以外的抗体） 供者ABO血型复查 Rh阴性血应复查Rh血型 交叉配血 主侧：供者红细胞+受血者血清/血浆 次侧：受血者红细胞+供者血清/血浆,
