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1、常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像诊断与病理对照分析 （Imaging Diagnosis of Bone Tumor and Tumorlike Conditions）,南方医科大学南方医院放射科 陈卫国,主要内容,骨肿瘤定义与分类 良恶性骨肿瘤鉴别 常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断 常见恶性骨肿瘤的影像诊断 影像诊断与病理不符的病例探讨,第一节 概述 (Introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义 （Definition of bone tumor and tumorlike lesions） 组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。 病变形态或其
2、某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。,二、骨肿瘤及瘤样病变范围,原发性骨肿瘤（良性和恶性）， 继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等） 瘤样病变。 滑膜肿瘤和瘤样病变。,三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (Classification of bone tumor and tumorlike lesions),对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。WHO决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。 分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，分类虽然并非完全合理，却不失为
3、目前国际上最通用的一种。,（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法（1972年）。,（一）世界卫生组织“骨肿瘤”的组织学分类方法，国际上多采用此法。,原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类,一、成骨性肿瘤 （一）良性 1.骨瘤（Osteoma） 2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma Osteoblastoma） （二）恶性 1.成骨肉瘤（Osteosarcoma） 2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）,二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma）
4、 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bone）,四、骨髓肿瘤 1.尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma） 2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone） 3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone） 4
5、.骨髓瘤（Myeloma） 五、脉管肿瘤 （一）良性 1.血管瘤（Hemangioma） 2.淋巴管瘤（Limphoangioma） 3.血管球瘤（Glomangioma） （二）中间型或未定型 1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma） 2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma） （三）恶性 血管肉瘤（Angiosarcoma）,六、其它结缔组织肿瘤 （一）良性 1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma） 2.脂肪瘤（Lipoma） （二）恶性 1.纤维肉瘤（Fibrosaroma） 2.脂肪肉瘤（Liposarcoma） 3.恶性间叶瘤（Ma
6、lignant mesenchymoma） 4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma） 七、其它肿瘤 （一）脊索瘤（Chordoma） （二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone） （三）神经鞘瘤（Nearilemnoma） （四）神经纤维瘤（Neurofibroma）,八、未分化类肿瘤 九、瘤样病变 1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst） 2.动脉瘤样囊肿（Aneurysmal bone cyst） 3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst） 4.干骺端纤维缺损（Metaphseal fi
7、brous defect） 5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma） 6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia） 7.骨化性肌炎（Myositis ossificans） 8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）,世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿瘤的组织学分类定期或不定期地进行修改。 1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分类和1993年制定的第二版组织分类后， 2002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分类（WHO Classification of bone tumours）。,WHO骨肿瘤分类,一、成软骨肿瘤 骨软骨瘤 软骨瘤 内生性
8、软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤 软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤） 软骨黏液样纤维瘤 软骨肉瘤: 中央性、原发性和继发性软骨肉瘤 外周性软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤,二、成骨性肿瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤） 骨肉瘤 普通型骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞型骨肉瘤 低恶性中央型骨肉瘤 继发性骨肉瘤 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高恶性浅表型骨肉瘤,三、纤维源性肿瘤 促纤维增生性纤维肿瘤 纤维肉瘤 四、纤维组织细胞源性肿瘤 良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤 五、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤 神经上皮
9、瘤 尤文肉瘤（Ewing氏瘤） 六、造血细胞源性肿瘤 浆细胞瘤 恶性淋巴瘤 七、巨细胞瘤 巨细胞瘤 恶性巨细胞瘤,八、脊索源性肿瘤 脊索瘤 九、血管源性肿瘤 血管瘤 血管肉瘤 十、平滑肌源性肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 十一、脂肪源性肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 十二、神经源性肿瘤 神经鞘瘤,十三、其他肿瘤 造釉细胞瘤 转移性恶性肿瘤 十四、其它病损 动脉瘤性骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良（骨纤维异常增殖症） 骨纤维发育异常 朗格罕细胞组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 胸壁错构瘤 十五、关节病变 滑膜软骨瘤病,Erdheim-Chester病,ECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非
10、朗格罕组织细胞增多症。 组织细胞增生性疾病包括3个亚型: (1)树突状细胞来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH )或组织细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类脂组织细胞增多。(2) 非朗格罕组织细胞增多症，包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3) 恶性组织细胞增多症。 ECD首次由Chester 和Erdheim 于1930年描述，当时命名为脂肪肉芽肿，后以此两人名字冠名该疾病。至今世界范围内有240例报告，属于罕见病，极易被误诊。,2008年WHO的骨髓肿瘤分类表,1 . 骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferati
11、ve neoplasms ；MPN) 1.1 慢性粒细胞白血病（Chronic myelogenous leukemia；CML） 1.2 真性红细胞增多症（Polycythemia vera；PV） 1.3 原发性血小板增多症（Essential thrombocythemia；ET） 1.4 原发性骨髓纤维化（Primary myelofibrosis；PMF） 1.5 中性粒细胞白血病（Chronic neutrophilic leukemia；CNL） 1.6 慢性嗜酸细胞白血病（不另分类）（Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise ca
12、tegorized；CEL-NOC） 1.7 高嗜酸粒细胞综合症（Hyper eosinophilic syndrome；HES） 1.8 肥大细胞病（Mast cell disease；MCD） 1.9 不分类骨髓增殖性肿瘤（MPNs. Unclassifiahle；MPN-U）,2008年WHO的骨髓肿瘤分类表,2. 嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤（Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1
13、） 2.1 PDGFRA重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with PDGFRA rearrangement） 2.2 PDGFRB重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with PDGFRB rearrangement） 2.3 FGFR1重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with FGFR1 rearrangement）(8p11 myeloproliferative syndrome) 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN） 3.1 慢性骨髓单核细胞白血病（C
14、hronic myelomonocytic leukemia，CMML） 3.2 幼稚骨髓单核细胞白血病（Juvenile myelomonocytic leukemia，JMML） 3.3 不典型慢性髓系白血病（Atypical chronic myeloid leukemia BCR-ABL-negative，aCML） 3.4 不分类MDS/MPN （MDS/MPN. Unclassifiahle，MDS/MPN-U）,2008年WHO的骨髓肿瘤分类表,4. 骨髓增生异常综合症（Myelodysplastic syndromes ；MDS) 4.1单细胞系增生不良的难治性血球减少（RCU
15、D） 4.2环状铁粒幼细胞性难治性贫血（RARS） 4.3多系病态造血难治性血细胞减少症（RCMD） 4.45q缺失的MDS（MDS-5q-） 4.5MDS不能分类（MDS-U） 4.6原始细胞过多的难治性贫血（高危型）（RAEB 1） 4.7原始细胞过多的难治性贫血（侵袭型）（RAEB 2） 5. 急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia；AML）,四、骨肿瘤的临床表现,（一）疼痛 是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓解，由于外界刺激减少而夜间疼痛加重，尤其是恶性骨肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。 （二）肿块 往往表现在肢体或躯干的异常隆
16、起，需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。,四、骨肿瘤的临床表现,一般来说，良性骨肿瘤生长缓慢，疼痛轻重或不痛，除位置表浅者外，早期不易察觉，当肿瘤长大或压迫周围组织时，疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。 恶性肿瘤呈浸润性生长，发展迅速，骨皮质破坏后，可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀，肿块边界不清，质地较硬，局部血管扩张，皮肤温度升高，早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质，并可发生多处转移病灶，其中以肺部转移最多见。,四、骨肿瘤的临床表现,（三）年龄分布 骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁，另一个为50至75岁，第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤，如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。 尤文肉瘤（Ewings sarcoma）多发生在儿童。 骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。,四、骨肿瘤的临床表现,（四）部位特征 某些骨肿瘤有比较特定的好发部位，不同组织来源的肿瘤好发部位如左图。,五、骨肿瘤的X线检查,X线检
