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1、Bart综合征护理查房 NICU 宣承花 2017.5,主要内容,护理诊断及措施,相关知识学习,病史汇报,查房目的,查房目的,了解Bart综合征的定义 熟悉Bart综合征临床表现 熟悉Bart综合征的相关治疗 掌握Bart综合征的护理措施,病史汇报,床号：N2 姓名:储元元之子 性别：男 住院号：02474742 入院时间：2017-04-14 23:00 主诉：胎龄35+4周，生后生活能力低下1小时 T:不升 P:136次/分 R:46次/分 体重:2.70Kg 疼痛：3分 头围：32cm 身长：46cm,病史汇报,查体：神志清楚，反应一般，面部及躯干部皮疹双下足胫腓外侧中下部及双足缺损明显
2、，皮损边界清楚，缺损凹陷，表面呈鲜红色烫伤样，表面湿润、血管显露，无渗出物，双足内翻。,现病史：患儿系第4胎第3产，胎龄35+4周，双下肢皮肤缺损个人史：出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟9分。四肢肌张力减低，原始反射减弱。家族史：其母为乙肝小三阳，出生前，孕母有下腹部不适一月病史；患儿父亲、叔伯、堂哥均有双下肢皮肤缺损病史。,病史汇报,病史汇报,对症治疗：止 血： VitK1 营养心肌： VitC 营养支持： 10%GS、TPN皮肤处理:正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作原则,积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持。,病史汇报,入院诊断早产儿先天性皮肤缺损症早产
3、儿脑损伤可能,入院处置 早产儿护理常规 重症监护 病危 心电监护 血氧饱和度监护 测血糖Q8h 测血压Q8h 吸痰、吸氧PRN 置暖箱,病程回顾,4月14日 全身散在皮疹、双下肢皮肤缺损、双足内翻予 清洗消毒伤口后，予无菌凡士林纱布覆盖并予无菌纱布包裹，注射乙肝免疫球蛋白100IU im 4月15日 请烧伤整形科及骨科会诊，均同意我科治疗方案并医嘱予加用百多邦应用。 4月17日 发现双手出现水泡，请皮肤科会诊，建议保护皮肤，避免摩擦和压迫，外用抗生素软膏预防感染，加强营养支持。 4月18日 经皮测胆红素217UMOL/L,遵医嘱予光疗10h，光疗结束，未见光疗副反应。 4月19日 家属要求自动
4、出院。,4月17日诊断Bart综合征可能，建议家长完善基因检查，家长拒绝检查基因,实验室检查,先天性皮肤缺损症 （ Bart综合征）,相关知识学习,1、Bart综合征定义2、Bart综合征的临床表现及类似疾病 的鉴别区分3、治疗原则,相关知识学习,Bart综合征：又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。,临床表现,小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，常出现在四肢伸展，表现为双边对称性S形分布，也可出现在颈部、臀部、伴口腔糜烂、甲缺乏或畸形，缺乏创面累及表皮、真皮、有时可达皮下组织，缺损基底粗糙，呈红色肉芽肿。,60%,25%,1
5、2%,3%,中华皮肤科杂志，2001,34:3071,类似疾病鉴别区分,治疗原则：,小面积缺损：保持创面干燥，预防感染大面积缺损：首先保护创面，尤其寒冷季节患儿需住暖箱，暴露创面并保持体温，局部消炎，特殊护理。其次静脉输液控制和预防感染如果渗出较多，给予血浆、蛋白支持。,护理诊断,皮肤完整性受损与疾病本身有关低体温与体温调节中枢发育不完善有关潜在并发症感染疼痛与双下肢、双足皮肤缺损换药时有关焦虑（家长）与家长缺乏疾病相关知识有关,P1 皮肤完整性受损-与疾病本身有关（4.14）,护理目标：促进伤口愈合 护理措施 ： 1、患儿采用裸体暴露，放入暖箱中，采用鸟巢式卧位。手部用小手套包裹，指甲修平，
6、防止抓伤皮肤；双下肢无菌纱布覆盖，避免摩擦。 2、水泡的处理 A：直径小于0.5cm的水疱让其自行吸收； B:直径大于1cm的水疱,在无菌操作下用10ml注射器抽尽 液体, 用安尔碘消毒，用无菌棉签在表面涂百多邦，凡士林纱布覆盖敷以无菌纱布保护。 3、严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱。护理评价：患儿皮损面积较前减小。（4.19）,4月14日 4月16日 4月19日,P2 低体温:与体温调节中枢发育不完善有关(4.14),护理目标：患儿入院后46小时肛温恢复至36.537.5 护理措施：1、迅速擦干患儿身体并置暖箱保暖2、生后24小时监测肛温Q4h,正常后改Q6h，根据体温调节暖箱温度
7、3、尽早开奶4、护理操作集中进行护理评价：患儿四小时后肛温恢复至36.5 （4.15停此护理诊断）,P3 潜在并发症：感染（4.14）,护理措施：1、严格坚持无菌操作原则2、暖箱每日用清水擦拭，每周更换暖箱；3、物品专人专用，一人一物一消毒； 4、加强手卫生，专人管理，防止交叉感染。5、静脉输液穿刺及固定时，注意保护患者皮肤；6、加强口腔护理，保证口腔清洁,护理目标：患儿住院期间未发生感染,评价：患儿血象正常，皮肤逐渐愈合，住院期间未发生感染（4.19）,P4 疼痛：与双下肢皮肤缺损时换药有关（4.14）,护理目标：正确评估患儿疼痛感，恰当的给予处理。护理措施：1、换药及护理操作时动作轻柔 2
8、、操作前2分钟给予12%-24%糖水舌尖滴入3、给予患儿保暖，屈曲体位4、换药及护理操作时给予患儿安慰奶嘴5、建立疼痛护理单，定期评估疼痛护理评价：患儿住院期间疼痛评分 3分,P5 焦虑（家属）: 与家属缺乏疾病相关知识有关（4.14）,护理目标：患者家属了解Bart综合征，积极配合治疗(4.14)护理措施：1、向家长讲解疾病相关知识，治疗、护理等2、及时告知家长患儿的情况3、举例告知其他患儿治愈情况增强其信心4、住院每周一次视频探视，必要时行床边探视5、出院给予出院指导护理评价：患儿家长能了解疾病相关知识，积极配合治疗，于4.19日出院。,知识拓展 干湿性愈合的比较,临床研究表明，在湿性环境
9、中，伤口感染率只有2.6%，而干性环境下感染率为7.1%。,中华护理杂志2011年11月第43卷11期,评分1-3分，每24小时评估一次；评分4-6分，至少每8小时评估一次；评分6分，至少每1小时评估一次；评分=0分，停止记录。,使用24%糖水前 使用24%糖水后,出院指导,1、指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。2、告知家长给患儿宽松柔软的棉质衣服，衣被用后用水煮沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿沐浴露清洁。3、出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时密切观察水疱的进展情况，如有异常情况及时就诊，并且定期门诊随访。,左手 右手,
