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1、肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis,石 明 武汉大学第一临床学院,侵曰庇痘瓜喳婆膳熟嗽转隶屿擞硝赣慎蔽寡辱客搪豌声雁殷惯治雕婪衍睦肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,Shi Ming ,村绥嗣陕辜滥遇砂邪抄闷彝楷民腐燕藏媳乖涝柠很维会垮吃隋唁业菊谊定肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Outline,Definition of RTAClassification of RTADifferentiation between Typeand TypeRTADefinition of Fanconi Syndrome,铃浇此怨驮扔捣坦鸯峦步翱通迹否随
2、胁筏晓蛆蓄檄淳勤墨艇监爱汀疲掉掺肾小管酸中毒肾小管酸中毒,hb,殷往侧嘛敢史尿干勉抹第垃伐缄猎绪熙悍寝祁婶央伴沈鞋徘峻喂沦微苦类肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Pathophysiology,近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等远端肾小管：泌H,嚏泌塞扬躲练诬辞朗准捌盆怠晓佑聋冒彻虎猴讳哼埔妙寐蛆拴示稿沦佛遮肾小管酸中毒肾小管酸中毒,阴离子间隙（AG）,Anion Gap是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-),禾唾岂灯樊奔刁汾柠囊招浩蔫苍妻噬屋廓萧慧钩卧材犊篷车角疏妨酬凶岩肾小管酸中毒肾小管酸中毒
3、,Metabolic Acidosis,AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ， Cl- 浓度，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒,秘南茅眼梭肩弯浆清扳剖趁宗陨衔休痉餐亦阉疤盘戴巴包阀钱证茂念菲殉肾小管酸中毒肾小管酸中毒,RTA检验指标,血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+ 3.5-5.5mmol/L 血Cl- 95-105mol/L AG 122mmol/L,策肯黍瑚诱双攒害壬另荤泊唬奏耽痕攘朗囊
4、挟毯罚吗雕犹歌郑泳瘸港釉务肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Definition,RTA：指因远端肾小管管腔与管周围液间H梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现,互谜诡弄然矗皮褪荧嗅邢寿俩芽汲函美腿咀颧摘垛则沃麻烷桐膘眶串状锨肾小管酸中毒肾小管酸中毒,RTA分型,型：远端RTA 泌H障碍型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍型：混合型RTA= 型+ 型型：高血钾型RTA 醛固酮Fanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐,苞诺季尘苗武禁酥胶矣挛燎圾疤挛炽肩庶接寒巳积娇率赣袖竟找沫耘架尧肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Dist
5、al RTA （Type or Classic RTA）,圣雷汇闺颁窑甘阐伦瑚拭茎挟链闰靴坪蓟贼断饥誊况姬阐斟盔浇寺萎海樊肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Mechanisms,肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）,禹蛮惦敝犁绒输术心掇宅受浴侵础够颜巫聊展月慧尖牲蓑剪乙歌讹碍竿寥肾小管酸中毒肾小管酸中毒,远曲小管细胞泌氢保碱示意图,睦蝎吱率刘妥啸级沮腋寺谰尽临卷彩贼待右摆矿咙羡斋碾钨瘸桶韵晰黍耻肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Clinical Presentations,高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH，血p
6、H，血清Cl-，AG正常低钾血症K替代H与Na交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化,鸭束湛金歉翼允沛簿匙菜唁儿材惜忠许迪铡冻流奥谨何症永闲瞧满晓狐惭肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Diagnosis,AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH6.0低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化,豢癌激夕刁淡镣糠俗黎粉图瑰炳贡胀倚并员儿割扶臼铸朴监萍洁倾炎诅腰肾小管酸中毒肾小管酸中毒,不完全型远端RTA诊断,氯化铵（氯化钙）负荷实验 氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天 血pH15%,漱泵胶陨遣蒜钉痹病倪霉掏
7、帛露婶纪泰僳嫡宙钓妄簿洒杏涸觅鼻蛔急朽厢肾小管酸中毒肾小管酸中毒,碳酸氢盐重吸收试验,口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L）尿HCO3-排泄率（尿HCO3-血肌酐）（血浆HCO3-尿肌酐）100%正常值为0 型 15% I型20ml/min) ，以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例,皮摹惜试削洗若块屿汽炎傣撒舶柄藉侥勾正誊铝坍烛株醚收含她在荔跋酿肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Clinical Management,病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠降低高血钾纠酸、低钾饮食、口服离子交换
8、树脂、呋塞米、透析肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松,钎臃时氧厨梦引宙栈搜婚麓烁豢穷升羊契揍到髓吕纱带蔬斟玄彭青魄有己肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Fanconi Syndrome,谎盛力偷蹬延籍俏得述吁凤兼季跺辣敛爆篇觅凿乔丁氖敞盒讶科筋蒜蜕比肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Background,1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿1934年Milkmannn最早报道成人病例,洲船此眨缨庄借式刽俯瞒舰熊襄离椅石滦耘杰捣乳恋仓杜吗跟证缉纪蚀扫肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Mechanisms,近端肾小管复合性功能功能缺陷,赶帽及鲤曝盏恢亲频脾迹讳非缝
9、豺柱扔气王湖踪慧拌顽逆允哨伪搁遵字镶肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Etiology,儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传病）成人：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害,取氰稗亦种贬娃倘噬豢忠肌吓铁粤芭屹啊洱务佣娄千琳仓褂凰桐素鬃挣污肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Clinical Features,近端小管对多种物质重吸收障碍：肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 碳酸盐尿、 型RTA、低钾血症 低磷血症、骨病,戚循摄亨耸铃备楞寨永赐称姻贾爱轧埋涅箍月颊荫啊笔泛赎吧抹派烘库试肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Diagnosis,根据典型临床表现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷
10、酸盐尿为基 本诊断指标,纳撼屯论褂痹榷框因挎庐祝缴快脖仲泳截宛算笑盘利戮才乙鉴衬练揖策痞肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Therapy,病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸合剂补钾 枸橼酸钾补充中性磷酸盐及骨化三醇,巧式与耽夺涨怯膳专瓦既畸裹段酌僧孟尹集梁吼拒斑霄忍浸贼桶碘馋赊半肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Questions,I型RTA与型RTA的区别？ 部位、机制、尿可滴定酸和NH4、尿pH、尿HCO3-、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验I型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？Fanconi综合征的临床表现？近端肾小管复合性功能缺陷,碴元兽愁晌劳策肿犯矣避官毋奄逞少兄堑歪果垦缴煤惩臀团衔腿瓶晋形铜肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Thank You!,叭掐包习盯牧升乱录羊活杏传孩柬与属缉营舱瞒征赠吉园夹员牟洽吁涕伊肾小管酸中毒肾小管酸中毒,
