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1、September 25, 2018,1,皮 肤 淋 巴 瘤,复旦大学附属华山医院肿瘤科 梁晓华 ,2,NCCN 2009 v.1NHL指南更新 新增加的内容,3,CUTB-1 原发性皮肤B细胞淋巴瘤 NHODG-A 免疫表型用于鉴别成熟B和T/NK细胞肿瘤 NHODG-B 肿瘤溶解综合征 NHODG-D 美罗华和病毒再激活,4,原 发 皮 肤 淋 巴 瘤,发病率： 1/10万T细胞：75%B细胞：25%,5,原发皮肤淋巴瘤 primary cutaneous lymphoma(PCL),皮肤T细胞淋巴瘤cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) 皮肤B细胞淋巴瘤cu
2、taneous B-cell lymphomas (CBCLs) 诊断时只有皮肤病变,6,皮肤淋巴瘤分类,EORTC (Blood. 1997;90: 354-371 )WHO (Lyon,France:IARC Press;2001 )WHO-EORTC (Blood. 2005;105: 3768-3785 )前两者在CBCL的定义和名称方面有所区别,7,皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类,8,皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类,9,皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类,10,Senff, N. J. et al. J Clin Oncol; 25:1581-1587 2007,Algori
3、thm for classification and further subdivision of cutaneous B-cell lymphoma (CBCL),11,皮肤淋巴瘤的分类,EORTC WHO WHO-EORTC(WHO 2008),免疫细胞瘤 (边缘区B细胞淋巴瘤) 结外边缘区B细胞淋巴瘤, 原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤MALT型滤泡中心细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤,腿型大B细胞淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型,血管内大B细胞淋巴瘤,原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤, 其他类型,临床特征,惰性,侵袭性,12,EORTC与WHO-EORT
4、C分类比较,EORTC No WHO-EORTC NoPCMZL 71 PCMZL 71 PCFCCL 169 PCFCL 162PCLBCL-LT 7 PCLBCL-leg 60 PCLBCL-LT 51PCFCL 9,Senff, N. J. et al. J Clin Oncol; 25:1581-1587 2007,13,WHO与WHO-EORTC分类比较,WHO No WHO-EORTC No结外MZL 71 PCMZL 71 CFCL 62 PCFCL 62 DLBCL 167 PCFCL 109PCLBCL-LT 58,Senff, N. J. et al. J Clin Onc
5、ol; 25:1581-1587 2007,14,Senff, N. J. et al. J Clin Oncol; 25:1581-1587 2007,300例皮肤淋巴瘤按不同标准分类的生存曲线 (A) EORTC (B) WHO (C) WHO-EORTC,15,Senff, N. J. et al. J Clin Oncol; 25:1581-1587 2007,PCFCL 和 PCLBCL-LT不同亚型（有无腿部皮损）的生存曲线,16,Senff, N. J. et al. J Clin Oncol; 25:1581-1587 2007,PCLBCL-LT按皮损范围分组的生存曲线,17
6、,PCMZL-临床特征,红到紫红色丘疹，结节，多位于躯干，肢体（多上肢） 常见多个皮损 少有溃疡 皮肤易再发，罕见播散到皮肤以外组织 可以自发消退 少见自身免疫性疾病,Willemze, R. et al. Blood 2005;105:3768-3785 Senff, N. J. et al. Blood 2008;112:1600-1609,18,PCMZL组织病理特征,小B细胞：边缘区（中心细胞样）细胞，淋巴浆细胞样细胞，浆细胞 边缘区细胞CD20+, CD79a+, bcl-2+, CD5-, CD10-, bcl-6- 反应性生发中心细胞bcl-6+, CD10+, and bcl-
7、2- 浆细胞 CD138+ , CD79a+, CD20-,19,PCMZL-基因特征,IgH基因重排t(14;18)(q32;q21) t(3;14)(p14.1;q32),20,5y DSS 接近100%,PCMZL-预后,21,Willemze et al. Blood 2005;105:3768-3785,WHO/EORTC schema for PCFCL and PCLBCL, leg type,22,Primary cutaneous follicle-center lymphoma （PCFCL）,中心细胞（小和大裂滤泡中心细胞）和中心母细胞（核仁明显的大无裂滤泡中心细胞） 滤
8、泡型，滤泡和弥漫型，弥漫型 通常位于头和躯干,23,Willemze, R. et al. Blood 2005;105:3768-3785,PCFCL,(A) 浸润性皮肤红斑围绕胸部病灶 (B) 头皮多个肿瘤病灶 (C) 大的中心细胞和多叶核细胞弥漫性浸润真皮(HE,480) (D) CD20染色 (E) bcl-2染色,24,PCFCL-免疫组化,CD20+，CD79a+，sIgs，bcl-6+，CD10-/+，CD5-，CD43-，bcl-2-/+，MUM-1/IRF4 -,25,孤立或成簇 头皮，额部或躯干，腿很少 红斑样丘疹 数年逐渐增大 很少播散至皮肤外,PCFCL-临床特征,1.
9、 Willemze, R. et al. Blood 2005;105:3768-3785 2. Senff, N. J. et al. Blood 2008;112:1600-1609,26,5y DSS 95%皮肤复发率20%,PCFCL-预后,27,Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type （PCLBCL-LT）,中心母细胞和免疫母细胞 皮损主要在下肢 相似的细胞形态学和表型的皮损可见于其他部位,28,PCLBCL-LT-免疫组化,sIg+，cIg+， CD20+，CD79a +，bcl-2+, Bcl-6 +/-
10、 ，CD10 - ，MUM-1/IRF4+,29,Willemze, R. et al. Blood 2005;105:3768-3785,PCLBCL, leg type,右下肢多个皮损 中心母细胞和免疫母细胞增生 (HE,x 480) (C-D) 肿瘤性B细胞 bcl-2 (C) 和 Mum-1/IRF-4 (D) 强阳性,30,PCLBCL，leg type-临床特征,老年多见，尤其女性 快速生长的红色或兰红色肿块 单或双下肢 易播散至皮肤外组织 预后不良 5yDSS 55%,31,PCLBCL-预后,5yDSS 55% 腿的单发皮损： 5y DSS 100% 单腿或双腿的多发皮损：5y
11、 DSS 45%/36%,32,皮肤淋巴瘤的TNM分期 （除外MF/SS）,33,TNM分期-T,T1 孤立性皮肤累及T1a：皮损直径5cmT1b：皮损直径5cm T2 区域性皮肤累及：一个/临近两个区域多个皮损T2a：直径15cm的区域T2b：直径 15cm， 30cm的区域T2c：直径 30cm的区域 T3 广泛皮肤累及T3a：2个非临近区域的多个皮损T3b：3个区域的多个皮损,34,Kim, Y. H. et al. Blood 2007;110:479-484,TNM系统推荐的用于确定T（皮肤累及）的体表区域,35,A：T1a (单一皮损 5 cm), CD30 + 间变大细胞淋巴瘤
12、B：T1b (单一皮损 5 cm), NK/T细胞，鼻型淋巴瘤,Kim, Y. H. et al. Blood 2007;110:479-484,36,T2a (皮损区域直径15 cm) (A)CD30 + 间变大细胞淋巴瘤 (B) 滤泡中心细胞淋巴瘤 (C) 弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型,Kim, Y. H. et al. Blood 2007;110:479-484,37,T2b (皮损区域直径15 30 cm) A:弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型 B,C: 滤泡中心细胞淋巴瘤,Kim, Y. H. et al. Blood 2007;110:479-484,38,Kim, Y. H. et al.
13、 Blood 2007;110:479-484,T2c (皮损区域直径 30 cm) A,C:弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型 B: 滤泡中心细胞淋巴瘤,39,Kim, Y. H. et al. Blood 2007;110:479-484,(A) T3a (2个非临近区域的多个皮损), 滤泡中心细胞淋巴瘤 (B) T3b (3个区域的多个皮损), CD30 + 间变大细胞淋巴瘤,40,TNM分期-N,N0 无临床或病理淋巴结累及N1 一个皮损引流区外周淋巴结区累及N2 2个或以上外周淋巴结区累及或任何非皮损引流区淋巴结区累及N3 中央淋巴结累及,41,M0 无皮外非淋巴结病变M1 有皮外非淋巴结病变
14、,TNM分期-M,42,PCBCL疗效标准,完全缓解：皮损全部消失 部分缓解：皮损减少50% 无 反 应：皮损减少50% 疾病进展：出现新的皮损,43,ISCL/EORTC 对非MF/SS皮肤淋巴瘤的分期建议,详细的病史询问和体检 实验室检查血常规，血生化，血LDH；必要时，PBMC的流式检测 影像学检查胸腹盆腔增强CT，或全身PET；必要时颈部CT或超声全身PET/CT（代替标准的增强CT） 骨髓穿刺和活检临床为中度或侵袭性生物学行为时,44,文献报告的PCBCL治疗方法,一线和二线治疗局部放疗多药全身化疗美罗华瘤可然手术切除抗菌素放化疗,探索性疗法-干扰素 病灶注射美罗华 腺病毒介导的-干扰素基因转染,个案报告的疗法光动力学治疗顺铂病灶内注射氮芥/氯倍他索 咪喹莫特局部使用 十六烷基磷酸胆硷,45,各种疗法的效果,N CR，n(%) Relapse, n(%) PCMZL 放疗 132 130/132（99） 60/130（46）手术 75 74/75（99） 32/74（43）-干扰素 8 8/8（100） 2/8 （25）美罗华病灶注射 9 8/9（89） 5/8（62）美罗华静滴 3 2/3（67） 1/2（50）瘤可然 14 9/14（64） 3/9（33）抗菌素 14 6/14（43） 1/5（20）,
