溶血性贫血的诊断及鉴别诊断课件

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1、LOGO紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案Hymolytic anemia紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案v溶血性贫血(hemolytic anemia)是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨 髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 而发生的贫血。 v 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大68 倍 ,红细胞寿命可从120天降至1520天仍无贫血,当溶血 程度超过造血代偿能力时,才发生溶血性贫血。 v溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代 偿(6-8

2、倍能力),不出现贫血溶血性贫血的定义紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案(一)红细胞内在缺陷 1.遗传性: v (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 v (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 v (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病肽链合成量的异常:海洋性贫血肽链质的异常:异常血红蛋白病 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo- binuria,PNH)病 因紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车

3、展策划案(二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: v (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) v (2)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤: v (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 v (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素: v (1)磺胺类、苯类、砷和铅等 v (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进 行:首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位再确定溶血的原因紫荆电

4、影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案1.确定是否为溶血性贫血: v(1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞 v(2)红细胞破坏增多:RBC、Hb,且无出血血清间接胆红素增高尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少血浆游离血红蛋白升高尿血红蛋白升高乳酸脱氢酶升高外周血涂片:破碎和畸形红细胞升高实验室检查紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案v (3)红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,绝对值升高外周血中出现幼红细胞,类白血病反应骨髓幼红细胞增生(红系造血增生)红细

5、胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片红细胞肌酸升高紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案溶血发生的部位:紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案2.进一步确定溶血的病因 v (1)Coombs试验(AIH

6、A) v (2)Ham试验阳性(PNH)v (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 v (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 v (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验 :G6PD缺乏症 v (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 v (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞减低:海洋性贫血紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案临床诊断:溶血病没有特异的临床表现,依溶血快慢、 病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不 同。急性溶血时可突然发病,背痛、胸闷、发热 、甚至发生周围循环衰竭

7、、少尿、无尿以至急性 肾功能衰竭。 慢性溶血时,常有不同程度的肝、脾肿大和 黄疸,病程中可因某种诱因而使病情加剧。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案(二)实验室检查: v 1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少 v 2.骨髓象:红系增生 v 3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+ v 4.蔗糖溶血试验:+ v 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+v 6.含铁血黄素尿(Rous试验): v 7.膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏 v 8.染色体核型异常: +8紫荆电影院成都校园营销策划

8、推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案鉴别诊断紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH病因: G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病红细胞对补体敏感年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见溶血部位: 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管内溶血血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性)临床表现:诱因(感染等) 有 有 有 有贫 血 有 有 有 有血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黄

9、 疸 有 有 有 少肝、脾肿大 少数 有 半数 半数紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案血象: 单纯贫血 单纯贫血 可伴血小板减少 50%血细胞减少 小细胞低色素 (Evans综合症)实验室检查:高铁血红蛋白还原率 HbA2 、HbF Coombs试验 + 蔗糖溶血试验 +5%40% (-地贫)紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案治疗: 尚无根治疗法激素疗效 + + + +免疫抑制剂 + 输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞脾切除 : 不主张 有用 有用 无用雄激素 达那唑有效 部分有效预后: 10-15年LOGO紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案

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