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1、神经肌肉疾病患者的麻醉重症肌无力 金建华 2012.3重症肌无力抗体介导的自身免疫性疾病 自身免疫缺陷 突触后膜乙酰 胆碱受体失活受体数目减少突触后膜皱褶 消失临床特点临床上，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重 的骨骼肌无力。电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅递减、 微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。 (SFEMG) 上颤抖(Jitter)增宽。药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱 褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。一、病理生理特点神经肌接头突触后膜损害功能性胆碱能受体减少神经肌肉传导功能障碍 AchR抗体的作用1、
2、作用于运动终板AchR亚单位，直接阻断 AchR功能性AchR ，“安全阈”（safety margin）显著下降，电生理研究证实：重症肌 无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电 位比例增大。2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜 溶解运动终板活性AchR 减少，镜下可见神 经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学 图形。AchR抗体的作用3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs 。大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天， 其余20为迅速变性的受体（ROTs），其半 衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体， ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅 速缓解临床症
3、状的原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导 致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺 激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗麻醉前评估性别年龄发病时间病程营养状况肌无力的程度对呼吸的影响等 Ossermann分级I 级： 仅累及眼外肌IIA 级：进展缓慢，只有轻度肌无力IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展 较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全 ， 特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力 高危病人：III级和IV级均属高危病人II级病人年龄60岁，肺活量2L，有球麻痹和呼
4、吸肌麻痹，胸腺肿瘤等， 为术后易发生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素评分 高危因素 评分病程5年 12合并慢性呼吸疾病史 10术前48h吡啶斯的明用量750mg/d 8术前肺活量2.9L 4累积评分10为高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换 1、激素有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症术前612月中连续使用激素超过1 个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素 2、胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效 较好对大多数重症及进展性的重症肌无 力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人 疗效差
5、 术前是否需要停用AchE抑制药?不停用AchE抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量 停用AchE抑制药导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件时AchE抑制药应用至手术当日晨3、血浆置换是治疗严重重症肌无力病人的安全有效 的治疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代 病人的血浆可使45病人症状明显改善 ，并可减少或停用AchE抑制药一个疗程的血浆置换其作用可维持412 天。 三、麻醉处理对肌松药的反应及肌 松药的选用1.去极化肌松药2.非去极化肌
6、松药 麻醉方法 N-M传递功能监测（一）对肌松药的反应及肌松药选用1、去极化肌松药 反应具有双重性诱导期 不能有效地使运动终板去 极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的 ED50及ED95分别为正常人的20和26 倍。在重症肌无力病人常需要较大 诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管 内插管。维持期 重复使用去极化肌松药后出现 的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却 明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降 低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作 用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性 负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯 酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯 酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯 酶抑制药的
7、病人而言，这一缺陷尤为突 出。2、非去极化肌松药 重症肌无力病人对非去极化肌松药特别 敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力 ，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌 肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注入“ 预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量 的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg， 卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛 。常用药物：维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用 药物应注意不同药物的代谢途径以减少 药物的蓄积 。常用剂量：诱导：为正常诱导剂量的1/51/4，或 正常ED95的 4050，且起效时间较正 常人相比无明显延长维持：在肌松监测仪的监测下可适量 追加肌松药。 （二）麻醉方法
8、最常用“平衡麻醉”技术吸入麻醉药为主诱导和维持麻醉，术中 不使用肌肉松弛药。常用的有氟烷、异 氟醚、七氟醚和地氟醚。采用全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉 方法，能减少或避免使用肌肉松弛药， 减少术后呼吸机的使用（三）神经-肌肉传递功能监测麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监 测神经-肌肉传递功能。鉴于重症肌无力病人头面部肌群对 肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有 差异，使用刺激面神经，监测眼轮 匝肌肌力的方法更有利于重症肌无 力病人。三、麻醉恢复期的处理麻醉恢复期，重症肌无力病人呼 吸系统并发症发生率远较一般病 人为高。呼吸衰竭多发生于术后 早期24h。有报告，胸腺切除术 后，50以上的重症肌无力病人 需
9、要机械通气支持。影响因素：1、病情 Leventhal 积分10分者，术后常需要 3h 以上的机械通气。仅有7.4的病人术后需 要长时间的通气支持；多见于Ossermann III、 IV 的病人，常有呼吸衰竭史 2、残余麻醉药及镇痛药的作用硫喷妥钠，消除相半衰期长达18h吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐 渐释放入血，其作用时间可长达术后数小时术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导 致术后呼吸抑制延长的主要因素之一。3、残余肌松药的作用 对中、短效非去极化肌松药的残余作用，术毕 可以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯 的明 0.020.04mgKg静脉注射，同时静脉 注射阿托品0.
10、010.02mg/Kg。拮抗时，应注意神经肌肉阻滞不宜过深，手术 结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应进 行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH） 25%,四个成串刺激（TOF）出现第四次收缩反 应，出现自主呼吸为佳。恢复期特点：由于机体各种肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不 同，常可出现在外周神经刺激下，神经肌肉阻 滞恢复良好，而与维特呼吸道通畅直接有关的 颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力，这种现象在重 症肌无力病人更为常见术前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可 能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼 吸道通畅及正常的自主呼吸拔管指征：从严掌握病人完全清醒持续抬头5s潮气量15ml/Kg吸气力-25cmH2O呼吸频率30次 minT4/T175% 结 语重症肌无力病人神经-肌肉传递功 能异常，是手术后发生呼吸衰竭的 高风险群体。充分了解重症肌无力 的病理生理特点，采用适当的围麻 醉期处理对于重症肌无力病人尤为 重要。 谢谢 谢谢 ！
