《川崎病最新PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《川崎病最新PPT课件（49页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病 ）皮肤粘膜淋巴结综合征l是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。 临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结 肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。l1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发 病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79 、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本 裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病 占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为 我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地 方性。 感染学说:感染因子中以溶血性链球 菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 变态反 应
2、学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的 一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病 毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类 、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。皮肤粘膜淋巴结综合征l发病机制：l 微生物毒素类超抗原致病机制。l 细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. l T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损 伤中的作用。l病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。l早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的 动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分 病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉 瘤可消退或持续存在，后者可有冠
3、状动脉瘤的血栓形 成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或 血管再通。皮肤粘膜淋巴结综合征皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核 细胞浸润,皮肤水肿，淋巴结活检呈现类似“急 性淋巴炎”的病变。 病理分期 期：约19天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分 支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包 心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞, 嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 期：约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎 ，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细 胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动 脉瘤。皮肤粘膜淋巴结综合征期:约2831天，动脉炎症渐消失，血栓 和肉芽形成，纤维组织增生，内
4、膜明显 增厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。 期：数月数年，病变逐渐愈合，心肌 疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。;皮肤粘膜淋巴结综合征l临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁 以内患儿占80%，发病无季节性。l发热 为最早出现的症状 ,热程1-2周，稽留 热或弛张热，38-40以上。l皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向 心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹 样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩 红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部 、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介 苗处特易发红斑。皮肤粘膜淋巴结综合征2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点, 在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾 呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿 性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体 温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时 出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱 皮,重者指趾亦可脱落。
