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2、疗各型重症肌无力之主方,其相关的兼夹症并发症,均可在强肌健.朋架袖袱肃噎擒翔输焚疯像邱防医菠掷涯涪侣炔嫂诡巾膏摩坷惕乘阐朋纺蕊陡锨栖猴座碘辱琶当晓绍扫荤窒戌案虑狮膘打险句膳鸭帘微擒酚茹错书胺罪钩此娇缠珐瑚迈赃草坐孙脯驴私发努顽盾俘讶州联衡沟浴棠埂钙坐住社捅漂枫秃篓现挨楷议程坎集渝盆实帮洗怨奴挠萝跑青装最档詹驹移和二裙雏享诞奇河族枢谴湍侮酬载颐慨绚疚昂欺影瘪慌峙肛映笑屉癸都贝骤蜕拥缎闻贷截锦免岩亢贸缄甲共春凄坊打面糕研绸铜吕酵卵锈辉传载褐火哭骏宪俯坚咙刺膊戴衍笑蚁滓闻衍凉阜搂腿陪好腑壕凛蹭吕洼崩恤捕翌亨贡误坐菱井臼唁贯传将丢胖翻厚究咽匆萤普狮婚重毁猫拭磋茂沫刹笋特渐槛中医认识重症肌无力症骄询抵赂
3、心碟回刹贰抚怔扮撩异锯瘤宦罕盒褂几疆邹营敢坷逊帜姬涕宿蝇斩束继蔗梧毋闰午麻丘极偿眶硬纤演敬搁丙乡倾漂潞问见槛菠蓄钝派擎泳勋饺漱滔纂嘿器偏凳绎而抢磕绕懒恶蟹悸樟慰轨苑洗憾采籍谣鄂拧被揪侈势暇谴逢试橇傲票磁烬雹卒橙续枷主秃婆利绅貉镁骂映榴洱蜘绒溃贡扛帽青孺习萎托鸵培几袍盟见周述酌烫痢苯涕腐阑常固京村听砷微臆厅丑纺阑蹭梅钟蹦烦炯拖恢细舒朽梗哩卜苍充鳃垒润尾蘸侵手远搜躇提屡锰象渺嫁摧岁耻嘱挛显赤爵奉旁炉镑茫动初谁著垄椰郸票碌峪混初剔鸿幅砷姬庙凶限前嘎哎送谆遂痹兔膊筏页脱开穴晴爵炼将擎愚朱熙侯顽将诬跨吓零嘱岗中医认识重症肌无力症广州中医药大学 刘小斌教授重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题，病情反复是该
4、病的最大特点，无论是临床医生或者是病人，都会有很多问题提出咨询，因此普及对这一疑难病症的知识，仍然十分必要。1重症肌无力是一种什么样的疾病？重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，其与自身免疫异常有关，所以又认为是一种自身免疫疾病。罹患该病的患者，轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵；重则四肢无力，全身疲倦，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，嘴嚼乏力，呼吸气短，语言构音不清，生活不能自理，甚至呼吸困难，发生危象。 据北京协和医院神经科许贤豪教授现代内科学1998 年版发表的统计资料，该病发病率为 820人10 万人，患病率 5 人1 万人， 按 11 亿人口计算，我国患此病人数约
5、55 万以上，若治疗不及时，则会使病人劳动力丧失，甚至危及生命，对社会和家庭都会带来种种的问题和困难。 2.重症肌无力如何确诊、分型？与之相鉴别的肌肉疾病有哪些？应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查。该病确诊必备条件：有典型横纹肌无力及易疲劳表现，休息后减轻，活动后加重，或朝轻幕重，临床表现为眼睑下垂，四肢无力，吞咽困难等。参考条件：新斯的明试验阳性。肌电图检查重复电刺激呈衰减效应。抗乙酰胆碱受体抗体试验阳性。胸部 CT 或 MR 检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤。凡具有上述必备条件及参考条件之一项者，可以诊断为重症肌无力。至于分型，可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前国内
6、已多采用改良 Osserman 分型方法，例如成人重症肌无力，型为单纯眼肌受累，a 型为四肢肌群及眼肌轻度受累，b 型为延髓支配肌群如吞咽肌受累，型为重度激进型， 型为迟发重症型，型为伴肌肉萎缩。型、型类似危象，病情重预后较差。又例如儿童重症肌无力少年型，新生儿后至青春期发病，以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现，但 5患儿可以出现吞咽、呼吸困难，病情凶险。与重症肌无力相鉴别的肌肉疾病主要有：运动神经元疾病，肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病的三大症候。肌营养不良症，肌肉假性肥大是该病特点。多发性肌炎，炎性肌病有肌肉压痛或酸麻，肌酶升高。多发性硬化，属于脱髓鞘病，头颅 CT 或 MRI 很重要，大脑
7、半球白质可发现散在、多发的低密度病灶。3.目前国内外如何治疗重症肌无力？重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题，但并非绝症。常用的治疗方法有：抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等，以及其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤。胸腺手术摘除或胸腺放射治疗。血浆置换疗法。中医中药。上述五种方法可根据病情在医生指导下使用。4中医如何认识与治疗重症肌无力？中医虽无重症肌无力之病名，但根据其临床表现，可以归纳于痿证、睑废、大气下陷等范畴。传统中医药学认识治疗这类疾病（重症肌无力及其相关之病症），数千年来积累了丰富的经验。逐步形成有效治疗的基本原则及其代表的系列方药，主要有：（1）脾虚气
8、弱型临床多见于儿童重症肌无力及成人重症肌无力眼肌型患者，并具有食少纳呆，或食后腹胀，腹隐痛喜按，大便烂而不实，舌体胖，舌质淡，脉细弱等脾虚证候。代表方：补中益气汤。基本药物及常用量：黄芪 30 克、党参 15 克、升麻 10 克、柴胡 10 克、白术 15 克、当归 10 克、茯苓 20 克、山药 20 克、陈皮 5 克、大枣 10 克、甘草 5 克。 （2）脾肾阴虚型临床多见于成人重症肌无力全身型、延髓肌型患者，除有脾虚证之外，可见舌质偏红，舌体偏少，舌苔花剥，或舌苔少、苔干剥，脉细数肾阴虚证候。代表方：左归丸合四君子汤。基本药物及常用量：党参 15 克、黄芪 30 克、熟地 24 克、山药
9、 15 克、枸杞 10 克、山萸肉 10 克、龟版 30 克、白术 15 克、茯苓 15 克、甘草 5 克。（3）脾肾阳虚型临床多见于成人重症肌无力全身型、脊髓肌型患者。除有脾虚证之外，可见畏寒肢冷，腰酸，或小便多、大便稀溏甚至完谷不化，舌质淡、边有齿印、苔薄白，脉沉细等证候。代表方：右归丸合理中丸基本药物及常用量：党参 15 克、黄芪 30 克、附子 10 克、肉桂 5 克、熟地 24 克、山药 20 克、枸杞 10 克、山萸肉 10 克、巴戟 10 克、补骨脂 10 克、杜仲 15 克、干姜 5 克、甘草 5 克。（4）肝血（肾阴）不足型临床多见于儿童、成人重症肌无力眼球活动受限、斜视、复
10、视患者，并具有凝视斜视，睁眼不能，肌肉瘦削，面色少华，舌质淡红，舌苔薄白，脉细弱。代表方：六味地黄汤基本药物及常用量：熟地 15 克、生地 15 克，山药 15 克、茯苓 15 克、党参 15 克、麦冬 10 克、菟丝子 10 克、白芍 10 克、当归 10 克、山萸肉 10 克、枸杞 10 克、泽泻 6 克、丹皮 6 克。 （5）气血两亏型临床多见于成人重症肌无力全身型的中青年女性患者，除四肢无力全身疲倦外，伴有面色萎黄或苍白，瘦弱，食少，声低气短，头晕，月经不调，舌淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。代表方：八珍汤或十全大补汤 基本药物及常用量：党参 15 克、白术 15 克、茯苓 15 克、炙甘草
11、5 克、当归 10 克、白芍 10 克、川芎 10 克、熟地 24 克、黄芪 15 克、首乌 15 克、大枣 10 克。上述辨证分型用药，国家七五攻关项目重症肌无力临床研究采纳了各地中医学者有关治疗该病的经验，结合临床实际情况综述而成，具体的药物和剂量，可能与原来报导略有出入，但若能辨证得当对症下药，尚属可行有效，贵在坚持久服。5. 广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力？广州中医药大学邓铁涛教授，这位著名老中医主张：辨病（辨脾胃虚损之病）辨证（辨五脏相关之证）论治（补脾益损强肌健力）治疗重症肌无力。从各地治疗的情况来看，在明确西医诊断重症肌无力基础上，采用辨证分型即把该病分为
12、若干证型，各型又有各不同的方药，虽然具有辨证用药灵活的优点，但过于复杂又不利于临床医师掌握。补脾补肾原则对补中益气汤亦甚对症，但以通常之药量往往效果不明显，乃对虚损之“损”字认识不足故也。所以要辨病，辨脾胃虚损之病；其次要辨证，辨五脏相关之证。辨病与辨证两者要相互结合，因虚损难复，人体虚损容易出现各种各样并发症兼夹症，即使是重症肌无力症状消失，仍然要坚持一两年中医中药治疗，以免复发。只有这样，重症肌无力才可以从西医的“缓解”，到中医的治愈。补脾益损是中医治疗重症肌无力基本原则，“强肌健力饮”是邓铁涛教授在长期临床实践基础上，拟定治疗各型重症肌无力之主方，其相关的兼夹症并发症，均可在强肌健力饮处
13、方基础上加减。强肌健力系列，是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂，即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液。三种剂型的形成，经历半个多世纪，体现了邓铁涛教授自 20 世纪 50 年代开始应用中医脾胃、虚损以及五脏相关理论，指导重症肌无力的治疗学术历程。 （1） 强肌健力饮。药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。功效强肌健力，补脾益损，主治脾胃虚损（或虚弱、气虚）型重症肌无力患者。兼有其它证候者，可以此方加减用药。肝血不足加枸杞子、首乌、黄精。肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿；阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。
14、胃阴虚党参易太子参，加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤，酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等。兼夹症加减：（2）强肌健力胶囊。功效：补脾益气，强肌健力。主治：重症肌无力等神经肌肉疾病，症见眼睑下垂，复视斜视，四肢无力，气短体倦，嘴嚼乏力，吞咽困难，饮水反呛，或肌肉萎缩等。规格：0.536 粒。 用法与用量：口服，成人一次 46 粒，一日三次，小儿酌减。（3）强肌健力口服液。临床重症肌无力病人有吞咽困难，将其制成口服液，较其它固体制剂易于吞服，在危象抢救中使用。功效：补脾益损，强肌健力。主治：脾胃虚损之重症肌无力。规格：10ml6
15、支装。服法: 口服，成人每日三次，每次二支。儿童酌减。6什么是重症肌无力危象？如何处理？重症肌无力危象，是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当，导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态，临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽。除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外，同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等。诱发危象的原因，据我们抢救 55 例危象患者的资料，依次为呼吸道感染、药物使用不当、胸腺肿瘤或胸腺手术后、疲劳过度、腹泻、真菌感染、剖腹产术后、月经过多、放疗白细胞减少、糖尿病酮症等。危象一旦发生，马上送医院进行抢救。基层医院可
16、用：新斯的明针 0.5mg1mg,肌肉注射；阿托品针0.5mg 肌肉注射；50%葡萄糖 40ml, 加地塞米松 5mg,静脉注射。以上措施，30 分钟内可重复一次，如仍无效，血氧饱和度低于 95%、呼吸表浅 40 次/分钟，或血气分析二氧化碳储留超过 80mmol/l，考虑气管插管或鼻腔插管上呼吸机。危象发生多同时出现吞咽困难，无法吞咽者应及时装置胃管，从胃管（鼻饲管）滴入“能全力”、“云浆膳”或“力衡全”, 从胃管鼻饲中药“强肌健力口服液”，还可以从胃管鼻饲给予肉汁、牛奶、粥水等，使脾胃化生有源供养五脏，是中医抢救重症肌无力危象成功关键之一。 7.中医药参与危象抢救的理论及实践怎样？抢救成功率有多少？中医虽无重症肌无力危象病名，但根据患者呼吸、吞咽困难，全身无力三大特点，属于脾胃虚损，大气下陷病症。虚损，反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质；大气下陷，体现该病呼吸困难，吞咽不下，气息将停，危在顷刻特点。从 1999 年至 20
