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1、1显微镜下多血管炎肾脏损害 28 例临床病理分析作者：杨丽君，谭锋，李学英，孟祥丽， 刘彤【摘要 】 目的 探讨显微镜下多血管炎肾脏病变的临床、病理特征，治疗方案以及预后，为正确诊断和治疗该疾病提供参考。方法 回顾性分析 28 例确诊为显微镜下多血管炎且经过肾活检患者的临床病理资料。结果 显微镜下多血管炎肾损害是一种并不少见的肾脏疾病，以老年男性居多，肾脏病临床多为肾炎综合征，且大多合并肾功能损害。P-ANCA 阳性对诊断有特异性，肾脏病理多数表现为新月体肾炎，可见血管纤维素样坏死。给予激素加环磷酰胺治疗效果肯定。结论 显微镜下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病，肾脏临床表现复杂多样，诊断有
2、赖于血清 ANCA 检测和肾组织活检，一经诊断要加用糖皮质激素与环磷酰胺，效果良好。 【关键词】 显微镜下多血管炎;肾脏;ANCA显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是小血管炎的一种，本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss 综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(AN-CA)相关的系统性小血管炎。由于临床表现复杂，没有特异肾损害表现，因此临床上易被漏诊或误诊。近 10年来，由于临床上 ANCA 检测的普及，该病诊断逐年增多。本文收2集西安交通大学医学院第一附属医院肾内科经肾活检确诊的 28 例MPA 回顾性分析如下。1 资料与方法1.1 病例选择 我中
3、心 2000 年 1 月2009 年 1 月期间住院经血清 ANCA 测定和肾组织病理活检确诊为 MPA 的患者 28 例。1.2 临床资料 记录患者症状、血压、体温等体征及并发症。记录患者血、尿常规、肝功能、肾功能、24h 尿蛋白定量、免疫球蛋白、结缔组织全套、血清 ANCA、胸部 X 线片等指标,以及患者的肾活检病理统计资料等。2 结果2.1 一般情况 28 例 MPA 患者中，男 21 例，女 7 例，男女之比为 3：1;年龄 19 79 岁,平均 31.8 岁;发病至确诊时间为 2周4 年。2.2 临床表现 28 例患者中水肿 21 例，血压高 14 例，发热17 例，乏力 11 例，
4、恶心呕吐 6 例，咳嗽咳痰 11 例，咯血或痰中带血 5 例，关节痛 11 例，消化道出血 1 例，受累脏器包括肾脏和3肺脏为主(胸部正位片报告异常的为 19 例，占 67.86%)，其他还有消化道、血液系统等。肾脏方面的实验室检查中镜下血尿者 28 例(100%)，蛋白尿28 例(100%) ，尿蛋白定量高于 3.5g/24h 者 19 例(67.86%)，急性肾衰竭者 9 例(32.14%) 。ANCA 阳性 22 例(78.57%)，均为 P-ANCA。2.3 病理检查 本组 28 例患者均行肾活检病理检查，镜下均可见毛细血管袢不同程度的纤维素样坏死，小管小灶状或片状萎缩，间质灶状或弥漫
5、性炎细胞浸润，小血管管壁节段性纤维素样坏死。其中新月体肾小球肾炎 16 例(57.14%)，系膜增生性肾小球 8 例(28.57%)，局灶节段性硬化 4 例(14.29%) 。2.4 治疗与预后 28 例患者均采用强的松口服，其中 18 例采用冲击治疗，甲基强的松龙 0.5g iv drip，qd3d; 环磷酰胺 0.4g iv qd2d。冲击结束后强的松 50mg/d 口服，每月冲击一次，直至半年;6 例采用骁悉( 麦考霉酚酸酯) 治疗，0.75g qd+强的松 40mg/d;2 例爱若华(来氟米特)30mg/d+强的松 40mg/d;2 例环磷酰胺 50mg bid+强的松 40mg/d。
6、28 例中 26 例有效，总有效率92.86%，其中 16 例完全缓解 (57.14%)。3 讨论4原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为主要病理基础的一类疾病。1999 年美国 Chapelhill 根据受累血管大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。显微镜下多血管炎(MPA) 是原发性系统性小血管炎中的一种。一般认为本病以男性多见，男女比例约为 21，且发病年龄多在 5060 岁1,2。本组患者男女比例 3：1，平均发病年龄 31.8 岁，与文献报道稍有出入。Guilllievin 等3曾报道显微镜下小血管炎的临床表现 :肾脏损伤 78.8%,体重下降 72.9%，皮肤改变
7、62.4%，发热 55.3%以及高血压症 34.1%。可以看出，显微镜下小血管炎临床表现特别不具特异性，本文统计水肿占第一位，可能的原因考虑与肾脏功能减退有关，但是发热、乏力、恶心等足以提示我们需要注意本病的非特异性表现。几乎 100%累及肾脏，主要表现为肾小球肾炎，出现血尿和蛋白尿，可伴肾功能不全;RPGN 是肾衰竭和透析治疗的主要原因4。但是可以看出，所统计病例资料均有肾脏损害，包括蛋白尿与镜下血尿，肾功能损害也不少见(32.14%)，肺部是肾脏以外的最常见受累器官(67.86%)，综合来讲，老年男性出现肾脏损害，特别是同时存在肺部受累时需要将显微镜下小血管炎放在首要考虑。ANCA 对原发
8、性小血管炎诊断有重要意义, 其主要靶抗原为 PR3 和MPO。70%90%MPA 患者 ANCA 阳性 ,多为 MPO-ANCA (P-ANCA),但 PR3-ANCA(C-ANCA)亦不少见5。本文中均为 MPO-5ANCA(P-ANCA)阳性，可能为偶然因素。国内外研究表明,糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗显微镜下小血管炎尤其是伴有肾损害者的首选治疗方案。本文治疗有效率达 92.86%，总体看来治疗以积极使用糖皮质激素与环磷酰胺，虽然没有进行随机对照研究，但是总体认为积极进行免疫抑制治疗效果良好。原发性小血管炎在我国尚少，但是老年人中并不罕见，且病理改变多数较重，如果不及时防治，后果将是不
9、可逆的肾衰竭，临床医师应给予足够重视。对于老年、多系统受累的患者应考虑到本病的可能,可疑患者应及时检测 ANCA,尽早行肾活检有助于本病的早期诊断。治疗上采用激素联合环磷酰胺强化免疫抑制治疗可显著改善疾病预后。【参考文献】1 Julio AC,Leonardo JT,Glbrto L,et al.Large vessel involvement in ANCA -associated vasculitis:report of a case and review of the literature.Clin Rheumatol,2004,23(2):152-159.2 孔祥艳,吴启富.显微镜下多
10、血管炎的研究进展.中国微循环,2004,8(5):270-271.3 Guililevin L,Durand G,Cevallos R,et al.Microscopic polyangitis:clinical and laboratory findings in eighty- five 6patients. Arthritis Rheum,1999,42(3):421-430.4 Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis ( microscopic polyarteritis ).Seminars in Diagnosis Pathology，2001, 18(1): 3-13.5 Jennette HC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic,predictive value of value of ANCA serology.Kidney Int, 1998, 53(6): 796-798.
