《儿科课件过敏性紫癜 编订》由会员分享,可在线阅读,更多相关《儿科课件过敏性紫癜 编订(38页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、过 敏 性 紫 癜,内蒙古医学院附院 儿科 任少敏,概 述,过敏性紫癜(anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征( Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。,病 因,尚不清楚, 可能与以下因素有关:,(一) 感 染,细 菌 病 毒 寄 生 虫,(二)食 物,牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他,(三)药 物,抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂,(四
2、)其 他,花 粉 虫 咬 预 防 接 种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。 严重时整
3、个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变,3. 免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主, 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现,1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点,临 床 表 现,2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮
4、肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, 恶心、呕吐、呕血和便血, 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现,3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。,临 床 表 现,4. 肾脏表现:国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复,约%发展为慢性肾炎,0.10.2 %发生肾功能不全。,临 床 表 现,5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可
5、出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,实 验 室 检 查,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助; 非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治 疗,本病无特效疗法,主要采
6、取支持对症等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。,治 疗,1. 一般治疗: 急性期卧床休息; 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食; 有感染时加用抗生素; 注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗,2. 对症治疗: 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂; 腹痛时加用解痉挛药物。,治 疗,3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。,治 疗,4. 抗凝治疗: 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,治 疗,5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,使用激素的指征: 严重的消化道病变,如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛,治 疗,6. 肾功能衰竭 : 可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗,7. 对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,