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1、真性红细胞增多症临床路径（2016 年版）一、真性红细胞增多症（PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD-M99500/1）。（二）诊断依据根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008），Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a
2、 European LeukemiaNet consensus conference（Blood,2009;113:4829-4833）1.主要标准：(1) 男性Hb18.5g/L，女性Hb 16.5g/L，或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L的前提下男性Hb17g/L，女性Hb 15g/L）。(2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变。 2.次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系
3、和巨核细胞增生为主。(2)血清EPO 水平低于正常参考值水平。(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。（三）标准住院日为 10 天内。（四）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-M99500/1 真性红细胞增多症疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（五） 住院期间检查项目：1.必需检查项目：（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血；（2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和 JAK2 V617
4、F 突变检测；（3）肝肾功能、电解质、促红细胞生成素、血型、输血前检查，凝血功能、动脉血气分析；（4）胸片、心电图、腹部 B 超。 2.根据患者情况可选择：造血祖细胞培养（EPO）、JAK2 exon 12 突变筛查，伴血小板增多者行 MPL W515L/K，CALR exon 9 突变筛查。（六）、治疗开始于诊断第一天。（七）、 治疗方案与药物选择 。1.血栓风险分级：（1）低危：年龄60 岁，并且无血栓病史；（2）高危：年龄60 岁，伴或不伴血栓病史。2.治疗目标：（1）减少血栓或出血的风险；（2）降低向白血病及骨髓纤维化转化的风险。3.治疗方案：3.1 低危组：（1）小剂量阿司匹林：75
5、-100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板1000109/L 者避免应用；（2）避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等；（3）静脉放血治疗：开始阶段间隔 2-4 天放血 400-500ml，达到 HCT45%后延长间隔，维持 HCT45%。3.2 高危组：（1）小剂量阿司匹林：75-100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板1000109/L 者避免应用； （2）避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等；（3）骨髓抑制药物治疗：（3.1）年龄40 岁 ，一线治疗为干扰素 300wu/次，ih ，每周三次；二线治疗可
6、以应用羟基脲，起始剂量 30mg/kg/d，口服；一周后减至 5-20 mg/kg/d，依血常规调整药物剂量。对干扰素或羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可以换用羟基脲或干扰素治疗。（3.2）年龄在 40-75 岁之间，一线治疗为羟基脲，二线治疗可应用干扰素。（3.3）年龄大于 75 岁者，一线治疗为羟基脲，二线治疗为32P（2-4mCi，iv）。（八）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（九）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。2.疾病进展期的患者退出路径。二、真性红细胞增多症临床路径表
7、单适用对象：第一诊断为真性红细胞增多症患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：10 天内时间 住院第 1 天 住院第 2 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 对症支持治疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 患者家属签署红细胞单采知情同意书、骨穿同意书 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺术 继续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及注意事项重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 二级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他
8、医嘱临时医嘱： 血常规（含分类） 、尿常规、大便常规隐血 血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、凝血功能、动脉血气分析、EPO、铁蛋白、血清铁 胸片、心电图、腹部 B 超 头颅 CT、血管超声（疑诊血栓） 红细胞单采术（必要时） 其他医嘱长期医嘱： 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规 骨穿及活检术 骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理、基因突变检测 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 39 天 住院第 10 天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 复查
9、血常规 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察药物的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据 HCT 水平调整 阿司匹林 羟基脲 干扰素 32P 红细胞单采或静脉放血 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、电解质 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规主要护理工作 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
