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1、04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,1,概念,过敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,2,病因,病因繁多，与以下因素有关 1、感染：有1
2、/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利 3、食物、鱼、虾蟹等 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,3,发病机理,1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关
3、系,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,4,临床表现,肾外症状 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔 3、关节疼痛,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,5,临床表现,肾脏受累： 1、侵及肾脏发病率高 （1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,6,临床表现,肾脏受累： 2 、肾脏表现特点： （1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床与病理不完全一致,04
4、-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,7,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型 轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,8,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型 中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（ 30）和肾小球毛细血管袢坏死。,04-12-11,解放军
5、一五零中心医院 杜莉,9,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型 重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 （ 30）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,10,临床分型,中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型 1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,11,病理分型,光镜下改变分为六级 级：肾小球轻微病
6、变 级：单纯系膜增生 级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死） 级：病变同，50%-75%肾小球有上述改变,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,12,病理分型,光镜下改变分为六级 级：病变同，75%以上肾小球伴上述病变 上述、级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变） 级：膜增生性肾炎改变,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,13,病理分型,免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型 单纯IgA沉积型 IgA+IgG沉积型 IgA+IgM沉积型 IgA+IgG+IgM沉积型 免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，
7、尤其IgA+IgG+IgM型-发生率较高也是影响预后的原因之一。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,14,病理分型,临床表现与病理分型的联系,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,15,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题 1、根据上图可看出有一定对应性 2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,16,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题 3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾
8、间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级 级：间质基本正常，轻度小管变性扩张 级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在炎性细胞 级：间质纤维化，小管萎缩30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润 级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,17,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题 4、病理、a预后较b、好,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,18,治疗,原则 积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,19,治疗南京军区总医院H
9、SPN治疗规范,轻型 急性期治疗 强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,20,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,中型 急性期治疗 甲基强的松龙（MP）冲击 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg
10、.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,21,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,中型 急性期治疗 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。 雷公藤多甙 1mg（kg.d）,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,22,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,中型 急性期治疗 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉
11、,23,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,重型 急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗法。 方案一 MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。 （1）适应症：重型HSPN急性期 （2）禁忌症：WBC3000/mm3、CD4+ T细胞200，或伴有活动性感染 （3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d6个月；1.5g/d6个月；1.0g/d12个月。总疗程2年以上。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,24,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,重型 （4）MP冲击：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。 （5）强的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，
12、每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。 如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,25,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,重型 方案二 双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX）双冲击疗法。 （1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1次，总剂量8.0g。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,26,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范,重型 慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用
13、以下药物，总疗程需2年以上。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,27,治疗,其它对症治疗 （1）抗过敏，减轻毛细血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）缓解胃肠痉挛 （4）稳定血压,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,28,治疗,其它对症治疗 传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,29,治疗,对治疗的相关看法 （1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。 （2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。 （3）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,30,治疗,对治疗的相关看法 （4）近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。 （5）对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。 （6）ACE的各种抑制剂（ACEI）和A受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度应于HSPN,04-12-11,解放军一五零中心医院 杜莉,31,谢谢！,
