神经病学总论-修定1教材

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1、神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断 概说 一、神经病学概念 研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的 病因、发病机理、病理、症状、诊 断、治疗、预后和预防的一门学科 。 二、神经系统组成 中枢神经系统: 脑、脊髓 周围神经系统： 脑神经、脊神经 三、神经系统受损的主要表现 n运动、感觉和反射障碍 n自主神经功能障碍 n高级神经活动障碍 四、神经系统疾病诊断步骤 n病史、体查有哪些异常？ n定向诊断是否神经肌肉疾病？ n定位诊断什么结构/部位受损 ？ n定性诊断病变是什么性质？ （一）、定向诊断 n面对一个有神经系统症状（如昏迷、瘫痪）的病人 ，首先要明确这是一神经科的病还是属于其他科的 病或内科其

2、他系统疾病引起的神经系统损害。这是 诊断的第一步。 n 原因在于神经内科本身是大内科的一个部分，神 经系统与其他系统关系十分密切，神经疾病要影响 其他系统，其他系统疾病也要影响神经系统。如风 心病 脑栓塞；糖尿病 多神经炎；白血病 继 发颅内出血等，神经系统病变是一个继发性损害； 而如股骨骨折导致瘫痪，则非神经科疾病。 在诊断 上一定要有整体观念，要从全局来判断分析病变， 不能只注意到局部。 （二）、定位诊断 n 又称解剖学诊断，是神经科诊断的独有特色 。其重要性表现在，只有把病变部位搞得很 清楚，才能有的放矢地进行治疗，对外科手 术尤其如此，另外，如能准确细致地做好定 位诊断，常能对疾病析性

3、质有大致根据，因 此定位诊断技术在神经科诊断中具有突出的 意义。 n 深入细致的体检，尤神经系统体检，其 阳性发现有助于定位诊断。 n病损水平： 中枢性（脑、脊髓） 周围性（周围神经、肌 肉） n病变的空间分布： 局灶性 多灶性 播散性 系统性 定位诊断原则 n一元论原则 n首发症状常提 示病变部位 不同部位病损的临床特点 肌肉疾病特点 n肌无力（下运动神经元瘫痪表现 近端明显，多对称） n肌萎缩或假性肥大 n肌痛 n无感觉障碍 周围神经疾病特点 神经支配范围内有： n下运动神经元瘫痪 n感觉障碍 n植物神经障碍 脊髓损害的临床表现 特点 n传导束性运动障碍：截瘫、四瘫 n传导束性感觉障碍 n

4、括约肌功能障碍 n无脑、脑神经功能障碍 脊髓损害的临床表现 n横贯性损害 n半切损害 n传导束性损害 n节段性损害 脑部损害的临床表现 脑干交叉性麻痹 大脑高级神经活动失调 内囊三偏 小脑共济失调 基底节肌张力变化、不自主运动 脑干损害的表现 特点 交叉性麻痹：病变同侧的脑神经周围 性瘫 对侧的中枢性偏瘫 中脑Weber 桥脑Millard-Gubler 延脑Wallenberg 小脑损害的临床表现小脑损害的临床表现 n共济失调 中线损害躯干、双下肢 半球损害同侧上、下肢 n眼震 n构音障碍 n肌张力低 大脑半球损害的表现 病损部位 主要表现 额叶 中央前回 (运动) 前部 额中回后部 额下回

5、后部 顶叶 中央后回 (感觉） 左角 右顶 单瘫 （破坏-病灶侧） 精神障碍（智能障碍为主） 同向斜视 运动性失语（优势侧） 中枢性感觉障碍 古茨曼综合征 体象障碍 病损部位 主要表现 颞叶 (精神)颞上回后部 颞中下回后部 枕叶 视觉中枢 (视觉) 大脑半球损害的表现 精神障碍(情感障碍为主 ） 感觉性失语（优势侧） 命名性失语（优势侧） 视野缺损、皮层盲 n旧纹状体（苍白球）病变 n新纹状体（壳核、尾状核）病变 基底节损害的表现 （三）定性诊断 1.起病缓急。 2.病程特点。 3.重视病人个性特征，生活习惯， 存在基础疾病， 遗传性疾病等 。 神经系统疾病的病因学分类 1、感染性 2、外伤

6、 3、血管性 4、肿瘤 5、遗传性 6、中毒性 7、脱髓鞘性 8、变性病 9、产伤及发育异常 10、系统疾病并发神 经系统损害 不同部位病变的定位诊断 n一、颅神经病变定位诊断 n共12对，除对外，其余10对都要 通过脑干（出：运动N；入：感觉N）。 n纯感觉N： 、 n纯运动N：、 n混合N：、 筛孔嗅球 脑神经 各论 嗅神经 Olfactory n. 上鼻甲和 相应鼻中隔粘膜 嗅丝 (端脑) 定位： 嗅神经病变： 1.嗅觉缺失,见于鼻炎(双侧),颅 底部肿瘤、颅低蛛网膜炎（单 侧）。 2 .幻嗅：颞叶肿瘤。 视神经视交叉 视N管 (间脑) Optic nerve 视神经盘 (节细胞轴突汇聚

7、) 视力障碍： 1.单眼视力障碍 （1）突发_血管病变 (眼A、视网膜中央A、颈内 A） （2）进行性_视神经炎、视神经受压 视力障碍： 2.双眼视力障碍 （1）一过性双枕叶短暂缺血 （2）进行性中毒、营养性视神经 病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿 视路损害表现： 病损部位 视野缺损特点 光反射 n视神经 同侧眼全盲 （-） n视交叉中部 两眼颞侧偏盲 （-） n视交叉侧部 同侧眼鼻侧盲 （-） n视束 对侧同向偏盲 （-） n视辐射全部 对侧同向偏盲 （+）黄斑回避 n视辐射上部 同向下象限盲 （+） n视辐射下部 同向上象限盲 （+） 视野缺损： n单眼全盲同侧视神经 n双眼颞侧偏盲视

8、交叉中部 n对侧同向偏盲视交叉外侧至视中枢 n对侧象限盲：上颞叶后部 下顶叶 颅神经 组成 起源 功能 动眼 运动、中脑 眼球运动(内、上、下) 副交感 缩瞳、提上睑 滑车 运动 中脑 眼球运动(外下) 外展 运动 桥脑 眼球外展 支配眼球运动的神经 trochlear n. 动眼神经 滑车神经 上斜肌 动眼N 副核 脚间窝 (中脑) 动眼N 核 眶 上 裂 上支 上直肌 上睑提肌 内、下直肌，下斜肌 下支 瞳孔括约肌 睫状肌 展神经 外直肌 海 绵 窦 睫状N节 前髓帆 (下丘下方) 滑车N核 Abducent n. 展N核 桥延沟 (内) Oculomotor n. 标本观察 动眼神经上支

9、 下支 滑车神经 睫状神经节 、， 脑神经的成分，所连核团，分支分布 展神经 眼肌麻痹眼肌麻痹 1.1.周围性眼肌麻痹：周围性眼肌麻痹： (1)(1)动眼外斜视、上睑下垂、复 视、瞳孔散大、光反射及调节反射 （-） (2)滑车外下运动受限、复视 (3)外展内斜视、复视 眼肌麻痹眼肌麻痹 2.2.核性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹： 脑干动眼、滑车、外展神经核损害 n脑干临近结构受损 n分离性眼肌麻痹 眼肌麻痹眼肌麻痹 3、核间性眼肌麻痹：核间性眼肌麻痹： n内侧纵束损害（内直肌核外展 核） n双眼水平同向运动障碍（一眼外展 正常，而另一眼内收不能） n会聚运动正常 眼肌麻痹眼肌麻痹 4、核上性眼肌麻痹

10、：核上性眼肌麻痹： n n 皮层侧视中枢皮层侧视中枢( (额中回后部额中回后部) )受受 损损 n n 两眼同向偏斜两眼同向偏斜 (破坏灶向病侧偏斜,刺激灶向对侧偏斜 ) n无复视 眼肌麻痹的鉴别 类型 受损部位 特点 周围性 脑神经 同侧眼肌全瘫 核性 脑神经核 同侧眼肌分离性 核间性 内侧纵束 双眼不能水平同向运 动 核上性 侧视中枢 双眼同向偏斜 瞳孔改变瞳孔改变 神经支配 正常 病损表现 常见情况 副交感 缩瞳 瞳孔散大 动眼神经麻痹 视神经损害 交感 散瞳 瞳孔缩小 霍纳氏综合征 (眼裂小、眼球内陷、同侧面部出汗 少） 瞳孔对光反射 光反射的传导通路：光反射的传导通路： 视网膜 视神

11、经 视束 中脑 顶盖前区艾-魏核 动眼神经 睫状神经节 节后纤维 瞳孔 括约肌 n调节反射：视近物时两眼汇聚、 瞳孔缩小 n阿罗瞳孔：对光反射消失、调节 反射存在 n艾迪（强直）瞳孔：一侧瞳孔散 大，光反射、调节反射缓慢 三叉神经 Trigeminal n. 脑桥 基底部 小脑中脚 交界处 卵圆孔 圆孔 眶上裂 眶内结构和 眼裂以上 皮肤 鼻粘膜和 鼻背 口裂和 眼裂之间 皮肤 及深面结构 口裂以下和 颞区皮肤 口底结构 三叉神经损害的表现 n同侧面部感觉障碍 核性剥洋葱样感觉障碍 （三叉神经脊束核：上部-口周、下部-耳 部） n咀嚼肌瘫痪 n角膜反射减弱 面神经 脑桥延髓沟 (中) 内耳门

12、茎乳孔 Facial n. 面神经核面神经核 孤束核孤束核 上泌延核 泪腺 下颌下腺 舌下腺 舌前2/3 味觉 翼腭N节 下颌下N节 鼓索 膝神经节 岩大神经 面神经损害的表现 周围性 面神经核 面神经 中枢性 中央前回下部 皮质脑干束 同侧全部 表情肌瘫痪 对侧下面部 表情肌瘫痪 病变部位 临床表现 标本 观察 面神经 膝神经节 位听神经 vestibulocochlear 前庭 神经 蜗神经 前庭 神经 前庭 神经 蜗神经蜗神经 脑桥小 脑三角 前庭蜗神经 内耳门 前庭N核 蜗N核 临床表现 n 一、听觉障碍 n临床表现为： n1. 耳聋：是听觉障碍最常见症状，根据病变部位又分为： n传导

13、（传音）性耳聋：外耳和中耳病变，如外耳道异物、耳丁聍、中 耳炎或鼓膜穿孔等。 n神经（感音）性耳聋：又分为为. 耳蜗性聋：内耳病变所致：. 神 经性聋：听神经病变如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等所致；. 中枢性聋 ：蜗神经核及核上听觉返路病变所致，如脑干血管瘤、MS等，常为双 侧。 n 混合性耳聋：传导性和神经性耳聋并存，见于老年性耳聋、慢性 化脓性中耳炎。 n2. 耳鸣：无外界声音刺激时患者都能听到持续性声响，是听感受器和 传导径路病理刺激所致，多有听力减退。高调性提示如感音性病变， 低音调提示传导径路病变。 n3. 听觉过敏：为听觉的病理性增强，听到的声音较实际的强，常见于 面神经麻痹所致蹬骨肌

14、瘫痪，微弱的声波使鼓膜振动增强，导致内淋 巴强烈震荡所致。 临床表现 n二、眩晕 n是对自身平衡觉和空间位置觉的自我感知错误，感 受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和 倾斜等。 n根据病变部位及眩晕性质不同分为： n1. 系统性眩晕：由前庭系统病变引起，是眩晕的主 要原因，又分为： n周围性眩晕（真性眩晕）： 病变部位位于前庭感受 器和内听道内前庭神经颅外段。 n中枢性眩晕（假性眩晕）：病变部位位于前庭神经 颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质 及小脑的前庭代表区。 n2 . 非系统性眩晕： 周围性眩晕与中枢性眩晕的区别 眩晕 眼震 平衡障碍 自主神经 其它 周围 重 细小 旋

15、转/摇摆 明显 听症 状 短 水平 中枢 轻 粗大 旋转/一侧 轻微 脑症 状 长 后组颅神经 包括、等四对，因在脑干的 最末部位（延髓），故称之。 后组颅神经可单独亦可多N损害，临床 常见： 舌咽神经 Glossopharyngeal n. 橄榄后沟 (上) 下泌涎核 孤束核 疑核 三叉神经脊束核 耳支 颈动脉窦支 舌支 咽支 (鼓室N) (鼓室丛) 耳神经节 腮腺 上N节 下N节 颈静脉孔 迷走神经 疑核疑核 孤束核孤束核 上神经节 耳部皮肤 喉上N 喉外支喉外肌 颈部 胸部 喉返N 食管前丛（左迷走N） 前干（左） 膈肌食管裂孔 腹部 喉内支 腹腔支 胃后支 肝支 胃前支 迷走N 后干 （右） 橄榄后沟 下神经节 迷走迷走NN背核背核 三叉三叉N N脊束核脊束核 黏膜感觉 腺体分泌 喉内肌 声门裂以下 粘膜感觉