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1、甲状旁腺功能亢进症,甲状旁腺,甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长56mm，宽34mm，厚约2mm;重3045mg;黄褐色，质软。 分泌甲状旁腺素 调节体内钙磷代谢,PTH,基本功能,保钙排磷 促VD3活化,刺激因素,血清游离钙,作用,激活骨组织释放钙 抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收 促进肠钙吸收 (活化VD3),甲状旁腺功能亢进症定义和分类,甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism,甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性三类 原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢）是
2、由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。,甲状旁腺功能亢进症定义和分类,继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH所致，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病 三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤伴功能亢进，自主地分泌过多的PTH，常见于肾脏移植后,原发性甲状旁腺功能亢进,发病率：在欧美国家有报告达1%，但国内较少见，也无确切的发病率数据。 女性较男性多见，女与
3、男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。,病因,原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。 腺瘤 约占85，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。 增生 约占1020，多数4个腺体都增生肥大. 腺癌 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。,部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia MEN） 的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。 MEN 1-Wermer综合征 ：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞
4、瘤）、垂体瘤 MEN 2A-Sipple综合征 ：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症 MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂， 11q13带。-抑癌基因失活 MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.2 带，为 RET 原癌基因，其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变,病因,病理,（一）甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。,（二）骨骼主要病变 早期仅有骨量减少 骨囊性变 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形
5、成纤维性囊性骨炎，较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）,病理,（三）钙盐的异位沉积 肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。 肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。 此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。,病理,病理生理,甲状旁腺素（PTH）分泌过多 PTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿磷增多，血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。,PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分解，骨质疏松，骨质软化 血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。 钙磷从
6、尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡,病理生理,临床表现,起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。 近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外，常无明显症状。 临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。,临床表现,典型表现-4S综合征 Stones 肾结石 Bones 囊性纤维性骨炎 Abdominal groans 胃肠道症状 Psychi
7、atric moans 精神症状,Kidney stones,Asymptomatic,Overt bone disease,Changing pattern of clinical presentation of PHPT,临床表现,（一）高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统 可出现记忆力减退，情绪不稳，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经官能症。 2、神经肌肉系统 可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现肌萎缩，可有肌电图的异常。,临床表现,（一）高血钙低血磷症群 3、消化系统 可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。 部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血
8、钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。 部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞所致。 4、心脏方面表现为心动过缓，有时心律不齐，心电图示QT间期缩短。,（二）骨骼系症群 初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，伴有压痛。下肢不能支持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变；病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短，可有病理性骨折，甚至卧床不起。,临床表现,（三）泌尿系统 影响肾小管的浓缩功能，加上尿钙和尿磷排量增加，患者常诉多尿、口渴、多饮。 尿结石发生率高，一般在6090之间，临床上表现为肾绞痛，血尿或继发尿路感染。 尿结
9、石特点为多发性、反复发作性和双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。 肾小管内钙盐沉积和肾实质钙盐沉着引起肾衰竭。,临床表现,实验室检查,1血钙： 正常成人血清钙 2.22.6mmol/L 2.65mmol/L 偏高 2.75mmol/L 高钙血症 血钙如反复多次超过2.75mmol/L，应视为疑似病例。 早期血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定 2血磷： 正常成人空腹血磷 0.871.45mmol/L 1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷 但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高
10、。,3.尿钙 血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3天后（每日摄钙低于150mg），24小时尿钙排泄仍可在200mg以上，而正常人则在150mg以下；普通饮食，本病尿钙常超过250mg。 4.尿磷 正常24小时尿磷1g，甲旁亢常增高。 5.尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。,实验室检查,6PTH 参考范围：110pmolL 原发性甲状旁腺功能亢进症时PTH可高于正常人的510倍。 血PTH升高的程度与病情严重程度相平行，但有10可正常。,实验室检查,通过检测PTH和钙、磷代谢相关指标，可以帮助我们了解甲状旁腺的功能状态，对甲状旁腺疾病进行诊断。 在经病
11、理证实的原发性甲旁亢中，90患者的血清PTH和钙均明显高于正常值。 血浆PTH明显高于正常，且血清钙浓度的升高不能抑制甲状旁腺激素的分泌，提示原发性甲状旁腺功能亢进。,实验室检查,7.血清碱性磷酸酶（ALP） 原发性甲状旁腺功能亢进症时，排除了肝胆系统的疾病存在，则血ALP增高反映骨病变的存在，骨病变愈严重，血清ALP值越高,实验室检查,影像学检查,X线检查： 骨膜下皮质吸收、脱钙， 囊肿样变化较少见， 骨折及（或）畸形。 以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变（阳性率80），有助于诊断。 少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。 X线中尚可见到多发性反复
12、发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。,指骨内侧骨膜下皮质吸收,骨膜下骨质吸收,颅骨斑点状改变 Salt and Pepper Skull,胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影， 气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、 锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性 骨炎，脊柱向左弯曲。 印象:胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。,影像学检查,超声、 CT、MRI 99mTc扫描可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。 99Tcm-甲氧基异丁基异腈（99mTc - sestamibi）,检查所见 甲状
13、旁腺CT（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区 见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约2.2cm3.0cm， 右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。 印象 甲状旁腺CT（平扫+增强）扫描：1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；,原发性甲旁亢基本诊断,凡具有骨骼病变、肾结石、消化系统和高血钙的临床表现，呈单独存在或二、三个征象复合共存时 血钙和ALP增高、血磷降低、尿钙排量增多都支持甲旁亢的诊断 高血钙和甲状旁腺不适当分泌PTH是原发性甲旁亢诊断的主要依据 24h尿钙也可有助于诊断 定位诊断:B超、CT、MRI、核素扫描等,诊断标准,（一
14、）原发性甲状旁腺功能亢进症诊断标准 具备以下第1-8项即可诊断： 1、血清钙经常2.5mmol/L，且血清蛋白无显著变化，伴有口渴、多饮、多尿、尿浓缩功能减退、食欲不振、恶心、呕吐等症状。 2、血清无机磷低下或正常下限（106mmol/L）。,诊断标准,4、血ALP升高或正常上限。 5、尿钙排泄增加或正常上限（200mg/d） 6、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病理骨折，弥漫性骨量减少） 7、血PTH增高或正常上限。 8、无恶性肿瘤。若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在,鉴别诊断,一、高钙血症的鉴别 80-90% （一）恶性肿瘤 恶
15、性肿瘤性高钙血症常见于： 1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、 乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移 2、假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（PTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。,鉴别诊断,一、高钙血症的鉴别 （二）多发性骨髓瘤 有骨痛、骨质疏松和高钙血症 但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊,鉴别诊断,（三）结节病（sarcoidosis） 有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高，与甲旁亢颇类似，但无普遍性骨骼脱钙，血浆球蛋白升高，血PTH正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义 （四）甲状
16、腺功能亢进症 由于过多的T3使骨吸收增加，约20的病人有高钙血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松,鉴别诊断,二、代谢性骨病的鉴别 （一）骨质疏松症 （二）骨质软化症 （三）肾性骨营养不良 （四）骨纤维异常增殖症（Albright综合征） 骨X线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨 骼改 变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及 皮肤色素痣,治疗,本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱不能手术者可试用药物 若为肿瘤应将病变腺体切除，若为增生应作甲状腺大部分切除，即将三个腺体的全部和一个腺体的50%切除。 如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。,药物 西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。 用量每次300mg，每日3次。,治疗,血清钙3.75mmol/L时，可发生高血钙危象，若抢救不力，常突然
