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1、 房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD) Atrial Septal DefectAtrial Septal Defectn发病率占发病率占 20-30%20-30%n占非青紫型第三位占非青紫型第三位n女女: :男男 = 1.5-2.1 : 1= 1.5-2.1 : 1 胚胚 胎胎 学学 n第一房间孔-原发孔n第二房间孔-继发孔n卵圆孔 病理解剖分类病理解剖分类一一. .卵圆孔未闭卵圆孔未闭: 1: 1岁内岁内 18% 218% 2岁内岁内 50% 50% 不关闭不关闭 20-30%20-30%二二. .继发孔缺损继发孔缺损: 70%: 70% 三三. .原发孔缺损原发孔缺损: 15-20%
2、: 15-20%四四. .静脉窦型静脉窦型: : 上腔型上腔型 下腔型下腔型五五. .冠状静脉窦型冠状静脉窦型: :位于冠状静脉窦上端与左心房间位于冠状静脉窦上端与左心房间血流动力学变化与临床表现血流动力学变化与临床表现一一. .血流动力学变化血流动力学变化: : 暂时性青紫暂时性青紫: : 刚出生时右心压力高刚出生时右心压力高 . . 右右 左分流左分流 随肺循环血量增多随肺循环血量增多. . 左房压左房压 右房右房 右室舒张期负荷加重右室舒张期负荷加重 右室增大右室增大 肺动脉血流增多肺动脉血流增多 肺动脉扩张压力增高肺动脉扩张压力增高 左室血量减少左室血量减少 体循环血量减少体循环血量减
3、少 ASDASD血流动力学与临床表现示意图血流动力学与临床表现示意图右房血右房血增多增多左房血左房血减少减少左室血减少左室血减少多多汗汗贫贫血血乏乏力力苍苍白白消消瘦瘦右室血多右室血多肺血容量肺血容量增多增多梨形心梨形心EKG:EKG:右偏、右室大右偏、右室大 RBBB VATV10.03RBBB VATV10.03咳、气促、反复上感咳、气促、反复上感P2P2亢进、亢进、固定分裂固定分裂L 2,3 L 2,3 SMSM喷射状喷射状肺充血、肺门舞蹈肺充血、肺门舞蹈主主A A结小结小ASDASD 1.1.症状症状: : 1) 1) 肺循环血多肺循环血多: :反复呼吸道感染反复呼吸道感染 2) 2)
4、 体循环血少体循环血少: :消瘦消瘦, ,多汗，气促多汗，气促 3) 3) 发生肺高压晚发生肺高压晚 4) 4) 发生感染性心内膜炎少发生感染性心内膜炎少临床特点临床特点 2. 2. 体检体检: : 1) 1) 心前区隆起心前区隆起. . 抬举感抬举感 2) L 2,3 2) L 2,3 SMSM柔和柔和 无震颤无震颤 3) P23) P2亢进亢进. . 固定分裂固定分裂 4) L 4,5 DM4) L 4,5 DM 辅助检查辅助检查一一. X. X片片: : 1. 1. 梨形心梨形心-右房室大右房室大 3. 3. 肺血多、肺门舞蹈肺血多、肺门舞蹈 2. 2. 肺动脉段突出肺动脉段突出 4.
5、4. 主动脉结小主动脉结小二二. EkG:. EkG: 1. 1. 右偏右偏 2. RBBB V12. RBBB V1呈呈M M型型 3. 3. 右室大右室大 ( (原发孔缺损原发孔缺损: : 电轴左偏电轴左偏 左室大左室大 AVB)AVB) X线片见肺血增 多，主动脉结 小，肺动脉段 凸，右心房增 大。手术证实(二孔型房间隔 缺损） 房间隔房间隔 缺损缺损三三. . 超声心动图超声心动图: : 1. 1.右室大右室大 2.2.室间隔与左室后壁呈矛盾运动室间隔与左室后壁呈矛盾运动 3.3.房隔连扫中断房隔连扫中断四四. . 心导管检查心导管检查: : 1. 1.异行通道异行通道: :通过通过A
6、SD ASD 左房左房 2.2.右房与上下腔间血氧含量阶差超过右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol%1.9vol% 3. 3.了解右房了解右房 、右室、肺动脉压力：正常范围、右室、肺动脉压力：正常范围 轻度增高轻度增高右上肺静脉造影四腔位示二孔型房间隔缺损 房间隔缺损房间隔缺损 鉴别诊断鉴别诊断 一一. .单纯肺动脉瓣狭窄：单纯肺动脉瓣狭窄： 1.1.临床：肺部感染少（因为无分流）满月脸临床：肺部感染少（因为无分流）满月脸 2.2.体检体检: 1): 1)震颤明显震颤明显 杂音：喷射状粗糙杂音：喷射状粗糙 带滚带滚 2 2）P2P2低低 colickcolick音（瓣后扩张所致音（瓣后扩
7、张所致) ) 3.X 3.X线线: : 肺血不多肺血不多 主动脉结不小主动脉结不小 肺动脉段明显突出肺动脉段明显突出 右室大右室大 4.EKG: 4.EKG: 电轴右偏电轴右偏 右室大右室大 V1V1呈呈Rs TRs T直立直立 5.5.导管导管: : 肺动脉肺动脉 右室压力阶差明显右室压力阶差明显 A:平片肺血减少，肺动脉段直立状突起，两肺门影不对称，右肺门动脉相对较小。心脏不大肺动脉狭窄肺动脉狭窄B：右室造影见肺动脉瓣开放受限，见“喷射征”，瓣叶增厚。肺动脉明显扩张。肺动脉狭窄 治治 疗疗 一一. . 无症状无症状: :可观察可观察二二. . 有症状需行心导管检查有症状需行心导管检查三三. . 肺血容量肺血容量 体循环体循环1-1.51-1.5倍时倍时 可手术可手术 手术年龄以手术年龄以4-54-5岁为适岁为适 四四. . 非开胸手术非开胸手术: :蘑菇伞通过导管插入蘑菇伞通过导管插入 左房后堵塞以关闭缺损左房后堵塞以关闭缺损谢谢观看
