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1、先天性食管闭锁2先天性食管闭锁2先天性食管闭锁2先天性食管闭锁21.与多科相1.1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检与多科相关，产科、新生儿、外科、特检科（科（B B超超 、 放射、放射、 检验）、手术科室、检验）、手术科室、NICUNICU。2.2.不认识此病易致误诊、漏诊。不认识此病易致误诊、漏诊。3.3.与早治疗，是成功的关键。与早治疗，是成功的关键。4.EA4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它是小儿外科典型的消化道畸形之一。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。水平。5.5.国际成功率，在国际成功率，在99%99%以上。以上。21
2、.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检科（B超 、 放射、如何与早发现，而不加重病情。如何与早发现，而不加重病情。如何进行安全的全面检查。如何进行安全的全面检查。围手术期的护理至关重要。（术前术后）围手术期的护理至关重要。（术前术后）术前准备，积极治疗肺炎，术前准备，积极治疗肺炎，TPNTPN。NICUNICU。3如何与早发现，而不加重病情。治疗本病需掌握的要点3妊娠妊娠22232223天，前肠向腹侧突出形成肺芽。天，前肠向腹侧突出形成肺芽。胚胎胚胎4545周，将气管、食管完全分隔。周，将气管、食管完全分隔。 腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。 因此，因此，EAEA发
3、生在妊娠发生在妊娠3636周之间。周之间。体重低于体重低于25002500克者占克者占25%30% 25%30% 。羊水过多：是消化道畸形的特点。多在羊水过多：是消化道畸形的特点。多在3030周周后出现。后出现。4妊娠2223天，前肠向腹侧突出形成肺芽。发生学 伴发畸形占伴发畸形占30%40% 30%40% 。 心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。 消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。必须必须 在术前确定诊断。在术前确定诊断。 其它综合症如：其
4、它综合症如： VATER VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）；（椎体、肛、心、气、食、肾）； VACTER VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；5伴发畸形占30%40% 。伴发畸形5 3-9.5% 0.5-1% 85-90 0.7-1% 3.6-4.2%6 3-9.5% 0.5-1% 85-90外科7 食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消化道内若有气体，口腔内含有过多唾液，称为口腔内含有过多唾液，称为“流涎流涎”。吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。若
5、试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至呼吸窘迫。呼吸窘迫。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。症状。症状。8口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。临床表现8与早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿与早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿存活的根本条件。存活的根本条件。对可疑病例，不应反复试喂。对可疑病例，不应反复试喂。 WaterstonWaterston对预后评估分组对预后评估分组 A A组组 体重体重2500g2500g以上以上 无伴发畸形与肺无伴发畸形与
6、肺炎炎 B B组组 1800-2500g 1800-2500g 伴发畸形与并发伴发畸形与并发中度废炎中度废炎 C C组组 1800g 1800g 伴发畸形与伴发畸形与严重肺炎严重肺炎 生存率生存率 A A、B B组已达组已达 99%-100% C99%-100% C组组 50% 50% 平均平均 85-90%85-90% Spitz Spitz 分组表分组表 （19941994年）年） A A 组组 1500g1500g 不伴不伴严重先天性心脏病严重先天性心脏病 B B 组组 1500g 1500g 或伴或伴严重先天性心脏病严重先天性心脏病 C C 组组 1500g 三次三次/ /年、年、GE
7、RDGERD、经常窒息、生长延迟。、经常窒息、生长延迟。5 5年结果：咽下困难年结果：咽下困难 45%45%、呼吸道感染、呼吸道感染29%29%、GERD 48%GERD 48%、最常见、最常见生长发育延迟。生长发育延迟。 X X线可线可见同步或不协调地食管痉挛性收缩。见同步或不协调地食管痉挛性收缩。原因：原因：1.1.先天性食管壁神经、肌肉发育异常。先天性食管壁神经、肌肉发育异常。 2.2.手术损伤迷走神经的食管支手术损伤迷走神经的食管支28食管测压、X线检查、食管24小时ph监测。食管动力学研究28以上大体是当今食管闭锁的概况。以上大体是当今食管闭锁的概况。它的治疗成功，关键在于与早发现、防止它的治疗成功，关键在于与早发现、防止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。新生儿科的发展、新生儿科的发展、NICUNICU的建全，使极低体的建全，使极低体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。手重儿和严重肺炎的成活率明显提高。手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术成术器材和新生儿麻醉的进步，使手术成功有了确切的保障。功有了确切的保障。29以上大体是当今食管闭锁的概况。 小 3030谢谢观赏谢谢观赏31谢谢观赏31谢谢！谢谢！
