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1、第二章 肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院辽宁医学院附属第一医院肾内科肾内科 陈硕陈硕要求掌握肾小球疾病的临床表现了解肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的发病机制重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现难点：肾小球疾病的发生机理肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿血尿 、高血压）但病因、发病机制、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。变主要累积双肾肾小球的疾病。肾小球病的分类是全身各系是全身各系是全身各系是全身各系统疾病的一统疾病的一统疾病的一统疾病的一部分部
2、分部分部分发病原因不发病原因不发病原因不发病原因不明明明明除外继发性除外继发性除外继发性除外继发性及遗传性及遗传性及遗传性及遗传性uu遗传变异遗传变异遗传变异遗传变异基因所致的基因所致的基因所致的基因所致的肾小球病肾小球病肾小球病肾小球病原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性2024/9/184原发性肾小球疾病的临床分型 急性急性肾小球小球肾炎炎 AGNacute glomerulonephritis慢性慢性肾小球小球肾炎炎 CGN chronic glomerulonephritis急急进性性肾小球小球肾炎炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephrit
3、is 隐匿性匿性肾小球小球肾炎炎latent glomerulonephritis肾病病综合症合症 NS nephrotic syndrome原发性肾小球疾病的病理分型1.轻微性微性肾小球病小球病变2.局灶局灶节性性节段性病段性病变3.弥漫性弥漫性肾小球小球肾炎炎膜性膜性肾病病增生性增生性肾炎炎硬化性硬化性肾炎炎4.未分未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性临床诊断与病理诊断之间的关系 急性肾小球肾炎毛细血管内增生性急进性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎微小病变原发性肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性硬化慢性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾炎硬化性肾炎隐性肾小球肾
4、炎局灶性肾炎轻微病变2024/9/1882024/9/18102024/9/1811弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变1.轻微肾小球病变minimal glomerular abnormalities光光镜LM 免疫病理免疫病理IF 电镜EM ：上皮：上皮细胞足突融合胞足突融合阴性阴性微小病变minimal change nephrotic disease MCD上皮上皮细胞足突胞足突广泛融合广泛融合基底膜基底膜内皮内皮细胞胞系膜系膜细胞胞l好好发于少年儿童，尤以于少年儿童，尤以26岁幼儿。男多于女。血尿幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血生率低，无
5、肉眼血尿，一般不出尿，一般不出现持持续性高血性高血压及及肾功能减退，一般功能减退，一般对激素治激素治疗敏感敏感 微小病变型2局灶性节段性病变focal segmental lesions 光镜光镜LM ：系膜基系膜基质增多，增多，cap闭塞，球囊塞，球囊粘粘连常伴常伴肾小管受累小管受累 变性性 纤维化化 萎萎缩 免疫病理免疫病理IF ：IgM ,C3呈呈团块样沉沉积在在肾小小球受累球受累节段段 电镜电镜EM ：肾小球上皮小球上皮细胞足突广泛融合胞足突广泛融合局灶局灶节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化膜性肾病membranous nephropathy 光镜：光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合
6、物沉小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮在上皮细胞下胞下钉突突 免疫病理：免疫病理：IgG及及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积管壁沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合融合膜性肾病 membranous nephropathy膜性膜性肾病：病：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮在上皮细胞下胞下钉突突无无细胞增生，炎症反胞增生，炎症反应轻，血尿，血尿较少，少，发展展较慢慢P511 图5-4-4 系膜增生性肾小球肾炎Mesangial Proliferative g
7、lomerulonephritis光镜光镜：系膜系膜细胞和系膜基胞和系膜基质弥漫增弥漫增 生，生， 轻、中、重度、中、重度免疫病理：免疫病理：IgA 、C3沉沉积 为 IgA肾病病 IgG、 C3沉沉积； IgM 、C3沉沉积为非非IgA肾病病电镜：电镜：系膜区及毛系膜区及毛细血管内皮下血管内皮下电子致密子致密物物系膜增生性肾炎Mesangial Proliferative glomerulonephritis轻度系膜增生度系膜增生中度系膜增生中度系膜增生重度系膜增生重度系膜增生 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光镜
8、：光镜：呈双呈双轨征：增生的系膜征：增生的系膜细胞及基胞及基质插入基底膜与内皮之插入基底膜与内皮之间 免疫病理：免疫病理：IgG 、C3 呈呈颗粒状于系膜区粒状于系膜区及毛及毛细血管壁沉血管壁沉积 电镜：电镜：系系膜区及内皮下可膜区及内皮下可见电子致密物沉子致密物沉积。系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN系膜毛系膜毛细血管性血管性肾小球小球肾炎（炎（I型）。型）。肾小球系膜区增小球系膜区增宽，毛，毛细血管壁增厚，血管壁增厚，局部双局部双轨形成。形成。PAS x 260毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有系膜细胞
9、及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润白细胞及单核细胞浸润 临床表现：临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 P499图图5-3-1 急性急性肾炎炎见中性粒中性粒细胞浸胞浸润新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光镜：光镜：早期：早期：细胞新月体胞新月体中期：中期：细胞胞纤维新月体新月体晚期：晚期：纤维新月体新月体免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型型免疫复合物型免疫复合物型 型型非免疫复合物型非免疫复合物型5080为肾为肾 微血管炎（微血管炎（ANCA+）电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物 型有
10、电子致密物型有电子致密物新月体性新月体性肾小球小球肾炎。炎。细胞性新月体覆盖在胞性新月体覆盖在肾小球小球丛的局部，的局部，图中中8点点处可可见粉粉红色色纤维蛋白沉蛋白沉积物。物。Masson x 260硬化性肾小球肾炎各种各种肾小球病理改小球病理改变的最后的最后阶段段病理表病理表现：肾小球硬化，小球硬化，肾小管萎小管萎缩，肾间质纤维化化临床表床表现：CGNCRF肾小球小球纤维化，化，肾小管萎小管萎缩，肾间质炎症炎症细胞浸胞浸润发病机制发病机制发病机制肾小球疾病肾小球疾病免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫机制的作用非免疫机制的作用遗传易感性遗传易感性自身免疫自身免疫？2024/9/1840体
11、液免疫反应原位免疫原位免疫复合物复合物体液免疫反体液免疫反应循环免疫循环免疫复合物复合物2024/9/1841循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤损伤。 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。区和（或）内皮下。 血循环中可测到免疫复合物血
12、循环中可测到免疫复合物。 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染后型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎炎。循环免疫复合物2024/9/1843循环免疫复合物原位免疫复合物2024/9/1846原位免疫复合物2024/9/1847炎症反应血管活性肽血管活性肽血管活性胺血管活性胺补体、活性氧补体、活性氧 单核单核单核单核 吞吞吞吞噬细胞噬细胞噬细胞噬细胞 中性粒细中性粒细中性粒细中性粒细胞胞胞胞嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒细胞细胞细胞细胞血小板血小板血小板血小板系膜细系膜细系膜细系膜细胞胞胞胞内皮细内皮细内皮细内皮细胞胞胞胞
13、上皮细上皮细上皮细上皮细胞胞胞胞炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质2024/9/1848肾小球病的临床表现肾功能损害肾功能损害临床表现Clinical manifestations一一 蛋白尿蛋白尿二二 血尿血尿 无痛无痛 全程全程 变形形RBC三三 水水肿 肾病性水病性水肿 肾炎性水炎性水肿四四 高血高血压五五 肾功能功能损害害1、蛋白尿(proteinuria) 选择性蛋白尿性蛋白尿非非选择性蛋白尿性蛋白尿分子屏障：分子屏障：肾小球小球滤过屏障屏障电荷屏障：荷屏障：1上皮上皮细胞胞2基底膜基底膜 3内皮内皮细胞胞 4被被滤过物物质2、血尿( hematuria) 定义：镜下血尿：离心尿RBC
14、3/HP 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血。血尿来源：肾小球源性血尿非肾小球源性血尿肾小球源性血尿RBC from glomeruli变形形红细胞尿（畸形胞尿（畸形红细胞尿）胞尿）尿尿红细胞容胞容积分布曲分布曲线呈非呈非对称性称性非肾小球源性血尿均一性正常形均一性正常形态RBC尿尿红细胞容胞容积分布曲分布曲线呈呈对称性称性3、水、水肿(edema)肾病性水病性水肿）大量蛋白尿致血）大量蛋白尿致血浆胶体渗透胶体渗透压降低，液体从血管内渗入降低，液体从血管内渗入组织间隙；隙；）部分患者有效血容量减少，）部分患者有效血容量减少，肾素素血管血管紧张素素醛固固酮系系统激活激活和
15、抗利尿激素分泌增加和抗利尿激素分泌增加,加重水加重水钠潴潴留留）肾病性水病性水肿组织间隙蛋白隙蛋白1g/L，水，水肿从从颜面部开始。面部开始。4、高血压Hypertension肾实质肾实质性高血性高血压压 容量依容量依赖赖性性 肾肾素依素依赖赖性性 肾肾内降内降压压物物质质生成生成 肾肾血管性高血血管性高血压压 肾动肾动脉狭窄脉狭窄肾动肾动脉狭窄特点：脉狭窄特点： 两两肾肾不等大不等大 两两肾长肾长径之差径之差1.5cm1.5cm 缩缩小小侧为肾动侧为肾动脉狭窄脉狭窄肾肾5、 肾功能损害急性急性肾功能功能损害害慢性慢性肾功能功能损害害 复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的临床表现1 临床分型与病理分型临床分型与病理分型2 肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿 血尿血尿 高血压高血压 发生机制发生机制3
