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1、继发性甲旁亢的继发性甲旁亢的临床表现临床表现1 概念概念v慢性慢性肾病病矿物物质和骨代和骨代谢紊乱紊乱(chronic kidney disease- mineral bone chronic kidney disease- mineral bone disorder,disorder,CKD-MBDCKD-MBD) )v继发性甲旁亢（性甲旁亢（SHPTSHPTSHPTSHPT）2 CKD-MBD概念v概念概念由由CKD患者体内患者体内矿物物质代代谢紊乱和骨代紊乱和骨代谢异常引起的异常引起的多系多系统，尤其以骨骼外多系，尤其以骨骼外多系统钙化化为突出表突出表现所形成所形成的的临床床综合征。合征
2、。v特点特点钙、磷、磷、PTH和和维生素生素D代代谢异常异常骨骨转化、化、矿化、容量化、容量线性生性生长和和强度异常度异常血管或血管或软组织钙化化3 CKD-MBD分型v高高转化性骨病（化性骨病（49%）v低低转化骨病（化骨病（38.8%）v混合型骨病（混合型骨病（12.2%）4 CKD-MBD分型v高高转化性骨病化性骨病甲旁亢性骨病，见于甲旁亢患者，骨形成率明显升高甲旁亢性骨病，见于甲旁亢患者，骨形成率明显升高特征：以纤维性骨炎，伴有骨质疏松和骨硬化特征：以纤维性骨炎，伴有骨质疏松和骨硬化生化改变：低钙、高磷、高碱性磷酸酶和高生化改变：低钙、高磷、高碱性磷酸酶和高iPTHX片：骨膜下吸收、骨
3、硬化等特征片：骨膜下吸收、骨硬化等特征骨活检：破骨和成骨细胞数目增加，骨吸收和生成活骨活检：破骨和成骨细胞数目增加，骨吸收和生成活跃，四环素标记显示骨形成率升高跃，四环素标记显示骨形成率升高5 CKD-MBD分型v低低转化骨病化骨病特征：无特征：无细胞性骨胞性骨样组织大量增生、骨形成率及骨大量增生、骨形成率及骨矿化率下降。化率下降。骨骨软化症：板化症：板层样骨骨组织堆堆积，骨骼，骨骼变形；血形；血钙正常、正常、高磷、血高磷、血铝高、高、bAKP及及iPTH降低；降低；X线主要表主要表现为假假性骨折。性骨折。无无动力性骨病：骨力性骨病：骨矿化障碍和骨形成障碍一致；常化障碍和骨形成障碍一致；常见铝
4、沉沉积；血；血钙、血磷通常正常，、血磷通常正常， bAKP及及iPTH正常或正常或降低；往往是降低；往往是SHPT治治疗过度的度的结果。果。6 CKD-MBD分型v混合性骨病混合性骨病特征：兼有高特征：兼有高转化和低化和低转化骨病的表化骨病的表现，常，常为纤维性性骨炎和骨骨炎和骨软化症并存，常由化症并存，常由SHPT、骨、骨矿化缺陷引起，化缺陷引起，骨形成率正常或降低，骨形成率正常或降低，总骨量骨量变化不定。化不定。病理：破骨病理：破骨细胞活性增加，骨胞活性增加，骨纤维化，化，类骨骨质覆盖面覆盖面积增加。骨增加。骨铝染色部分阳性，染色部分阳性，铝含量低，呈弥漫性分含量低，呈弥漫性分布。布。7
5、高转化性肾性骨病和低转化性高转化性肾性骨病和低转化性肾性骨病临床表现的差异肾性骨病临床表现的差异表现表现高转化性肾性骨病高转化性肾性骨病低转化性肾性骨病低转化性肾性骨病原因原因长期维持性长期维持性HDHD患者患者高龄、糖尿病、高龄、糖尿病、CAPDCAPD、过度应用过度应用维生素维生素D D3 3、铝中毒铝中毒骨痛骨痛较轻较轻严重严重骨折骨折少见，愈合好少见，愈合好常见，愈合差常见，愈合差肌无力肌无力轻至中度轻至中度严重严重关节炎关节炎/ /关节周围炎关节周围炎常见常见较少见较少见皮肤瘙痒皮肤瘙痒顽固、较严重顽固、较严重较轻较轻自发性肌腱断裂自发性肌腱断裂常见常见较少见较少见骨骼畸形骨骼畸形常
6、见常见较少见较少见骨外钙化骨外钙化常见常见较少见较少见iPTHiPTH水平水平明显升高明显升高降低或轻度升高降低或轻度升高X X线特征线特征骨质减少和区域硬化交替出骨质减少和区域硬化交替出现，指骨骨膜下侵蚀现，指骨骨膜下侵蚀骨质减少，骨变形，骨质疏松带骨质减少，骨变形，骨质疏松带（扁骨尤为明显）（扁骨尤为明显）8 高转化性和低转化性高转化性和低转化性肾性骨病的生化差异肾性骨病的生化差异鉴别项目鉴别项目高转化性肾性骨病高转化性肾性骨病低转化性肾性骨病低转化性肾性骨病血钙血钙不定，常不定，常2.52.5mmol/Lmmol/L不定，常不定，常2.62.6mmol/Lmmol/L血磷血磷不定，常不定
7、，常2.12.1mmol/Lmmol/L不定，常不定，常 1.82020ng/mlng/ml12.912.9ng/mlng/ml血血iPTHiPTH明显升高（大于正常明显升高（大于正常3-43-4倍）倍）降低或轻度升高（小于正常的降低或轻度升高（小于正常的4-54-5倍）倍）血铝血铝常常404040g/Lg/LDFODFO试验试验血铝升高血铝升高150150150g/Lg/L9 SHPTSHPT概念概念v是慢性是慢性肾脏病病矿物物质代代谢紊乱的表紊乱的表现类型之一型之一v临床表床表现为高高转运骨病运骨病v同同时伴有皮肤搔痒、神伴有皮肤搔痒、神经系系统损害及心血管系害及心血管系统疾病等多系疾病等
8、多系统症状。症状。10 SHPT-SHPT-危害透析病人健康的并发症危害透析病人健康的并发症 v慢性慢性肾脏病早期（病早期（GFR60ml/min）就出）就出现矿物物质代代谢紊乱和甲状旁腺功能紊乱，紊乱和甲状旁腺功能紊乱，v贯穿于穿于肾功能功能进行性行性丧失的全失的全过程中程中v部分病人随病情部分病人随病情进展症状逐展症状逐渐加重，甚至加重，甚至发展成展成为难治性治性 SHPTv发生骨病和心血管或其他部位生骨病和心血管或其他部位软组织钙化化v进而而导致患者身高致患者身高缩短畸形甚至死亡短畸形甚至死亡11 SHPTSHPT的发病机理的发病机理磷潴留磷潴留 血血PP 血钙血钙 PTH PTH 1,
9、25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3 对甲状旁腺分泌对甲状旁腺分泌PTHPTH的抑制作用的抑制作用 钙调定点升高钙调定点升高 对对1,25 (1,25 (OH)OH)2 2D D3 3作用的抵抗作用的抵抗 甲状旁腺细胞表面钙敏感受体表达减少甲状旁腺细胞表面钙敏感受体表达减少钙调定点指甲状旁腺细胞分泌钙调定点指甲状旁腺细胞分泌PTH为最大值的为最大值的50%时相应的细胞外液钙离子浓度时相应的细胞外液钙离子浓度12 SHPTSHPT骨病的临床表现骨病的临床表现v骨痛与骨折骨痛与骨折v关关节炎或关炎或关节周周围炎炎v皮肤瘙痒皮肤瘙痒v自自发性肌腱断裂、肌病和肌无力性肌腱断裂、肌病和肌无力v
10、骨骼畸形和生骨骼畸形和生长迟缓v钙化防御化防御v心血管系心血管系统损伤表表现v其它表其它表现13 14 15 16 SHPTSHPT临床表现临床表现- -心血管损伤心血管损伤v血管钙化血管钙化类型类型 富含脂质的斑块富含脂质的斑块 与与 血管中层钙化血管中层钙化僵硬的血管使收缩压升高僵硬的血管使收缩压升高同时降低舒张期心脏灌注同时降低舒张期心脏灌注引起左心室肥厚引起左心室肥厚17 内膜与中层钙化内膜与中层钙化僵硬僵硬粥样硬化粥样硬化两个主要的部位两个主要的部位:18 管状钙化血管管状钙化血管19 与血管钙化有关蛋白的作用与血管钙化有关蛋白的作用抑制因子成纤维细胞生长因子成纤维细胞生长因子232
11、3骨桥蛋白骨桥蛋白焦磷酸盐焦磷酸盐基质基质 Gla-Gla-蛋白蛋白胎球蛋白胎球蛋白-A-A骨保护素骨保护素 诱导因子磷磷钙钙Vitamin DVitamin D碱性磷酸酶碱性磷酸酶骨钙素骨钙素骨粘连蛋白骨粘连蛋白骨基质蛋白骨基质蛋白2a (BMP-2)2a (BMP-2)20 不同肾脏病分期全血甲状旁腺不同肾脏病分期全血甲状旁腺激素、钙、磷的目标值范围激素、钙、磷的目标值范围慢性肾脏病分期 GFRiPTH pg/mlCa mmol/LP mmol/L CKD 3 30-59 35-70 2.10-2.370.87-1.49 CKD 4 15-29 70-110 2.10-2.370.87-1.49 CKD 5 15或透析 150-300 2.10-2.541.13-1.7821
