《ANCA相关小血管炎诊断和治疗ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《ANCA相关小血管炎诊断和治疗ppt课件（40页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1ppt课件.我国ANCA相关小血管炎的特点临床和病理表现治疗的进展和注意事项2ppt课件.韦格纳肉芽肿病（WG）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-1923ppt课件.我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加本科室近3年诊断600例Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:
2、1401-1405 认识水平提高认识水平提高方法学的改进方法学的改进4ppt课件.疾病构成与纬度相关北欧：WG南欧：MPA亚洲中国与日本：MPA疾病构成-北大医院WG: 87/426（20.4%）MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原-北大医院MPO:PR3=213:32（6.7:1)Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad Med
3、 J 2005;81:723-727 5ppt课件.WG: 89 cases（ACRChapel Hill consensus）pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. WG WG 肾脏慢性病变的程度轻新月体较少（p0.01）正常肾小球多（p0.01）临床表型不同的机制？Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45 6ppt课件.The titre of anti-MPO IgG4 subcl
4、assWG vs. MPA：1:1878 vs 1:218, P 0.005不同临床和病理表型可能与Th1/Th2不同有关Liu LJ, et al. Nephrology 2008; 13, 6296357ppt课件.99/234（42.3%）为老年人老年人vs中青年抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0%MPA：79.8% vs. 50.4%WG：18.2% vs. 37.8%肺受累重：发病和继发感染年龄年龄和和肺部感染肺部感染是死亡的独立危险因素是死亡的独立危险因素Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209 我国以抗MPO抗体为主8ppt课件
5、.误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6 （3-1460）天中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 9ppt课件.误漏诊多，如何解决？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测10ppt课件.我国
6、ANCA相关小血管炎的特点临床和病理表现治疗的进展和注意事项11ppt课件.中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累实验室检查12ppt课件.90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿13ppt课件.血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行14ppt课件.多数病人可分别受累，多数病人可分别受累，问诊问诊眼眼“红眼病红眼病”、畏光流泪、视力下、畏光流泪、视力下降降耳：耳：中耳炎：耳鸣，听力下降中耳炎：耳鸣，听力下
7、降鼻鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄咽鼓管炎，声门下狭窄15ppt课件.外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道-约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎16ppt课件.17ppt课件.一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发18ppt课件.1鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节，固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿（5RBC/HP），或RBC管型4活检见动脉壁，动脉周围或血
8、管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性，即可诊断为WGcANCA/抗PR3抗体阳性？19ppt课件.1体重下降4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）20ppt课件.哮喘史血嗜酸性粒细胞增高10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断21ppt课件.临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准ANC
9、ApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论？综合分析，一元论？22ppt课件.临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP（+）NGAL23ppt课件.分为9大类或系统（63）全身非特异性表现（3）皮肤（6）粘膜（6）耳鼻喉（6）肺（6）心血管（6）胃肠道（9）肾脏（12）神经系统（9）耳鼻喉无0鼻分泌物/鼻堵2鼻窦炎2鼻出血4鼻痂4外耳道溢液4中耳炎4新发听力下降/耳聋 6声嘶/喉炎2声门下受累 6BVAS达到达到25即为高危即为高危24ppt课件.25ppt课件.缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？症状与首次发病一致：70%ANCA持续阳
10、性易复发（除外PTU所致）重新阳性或滴度4倍升高其他ESR和CRP？血清NGAL循环内皮皮细胞?Chen M, et al. J Rheumatol 2008;35:448-450Sanders JS, et al. Rheumatology 2006; 45:724-9. 26ppt课件.我国ANCA相关小血管炎的特点临床和病理表现治疗的进展和注意事项27ppt课件.诱导缓解治疗长期保护肾功能减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用给予患者自行恢复的时间28ppt课件.强的松剂量：1mg/kgd，4-6周10-15mg/d 维持CTX口服：2-3mg/kg d 静点：0
11、.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解months to one to two yearsUpToDate一线治疗方案29ppt课件.诱导缓解治疗（初始治疗）维持缓解治疗复发治疗EUVAS-European Vasculitis Study Group vwww.vasculitis.org30ppt课件.EUVAS-CYCLOPS研究（2009）CTX：口服与静脉EUVAS-NORAM研究（2005）CTX vs. MTXEUVAS- MEPEX研究（2007）MP vs, PEEUVAS-MYCYC研究（进行中）MMF vs. CTX美国-WGET研究（2005）研究etanercept的
12、疗效31ppt课件.激素和CTX仍为一线方案不推荐单独使用激素静脉CTX可替代口服甲强龙冲击疗法适应证：急性、严重脏器受累剂量：500mg/d x 3血浆置换适应证：肺出血合并抗GBM抗体发病时依赖透析：有助于脱离透析69% vs 49%32ppt课件.成为住院期间或前3个月致死的主要原因可有机会性感染，类似免疫缺陷真菌、卡氏肺孢子菌、混合感染防治要点老年人：免疫抑制治疗不可过于积极检测T细胞计数，CD4+T细胞计数预防治疗？复方新诺明？Su T, et al. J Clin Rheumatol acceptedChen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-20
13、9 33ppt课件.强的松：40-60mg/d， 4-6周12周20mg/d，24周10mg/d-老年人更快？起效的最小剂量！CTX：按年龄、肾功能减量透析患者减半量年龄（岁）Scr (mol/L)300300-5007010 mg/kg/次7.5 mg/kg/次34ppt课件.诱导缓解治疗（初始治疗）维持缓解治疗复发治疗EUVAS-European Vasculitis Study Group vwww.vasculitis.org35ppt课件.EUVAS-CYCAZAREM研究（研究（2003）CTX vs. AZAEUVASIMPROVE研究研究（尚未正式发表）MMF vs. AZAE
14、UVAS -REMAIN研究研究（尚未完成）AZA2年vs. AZA4年36ppt课件.激素：小剂量或停用除CTX外，证据最为充分的是AZA2年以上：50mg/d代谢：肝脏黄嘌呤氧化酶禁忌与别嘌呤醇配伍？骨髓抑制MMF？0.5-1.0g/d注意肾功能：代谢产物MPAMPAG贫血？37ppt课件.诱导缓解治疗（初始治疗）维持缓解治疗复发治疗EUVAS-European Vasculitis Study Group vwww.vasculitis.org38ppt课件.缺乏循证医学证据。建议：病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。Up To Date39ppt课件.此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！
