肥厚梗阻型心肌病的外科治疗

肥厚梗阻型心肌病外科治疗--30例临床治疗分析￿￿￿￿2014.11背 景肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）发病率）发病率0.2%0.2%，据此推算陕西全省有，据此推算陕西全省有3 3万万此类患者此类患者室间隔肥厚室间隔肥厚二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣收缩期前移二尖瓣收缩期前移左心室流出道压差左心室流出道压差肥厚梗阻型心肌病肥厚梗阻型心肌病￿HOCM￿￿70%肥厚梗阻型心肌病Hypertrophic￿obstructive￿CardiomyopathyHCM￿HNCM￿￿30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophic￿non-obstructive￿Cardiomyopathy胸闷胸痛呼吸 困难容易和冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）混淆，尤其是老年人猝死美国心脏协会推荐猝死高危因素：家族史阵发性室上性心动过速室间隔厚度超过3cm运动后血压下降晕厥史3535岁以下人群猝死主要原因岁以下人群猝死主要原因背 景背 景β-受体阻滞剂钙通道阻滞剂针对并发症治治 疗疗药物治疗化学消融改良Morrow1968年￿￿经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束改￿良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(ＲＰＲ)目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。

手术死亡率小于1%，￿90%至95%的病人手术后5年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与正常人群接近近年国际权威学术期刊（英国《柳叶刀》、美国《循环》、欧洲心脏病学会会刊《欧洲心脏杂志》、美国心脏学院会刊《JACC》等）发表多篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准”￿背 景R:resection P:pilication R: release病人资料项目组成N(%)性别男18（60%）年龄（18---80）岁心胸比0.44～0. 69SAM征26（86.7%）NYHAⅢ27(90%) Ⅳ3(10%)猝死家族史2（6.7%）化学消融术后1（3.3%） 胸闷27(90%) 晕厥6(20%) 胸痛3(10%) 室上速2(6.7%) 二尖瓣关闭不全24(80%) 主动脉瓣病变2（6.7%）室间隔缺损1（3.3%）所有患者术前均分别给予β受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗2013年8月至今￿￿￿30例HOCM结 果项目组成N(%)死亡0体外循环时间55～344min主动脉阻断时间29～144min切除心肌质量8.5～22.8gⅢ度房室传导阻滞1（3.3%）室间隔穿孔1（3.3%）室间隔缺损修补术1主动脉瓣置换2二尖瓣成形5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环）主动脉瓣下隔膜摘除1二次转机9（30%），近10余例1次切除停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。

￿结 果术前术后P值左室流出道压差（mmHg）101.3±40.99.6±7.5≤0.01二尖瓣反流(ml)5.9±3.71.8±1.5≤0.05左室流出道内径(mm)5.0±2.116.6±3.6≤0.01左心房内径(mm)47.0±5.441.8±5.3≤0.05随访1月至15月 ⅠⅡ29（96.7％） Ⅲ1（3.3%）二尖瓣大量关闭不全 室上速2（6.7%）Q-T间期延长综合症术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低• 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为男性多于女性，男女比为1.6∶ ∶1讨讨 论论• 未经治疗的肥厚型心肌病未经治疗的肥厚型心肌病年病死率年病死率1.7%-4.0%，多数为猝，多数为猝死HCM是年龄是年龄≤35岁人群死亡的主要原因岁人群死亡的主要原因HCMHCM扩张期扩张期脑中风脑中风心力衰竭心力衰竭猝死猝死远期并发症猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter显示持续性或非持续性室速运动诱发低血压曾出现意识丧失和晕厥避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染改良Morrow手术改善SAM降低压差消除梗阻针对左室流出道多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗术推荐为治疗HOCM的的“金标准金标准”参考文献：1.Lancet 2013;381: 242–552.European Heart Journal 2012 ;33: 1999–20003.Circulation 2012;125:1432-384.Circulation. 2007;116:196-2065.JACC. 2007;49:350-57•Nature Clinical Practice 2007;4:503-12手术指证猝死高危因素压差￿>50mmHg￿的有症状病人压差￿>100mmHg￿无症状的病人外科外科手术手术隐匿性HOCM其他治疗效果不佳手术预后---存活率手术组￿￿￿1-，5-，10-存活率：99%,￿98%,￿95%￿非手术组1-，5-，10-存活率：94%,￿89%,￿73%The￿recurrence￿rate￿of￿syncope￿was￿11%￿in￿the￿myectomy￿patients￿and￿40%￿in￿the￿medical￿group￿(p￿<0.0001).The￿median￿follow-up￿period￿was￿4.7￿years.[REFERENCES]Comparison￿of￿Surgical￿Septal￿Myectomy￿to￿Medical￿Therapy￿Alone￿in￿Patients￿With￿Hypertrophic￿Cardiomyopathy￿and￿Syncope手术预后---症状复发率昏厥复发率（随访4.7年）手术组：11%药物组：40%手术预后---室间隔厚度Interventricular￿thickness￿was￿reduced￿immediately￿postmyectomy.￿Average￿septal￿thickness￿slightly￿increased,￿then￿slightly￿decreased￿across￿time.手术预后---流出道压差Peak￿LVOT￿gradient￿fell￿immediately￿postmyectomy,￿continued￿to￿fall￿during￿the￿first￿3￿months￿after￿myectomy,￿then￿slowly￿declined￿over￿the￿ensuing￿years.手术预后---SAM征改善 Interestingly,although￿presence￿of￿SAM￿fell￿from￿99%￿preoperatively￿to￿52%￿postoperatively,￿its￿prevalence￿thereafter￿increased￿somewhat,￿then￿fell.手术预后---心功能改善The￿NYHA￿class￿￿￿improved￿from￿less￿than￿10%￿of￿patients￿being￿asymptomatic￿to￿more￿than￿50%.手术后处理心肌肥厚心室腔缩小心脏重量增加舒张期顺应性下降左心室血液充盈受阻病理生理改变病理生理改变Ø慎用慎用强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通道激动剂道激动剂Ø慎用慎用扩血管类药物、镇静类药物扩血管类药物、镇静类药物Ø慎用慎用利尿药物利尿药物Ø维持较高的血容量状态维持较高的血容量状态病例一病例一58岁，￿男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病”诊断治疗10余年术术前前术术后后压差102mmHg压差8mmHg术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失病例二病例二: :土豪男土豪男46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现心电图：心房纤颤、室性心动过速冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄切除肥厚心肌12g术术前前术术后后压差179mmHg压差3mmHg病例三：城管男病例三：城管男41岁，男性，7年前劳累后心慌、气短，持续性室性心动过速12小时急诊父亲因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心肌22.8g术术前前术术后后压差112mmHg压差2mmHg病例四病例四33岁，女性，6年前无明显诱因出现胸闷、气短，逐渐加重，不能平卧、活动。

1年前症状加重，至心内科行“室间隔化学消融术”近一周症状又出现，来我院急诊，整日卧床，不能活动术术前前术术后后压差105mmHg压差9mmHg。