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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenia purpuraITP是一组因外周血中是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类：。按其病因的不同分为四大类：（1 1）血小板生成减少：如）血小板生成减少：如AAAA、白血病、放、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。化疗后的骨髓抑制等。（2 2）血小板破坏过多：如）血小板破坏过多：如ITPITP等。等。（3 3）血小板消耗过多：如）血小板消耗过多：如DICDIC、TTPTTP等。
2、等。血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 是血小板免疫性破坏，外周血中血小板是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于型多见于儿童，慢性型多见于4040岁以下的女岁以下的女性。女性。女 ：男约为：男
3、约为4 4 ：1 1。ITP概念概念（一）感染：细菌或病毒感染与（一）感染：细菌或病毒感染与ITPITP发病有密切关系发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致（二）免疫因素：感染不能直接导致ITPITP发病，免疫发病，免疫因素的参与可能是因素的参与可能是ITPITP发病的重要原因：发病的重要原因： 1.ITP1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 2.80%2.80%以上以上ITPITP患者血小板表面有血小板相关抗体患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIgPAIg），多为），多为IgGIgG。 3.3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗
4、糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITPITP疗效肯定，提示疗效肯定，提示ITPITP发病与免疫因素有密切关系。发病与免疫因素有密切关系。病因和发病机制病因和发病机制（三）肝、脾的作用：（三）肝、脾的作用： 1.1.脾是脾是ITPITP患者患者PAIgPAIg的产生部位。的产生部位。 2.2.与与PAIgPAIg或或ICIC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被 单核单核- -吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 3
5、.3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。（四）其他因素：（四）其他因素：ITPITP的发病可能与雌激素有关：的发病可能与雌激素有关： 1.ITP1.ITP好发于好发于4040岁以下的女性。岁以下的女性。 2.2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核- -吞噬细胞系统对吞噬细胞系统对 与抗体结合的血小板吞噬的作用。与抗体结合的血小板吞噬的作用。病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现n皮肤、粘膜广泛出血皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；可为全
6、身性出血斑成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠道出血，约尿、胃肠道出血，约1%1%患者发生颅患者发生颅内出血；青春期女孩可见月经过多。内出血；青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见等处，极为少见急性急性ITPITPn小儿时期多为急性小儿时期多为急性ITPITP，多见于多见于婴幼儿时期，婴幼儿时期，7 7岁以后明显减少。岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出
7、血前不发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道久或出血的同时往往患上呼吸道感染感染慢性慢性ITPITPn慢性病例可见于任何年龄和慢性病例可见于任何年龄和性别，但以性别，但以20203030岁青年女岁青年女性多见性多见，多数发病潜隐，出多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏出血血症状较轻，严重内脏出血少见，部分患者病情可因感少见，部分患者病情可因感染等而突然加重染等而突然加重（一）（一）血象：血象：1.1.血小板：急性型血小板多在血小板：急性型血小板多在201020109 9/L/L以下，以下，慢性型常在慢性型常在501050109 9/L/L左右。血小板平均体积左右。血小板平均体
8、积偏大，易见大型血小板。偏大，易见大型血小板。2.2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。粒细胞和淋巴细胞增多。3.3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（现溶血证据（EvansEvans综合征）。综合征）。实验室检查实验室检查（二）骨髓象：（二）骨髓象：1.1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。慢性型骨髓巨核细胞显著增加。2.2.巨核细胞发育巨
9、核细胞发育成熟障碍成熟障碍，急性型者尤甚，表，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。稚巨核细胞增加。3.3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%30%）。）。实验室检查实验室检查巨核细胞巨核细胞 1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.产板巨急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞 7.中幼粒 8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分 裂后期慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象巨
10、核细胞增多，以颗粒巨增生为主。1.颗粒巨 2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中幼红5.晚幼红 6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板（颗粒巨 的浆质体）（三）三）PAIgPAIg 及及PACPAC3 3：80%80%以上以上ITPITP患者患者PAIgPAIg 及及PACPAC3 3阳阳性，主要为性，主要为IgGIgG，亦可为亦可为IgMIgM，偶有两种以上抗体同时偶有两种以上抗体同时出现。出现。（四）止血和凝血功能检查：（四）止血和凝血功能检查：1.1.出血时间延长，血块收缩不良。出血时间延长，血块收缩不良。2.2.束臂试验阳性。束臂试验阳性。3.3.血小板功能一般正常。血小板功能一般正常。4.
11、4.凝血酶原时间及凝血时间正常。凝血酶原时间及凝血时间正常。5.5.放射性放射性5151铬或铬或111111铟测定，铟测定，90%90%以上患者血小板生存以上患者血小板生存 时间明显缩短。时间明显缩短。实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准1.1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。板计数减少。2.2.脾不大或轻度增大。脾不大或轻度增大。3.3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.4.具备下列五项中任何一项：具备下列五项中任何一项：（1 1）强的松治疗有效。）强的松治疗有效。（2 2）脾切除治
12、疗有效。）脾切除治疗有效。（3 3）PAIgPAIg阳性。阳性。（4 4）PACPAC3 3阳性。阳性。（5 5）血小板生存时间缩短。）血小板生存时间缩短。5.5.排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。4 4（二）急性型与慢性型二）急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别鉴别诊断鉴别诊断1.1.继发性血小板减少症：如结缔组织病继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、组、MMMM、MDSMDS等）、药物性免疫性血小等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。板减少
13、、脾亢等。2.Evans2.Evans综合症。综合症。3.3.过敏性紫癜。过敏性紫癜。治疗措施治疗措施n一般疗法：重度者卧床休息，避一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤免创伤n首选治疗：肾上腺皮质激素；次首选治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再选免疫抑制剂选：脾切除；再选免疫抑制剂n紧急治疗：输新鲜血小板；大剂紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素量丙种球蛋白静点；大剂量激素（一）一般治疗：（一）一般治疗：1.BPC20101.BPC20109 9/L/L者，应绝对卧床休息。者，应绝对卧床休息。2.2.出血时应用止血药物及局部止血。出血时应用止血药物及局部止血。（二）糖皮质激
14、素：为治疗（二）糖皮质激素：为治疗ITPITP的首选药物，近期有的首选药物，近期有效率约为效率约为80%80%。 1.1.作用机理：作用机理：（1 1）减少）减少PAIgPAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小生成及减轻抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成。板破坏，增加血小板有效生成。（2 2）抑制单核）抑制单核- -吞噬细胞系统对血小板的破坏。吞噬细胞系统对血小板的破坏。（3 3）改善毛细血管通透性。）改善毛细血管通透性。（4 4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。治疗措施治疗措施2.2.剂量与用法：常用量为强的松剂量与用法：常用量为强的松
15、303060mg/d60mg/d（一般一般1 12mg/kg/d2mg/kg/d）分次口服或顿服，病情分次口服或顿服，病情严重者需用等效剂量的严重者需用等效剂量的DXMDXM或甲基强的松龙静或甲基强的松龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，后出血停止，2 2周左右周左右BPCBPC上升，待上升，待BPCBPC升至正升至正常或接近正常后逐步减量（每周减常或接近正常后逐步减量（每周减5mg5mg），），最最后以后以5 510mg/d10mg/d维持治疗，持续维持治疗，持续3 36 6个月。个月。治疗措施治疗措施（三）（三）脾切除：是治疗脾切
16、除：是治疗ITPITP最有效的方法之一。最有效的方法之一。1.1.作用机制：作用机制：（1 1）减少血小板抗体生成。）减少血小板抗体生成。（2 2）消除血小板破坏的主要场所。）消除血小板破坏的主要场所。2.2.适应证：适应证：（1 1）正规糖皮质激素治疗）正规糖皮质激素治疗3 36 6个月无效。个月无效。（2 2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松量的维持量（强的松30mg/d30mg/d以上）维持治疗者。以上）维持治疗者。 （3 3）有糖皮质激素使用禁忌证。）有糖皮质激素使用禁忌证。（4 4）51Cr51Cr扫描脾
17、区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。破坏者。（5 5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。治疗措施治疗措施3.3.禁忌症：禁忌症：（1 1）年龄小于）年龄小于2 2岁（岁（2 2岁以下患儿脾切除术后可发生岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染）。难以控制的感染）。（2 2）妊娠期。）妊娠期。（3 3）因其他疾病不能耐受手术者。）因其他疾病不能耐受手术者。（4 4）ITPITP首次发作，尤其是儿童。首次发作，尤其是儿童。4.4.切脾治疗有效率约为切脾治疗有效率约为707090%90%。为防止术中出血，。为防止术
18、中出血，术前、术后应给予激素治疗。术前、术后应给予激素治疗。5.5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。治疗措施治疗措施（四）免疫抑制剂：（四）免疫抑制剂：1.1.适应证：适应证：（1 1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。（2 2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。（3 3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。量。2.2.常用药物：常用药物： VCRVCR、CTXCTX、硫唑嘌呤、环胞素、硫唑嘌呤、环胞素A A（CsACsA）治疗措
19、施治疗措施（五）其他治疗：（五）其他治疗：1.1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。2.2.氨肽素：氨肽素：3.3.中药：血美安等。中药：血美安等。（六）急症处理：（六）急症处理： 适用于：适用于： BPC2010 BPC20109 9/L/L者。者。 出血严重、广泛者。出血严重、广泛者。 疑有或已发生颅内出血者。疑有或已发生颅内出血者。 近期将实施手术或分娩者。近期将实施手术或分娩者。 治疗措施治疗措施急症处理方法：急症处理方法：1.1.单采血小板输注。单采血小板输注。2.2.大剂量静脉丙种球蛋白（大剂量静脉丙种球蛋白（HDIVI
20、GHDIVIG）：）：0.4/kg/d0.4/kg/d，静静 脉滴注，脉滴注，4 45d5d为为1 1疗程，疗程，1 1个月后可重复使用。个月后可重复使用。3.3.血浆置换：血浆置换：3 35d5d内连续内连续3 3次以上血浆置换，每次置次以上血浆置换，每次置 换换3000ml3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的血浆，可有效清除患者血浆中的PAIgPAIg。4.4.大剂量甲基强的松龙（大剂量甲基强的松龙（HDMPHDMP）：）：1.0/d1.0/d，静脉滴注，静脉滴注，3 35d5d为为1 1疗程。作用机制：抑制单核疗程。作用机制：抑制单核- -吞噬细胞系统吞噬细胞系统对血小板的破坏。对血小板的破坏。治疗措施治疗措施
