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1、流行病学资料流行病学资料 先心病是先心病是胎儿时期胎儿时期心脏血管发心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小育异常导致的心血管畸形，是小儿儿最常见最常见的心脏病，发病率为活的心脏病，发病率为活产婴儿的产婴儿的58，早产儿发，早产儿发病率更高，病因尚未完全明确病率更高，病因尚未完全明确先天性心脏病先天性心脏病1病因病因 内在因素内在因素 遗传，特别是染色体易位与畸变遗传，特别是染色体易位与畸变外在因素外在因素1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、性感冒、 柯萨奇等病毒感染；柯萨奇等病毒感染； 2外在因素外在因素n n2.孕妇接受腹腔和盆腔放射孕妇接受腹腔和盆腔放射n
2、n3.孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血n n4.服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤药、甲糖灵药、甲糖灵n n5.患过能造成宫内缺氧的疾病患过能造成宫内缺氧的疾病3病因先天性心脏病遗传（染色体易位或畸变）宫内感染药物影响放射线代谢疾病等心脏的某一部分出现发育停滞和异常心脏的某一部分出现发育停滞和异常4 第二节第二节先天性心脏病先天性心脏病分分 类类左向右分流型左向右分流型房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症大血管错位大血管错位无分流型无分流型肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉缩窄
3、主动脉缩窄右位心等右位心等潜伏青紫型潜伏青紫型青紫型青紫型无青紫型无青紫型5护理护理护理护理措施措施措施措施护理护理护理护理目标目标目标目标护理护理护理护理评估评估评估评估护理护理护理护理评价评价评价评价护理护理护理护理诊断诊断诊断诊断6 （一）健康史（一）健康史 l l家族中有无遗传性疾病及先心病病人家族中有无遗传性疾病及先心病病人l l母亲在妊娠最初母亲在妊娠最初3 3个月有无病毒感染个月有无病毒感染l l是否接受放射线，尤其是腹部及盆腔部是否接受放射线，尤其是腹部及盆腔部l l是否用过某些可能影响胎儿发育的药物是否用过某些可能影响胎儿发育的药物l l是否患过代谢性疾病是否患过代谢性疾病l
4、 l是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病【护理评估护理评估】7（二）身体状况（二）身体状况 左向右分流型先心病左向右分流型先心病房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭【护理评估护理评估】8l症状症状（二）身体状况（二）身体状况 【护理评估护理评估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍白、乏力、活动后气促、心悸、多白、乏力、活动后气促、心悸、多汗等汗等动脉导管未闭患儿还可出现周围血动脉导管未闭患儿还可出现周围血管征：毛细血管搏动、水冲脉等。管征：毛细血管搏动、水冲脉等。9 当剧当剧哭
5、、屏气、患肺炎或心衰时可出现一哭、屏气、患肺炎或心衰时可出现一过性青紫，晚期形成梗阻型肺动脉高压时出过性青紫，晚期形成梗阻型肺动脉高压时出现持续性青紫；现持续性青紫； 动脉导管未闭患儿表现为动脉导管未闭患儿表现为差异性青紫差异性青紫，即仅，即仅下半身出现青紫下半身出现青紫l症状症状（二）身体状况（二）身体状况 【护理评估护理评估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病有显著肺动脉高压、其压力超过主动脉有显著肺动脉高压、其压力超过主动脉可产生右向左分流，出现持续青紫可产生右向左分流，出现持续青紫10 房间隔缺损：胸骨左缘房间隔缺损：胸骨左缘2 23 3肋间可闻肋间可闻及收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区
6、第二及收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音音(P2)(P2)增强或亢进，伴固定分裂。增强或亢进，伴固定分裂。 l心脏杂音心脏杂音（二）身体状况（二）身体状况 【护理评估护理评估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病11室间隔缺损：胸骨左缘室间隔缺损：胸骨左缘3 34 4肋间可闻肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，及粗糙的全收缩期杂音，P2P2增强增强, , 伴有伴有肺动脉高压者肺动脉高压者P2P2亢进。亢进。l心脏杂音心脏杂音（二）身体状况（二）身体状况 【护理评估护理评估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病12动脉导管未闭：胸骨左缘第动脉导管未闭：胸骨左缘第2 2肋间有响亮肋间有响亮的的连续性机器
7、样杂音，占据整个收缩期连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期和舒张期, , 伴震颤，传导广泛伴震颤，传导广泛l心脏杂音心脏杂音（二）身体状况（二）身体状况 【护理评估护理评估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病13l l并发症并发症l l反复反复呼吸道感染呼吸道感染，如，如肺炎肺炎l l心力衰竭心力衰竭l l亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎 （二）身体状况（二）身体状况 【护理评估护理评估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病14法洛四联症法洛四联症Tetralogy of fallotTOFF4右向左分流型先心病右向左分流型先心病151324肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉骑跨主动脉骑
8、跨室间隔缺损室间隔缺损右心室肥厚右心室肥厚四四种种畸畸形形16l表现表现 最突出的是最突出的是青紫青紫，多见于，多见于唇、指唇、指( (趾趾) )甲甲床、眼结膜等床、眼结膜等处处 。右向左分流型先心病右向左分流型先心病【护理评估护理评估】17乏力，活动耐力差乏力，活动耐力差 ，稍活动就出现呼吸，稍活动就出现呼吸困难，甚至突然昏厥困难，甚至突然昏厥或抽搐或抽搐 活动中出现活动中出现蹲踞现象蹲踞现象 可出现可出现杵状指杵状指( (趾趾) )、舌色发暗舌色发暗右向左分流型先心病右向左分流型先心病【护理评估护理评估】18心前区略隆起，胸骨左缘心前区略隆起，胸骨左缘2 24 4肋间肋间有有2 23 3级
9、收缩期喷射性杂音，杂音级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比，响度与狭窄程度成反比，P2P2减弱。减弱。 右向左分流型先心病右向左分流型先心病【护理评估护理评估】19l并发症并发症l l脑血栓脑血栓l l脑脓肿脑脓肿l l亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎 右向左分流型先心病右向左分流型先心病【护理评估护理评估】20思考：为什么法洛四联症会思考：为什么法洛四联症会引起脑血栓以及脑脓肿？引起脑血栓以及脑脓肿？n n因为长期慢性缺氧，会导致红细胞代因为长期慢性缺氧，会导致红细胞代偿性增加，大量的红细胞使血液粘稠偿性增加，大量的红细胞使血液粘稠度增高、血流缓慢，从而引起脑血栓度增高、血流
10、缓慢，从而引起脑血栓n n若血栓为细菌性栓子，则易形成脑脓若血栓为细菌性栓子，则易形成脑脓肿肿21（三）心理（三）心理- -社会状况社会状况l l年长患儿年长患儿： 正常生活、活动均受到限制；正常生活、活动均受到限制；周围人的歧视而产生抑郁、自卑周围人的歧视而产生抑郁、自卑【护理评估护理评估】22l l家长：家长： 因心脏畸形小儿的出生而因心脏畸形小儿的出生而 自责、担忧、焦虑自责、担忧、焦虑 生活中因喂养困难、体弱多病、生长发生活中因喂养困难、体弱多病、生长发育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨 如果家长对患儿过度呵护，则可使患儿如果家长对患儿过度呵护，则可使
11、患儿发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的个性个性【护理评估护理评估】23（四）辅助检查（四）辅助检查 X X线检查线检查 l l左向右分流型先心病可见：左向右分流型先心病可见：肺动脉段凸出，肺门阴影增粗、肺动脉段凸出，肺门阴影增粗、肺野充血、肺野充血、“肺门舞蹈肺门舞蹈”。 【护理评估护理评估】24房间隔缺损房间隔缺损( (肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大) ) （四）辅助检查（四）辅助检查【护理评估护理评估】25室间隔缺损室间隔缺损( ( ( (肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右
12、心室增大肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大) ) ) ) （四）辅助检查（四）辅助检查【护理评估护理评估】26动脉导管未闭动脉导管未闭( (肺动脉段凸出，左房、左室大，主动脉弓扩大肺动脉段凸出，左房、左室大，主动脉弓扩大) )（四）辅助检查（四）辅助检查【护理评估护理评估】27法洛四联症法洛四联症右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈呈“靴形靴形”心，肺门血管影缩小，肺野心，肺门血管影缩小，肺野清晰清晰 【护理评估护理评估】（四）辅助检查（四）辅助检查28超声波检查超声波检查 无痛、非侵入性，无痛、非侵入性，
13、能显示心脏内部结能显示心脏内部结构的精确图像，确构的精确图像，确定缺损部位、分流定缺损部位、分流方向及分流量。方向及分流量。【护理评估护理评估】（四）辅助检查（四）辅助检查29心导管检查心导管检查 是明确诊断和决定手术前的重要是明确诊断和决定手术前的重要检查方法。明确有无分流和分流的检查方法。明确有无分流和分流的部位。导管若进入异常通道更可以部位。导管若进入异常通道更可以提供重要的诊断资料。提供重要的诊断资料。心血管造影心血管造影 磁共振成像磁共振成像 【护理评估】（四）辅助检查30（五）治疗要点（五）治疗要点 内科治疗内科治疗 内科治疗的目的在于维持患儿正常内科治疗的目的在于维持患儿正常生活
14、、防治并发症，使之能安全地生活、防治并发症，使之能安全地达到手术年龄。达到手术年龄。【护理评估护理评估】31 外科治疗外科治疗 l l常见的左向右分流型及无分流型先常见的左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术。手术心病大部分可施行根治手术。手术的恰当年龄的恰当年龄一般以一般以4 46 6岁为宜岁为宜l l分流量小的房间隔缺损和动脉导管分流量小的房间隔缺损和动脉导管未闭患儿，可采用心导管介入疗法未闭患儿，可采用心导管介入疗法（五）治疗要点（五）治疗要点 【护理评估护理评估】32l l右向左分流型先心病，大多数于右向左分流型先心病，大多数于2 2岁岁时时施行根治手术。施行根治手术。l l
15、若重度发绀、肺血管发育不良若重度发绀、肺血管发育不良, ,应先做应先做姑息性分流术姑息性分流术,2,2岁时再做选择性根治岁时再做选择性根治术术（五）治疗要点（五）治疗要点 【护理评估护理评估】33以根治手术治疗为主以根治手术治疗为主治疗返回返回34 【护理诊断及合作性问题护理诊断及合作性问题】与组织缺氧及喂养困难有关与组织缺氧及喂养困难有关营养失调营养失调与缺氧及循环血量减少有关与缺氧及循环血量减少有关活动无耐力活动无耐力与机体免疫力下降有关与机体免疫力下降有关有感染的危险有感染的危险心衰、脑缺氧发作、脑血栓心衰、脑缺氧发作、脑血栓潜在并发症潜在并发症与担心手术及患儿状况差有关与担心手术及患儿
16、状况差有关焦虑焦虑返回返回35l l 患儿学会掌握限制调节活动量的方法，能进行适当的活动，活动后无气促、心悸、乏力等表现；l l 患儿能获得足够的营养，体重、身长等增加；l l 患儿住院期间不发生感染。【护理目标】返回返回36【护理措施】先心患儿护理措施活动管理合理喂养预防感染防治并发症心理护理健康教育37 （一）活动的管理（一）活动的管理 1 1评估患儿活动耐力评估患儿活动耐力 l l活动前：测量生命体征。活动前：测量生命体征。l l活动时：密切观察其有无缺氧的表现。活动时：密切观察其有无缺氧的表现。【护理护理措施措施】38l l活动后：立即测量生命体征。活动后：立即测量生命体征。l l休息
17、休息3 3分钟：再测量生命体征，如分钟：再测量生命体征，如呼吸、血压恢复到活动前水平，呼吸、血压恢复到活动前水平，脉率增快不超过脉率增快不超过6 6次次/ /分，则说明分，则说明活动适度。活动适度。【护理护理措施措施】392 2依据评估结果制订适合患依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。每日儿活动量的生活制度。每日测量心率或脉搏测量心率或脉搏2-42-4次，每次次，每次不少于不少于1 1分钟。分钟。3 3法洛四联症患儿出现蹲踞法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。自然蹲踞和起立。【护理护理措施措施】40（二）满足营养、合理喂养（二）满足营养、
18、合理喂养 1 1保证营养供给保证营养供给 l l提供高蛋白、维生素丰富、易消化提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以食品，以保证大便通畅保证大便通畅。l l有水肿时应采用低盐或无盐饮食。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。【护理护理措施措施】412 2正确喂养正确喂养 l l喂养困难喂养困难，因为吸允时可出现气促、，因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇青紫、大汗淋漓而被迫停歇l l喂哺时应抱起，取斜抱位喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。适
19、当延长，乳头孔可稍大。【护理护理措施措施】42l l亦可采用滴管哺养，必要时亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐少量多餐。l l喂乳后取喂乳后取右侧卧右侧卧位，以免呕位，以免呕吐窒息。吐窒息。【护理护理措施措施】43（三）预防感染（三）预防感染l l与其他感染性疾病患儿隔离。与其他感染性疾病患儿隔离。l l保持病室内空气新鲜，温度、保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。湿度适宜，随时增减衣服。l l做小手术做小手术( (如拨牙、扁桃体切除如拨牙、扁桃体切除术术) )时，应予抗生素预防感染。时，应予抗生素预防感染。【护理护理措施措施】44l
20、 l除严重心力衰竭外，均应按除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。时接受预防接种。l l仔细观察患儿口腔黏膜、皮仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，每日做肤有无充血及破损，每日做口腔护理口腔护理2 2次。次。l l一旦发生感染应积极治疗。一旦发生感染应积极治疗。【护理护理措施措施】45（四）预防和处理并发症（四）预防和处理并发症 1 1预防心力衰竭预防心力衰竭 l l并发肺炎并发肺炎的患儿宜取的患儿宜取半卧半卧位位休息。休息。l l保持病室和患儿安静，避免保持病室和患儿安静，避免哭闹。哭闹。【护理护理措施措施】46l l严格严格控制输液量和速度控制输液量和速度 ( (每小时每小时5ml
21、/5ml/) )。l l密切观察病情，若出现心力衰竭密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即的早期表现，应立即吸氧吸氧，报告，报告医生，并按心力衰竭护理。医生，并按心力衰竭护理。【护理护理措施措施】472 2预防急性脑缺氧发作预防急性脑缺氧发作 l l严格活动管理，防止活动过度。严格活动管理，防止活动过度。l l观察患儿在啼哭、活动后、喂哺观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。缺氧表现。【护理护理措施措施】48l l一旦发现应将患儿置于一旦发现应将患儿置于膝胸卧位膝胸卧位，给予
22、吸氧，并立即报告医生，给予吸氧，并立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。救药品。【护理护理措施措施】493 3预防脑血栓形成预防脑血栓形成l l法洛四联症患儿在夏季、多法洛四联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时汗、发热或吐泻时应供给足应供给足够的液体够的液体。l l密切观察有无偏瘫等脑栓塞密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。的表现。l l一旦出现，立即报告医生，一旦出现，立即报告医生，及时处理。及时处理。【护理护理措施措施】50（五）心理护理（五）心理护理l l护理人员应有爱心和耐心，多护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良好的拥抱、抚摸患儿，建立良好的
23、护患关系，消除患儿的紧张心护患关系，消除患儿的紧张心理；理；【护理护理措施措施】51l l对家长和年长患儿解释病情和检对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手术的查、治疗经过、心脏外科手术的进展及同类疾病治愈的病例，使进展及同类疾病治愈的病例，使他们了解本病是可以通过手术治他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解除其焦虑。愈或部分矫治，以解除其焦虑。【护理护理措施措施】52 （六）健康指导（六）健康指导 指导家长根据患儿不同年龄作指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理好家庭护理 l l正确喂养。正确喂养。l l制订适合患儿活动量的生活制制订适合患儿活动量的生活制度，合理安排患儿
24、生活，做到度，合理安排患儿生活，做到劳逸结合劳逸结合 。【护理护理措施措施】53l l防寒保暖。防寒保暖。l l按期预防接种。按期预防接种。l l注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。l l加强安全，防止受伤加强安全，防止受伤 。【护理护理措施措施】返回返回54经过治疗和护理患儿是否达到：经过治疗和护理患儿是否达到：l l按要求从事活动和运动。按要求从事活动和运动。l l能顺利进食，体格发育基本正常。能顺利进食，体格发育基本正常。l l法洛四联症患儿未出现急性脑缺血法洛四联症患儿未出现急性脑缺血发作。发作。l l病程中未出现反复呼吸道感染、感病程中未出现反复呼吸道感染、感染性心内膜炎、心力衰竭、脑血栓染性心内膜炎、心力衰竭、脑血栓等并发症。等并发症。【护理护理评价评价】目录目录55Bye !56
