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1、 病例分享病例分享 1.病情简介-第一次住院情况 患儿，女，年龄7 岁1月 因“咳嗽、气促1月余，加重伴发热2天”于 4.16入院。 患儿于入院前1月出现咳嗽、气促，无伴咯血，在当地医院输液（具体用药不详）治疗2天，咳嗽稍好转，但气促无明显缓解，入院前2天加重，伴发热，在我院门诊就诊，给予“头孢噻肟”等治疗2天，症状无改善，为进一步诊治于4月17日收住我科既往史：2年前在当地医院诊断为“缺铁性贫血”，服用铁剂2月，后无复查。 1年前曾因“贫血”在当地医院输浓缩红细胞，有结核接触史。个人史：家住工厂旁边。家族史：姑姑5年前曾患儿结核。 2.体格检查 入院体查：脉搏108次/分，呼吸40次/分,体
2、重16Kg，神志清楚,无皮疹、皮下结节,营养不良，全身浅表淋巴结无肿大,口唇无发绀，呼吸促，可见三凹征，、双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许细湿罗音，心律齐，心音有力，腹平软,腹部无包块,肝脾未触及，四肢关节活动自如，杵状指，双侧膝反射正常。3.辅助检查血常规：WBC16.21x109/L；N0.857；L0.125值；RBC4.15x1012/L；HB87g/L；PLT528X109/L 血气分析：ph7.47； SO2c96%；pCO234mmHg；pO276mmHg； BE 1.3mmol/L。血生化（-）。降钙素原(PCT)2.17ng/ml，Mp-IgM(-),CP-IgM(+),痰培养、
3、呼吸病毒八项（-）。结核感染T细胞斑点试验(-),G、GM(-)。AFP、CEA（-）ANA+ANA谱+ANCA（-），RF（-）,ASO(-),溶血全套（-），地贫基因（-），RF 3530.0IU/ML，CRP0.59 mg/L、ESR82mm/h702、708示柏杨榆柳树梧桐花粉3级；豚草艾蒿苦艾花粉2级；猫狗毛发1级；总IgE200IU/mL。免疫全套：IgG31.3g/L；IgM1.79g/l；IgA3.31g/L；C4 0.119g/L；4.辅助检查骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中幼粒增加肺功能：限制性肺通气功能障碍。痰及胃液找含铁血黄素细胞（-）纤维支气管镜
4、检查:支气管内膜炎症。BALF-TB-DNA(-), BALF见较多红细胞及小灶性含铁血黄素吞噬细胞，如图。5.辅助检查6.辅助检查胸部CT(4.16): 双肺透亮度明显减低，呈磨玻璃状改变，双肺各叶可见广泛分布点片、絮状模糊阴影，间质纹理增粗、紊乱，呈网织状影，双侧胸膜下及纵隔旁可见多发大小不等小囊状透亮影。双侧腋窝、锁骨上下区可见多个稍大淋巴结影。诊断意见: 肺部病变广泛明显,双侧气胸,肺间质积气,请综合临床分析并密切随访。7.诊断与鉴别诊断？急性血型播散性肺结核：急性血型播散性肺结核：患儿咳嗽、发热、消瘦，有结核接触史，营养不良，但胸部CT不支持，SPOT、PPD均阴性，不支持。变应性支
5、气管肺曲霉菌病：变应性支气管肺曲霉菌病：虽有肺部弥漫性病变，但无中心性支气管扩张及粘液填塞，曲霉菌血清学检查均阴性，不支持。外源性过敏性肺泡炎：外源性过敏性肺泡炎：家住工厂旁，但脱离环境后症状无缓解，HRCT无典型弥漫分布的小结节影，不支持。8.诊断与鉴别诊断？特发性肺含铁血黄素沉着症：特发性肺含铁血黄素沉着症：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但需排查其他疾病继发。结缔组织病相关间质性肺疾病？：结缔组织病相关间质性肺疾病？：患儿无皮疹、关节肿痛，无其他脏器受累表现，暂不支持。特发性间质性肺炎？特发性间质性肺炎？：排除其他原因引起的弥漫性肺疾病后要考虑，确诊需行肺
6、活检。9.诊治经过鼻导管给氧头孢噻肟及阿奇霉素抗感染甲泼尼龙抗炎（4月20-4月22静脉；4月23日开始改用口服）维生素K1、酚磺乙胺止血，化痰，雾化及对症支持治疗。住院14天于5月1日出院。出院时情况：患儿偶咳嗽，无气促。复查CT肺部病变较前稍吸收；间质气肿较前减轻。出院后口服强的松维持（30mg/d)、阿奇霉素抗衣原体。10.诊治经过-第二次住院情况 16年6月患儿开始出现双髋关节、踝及膝关节疼痛，晨起症状明显，伴手指关节肿胀，逐渐加重出现膝关节及左侧下肢有肿胀，活动受限。于7月4日再次住院。 入院体查入院体查：脉搏88次/分，呼吸20次/分,双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，心音
7、有力，腹平软，左下肢活动受限,不愿屈曲，四肢肌张力正常，左膝关节有肿胀、压痛；左侧大腿明显肿胀，双侧4字征可疑阳性。 辅助检查辅助检查：血常规：WBC9.92x109/L；N0.832；L0.121；Hb123g/L；CRP21.25mg/L,IL-6 20.71pg/ml,抗环瓜氨酸肽100.00U/mL.心脏彩超未见异常，腹部B超未见异常。 11.诊治经过-第二次住院情况髋关节、膝关节髋关节、膝关节MRI平扫平扫+增强增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双侧坐骨周围软组织、左膝关节后方软组织内异常信号，可见强化，双髋及双膝滑膜增厚且强化，双侧髋关节及双膝关节少量积
8、液，考虑幼年特发性关节炎可能，建议结合临床及相关检查.胸部胸部CT（6.16）:肺部广泛病变较前稍吸收；间质气肿情况较前有所减轻。12.诊治经过-第二次住院情况入院后治疗：入院后治疗：甲硫氨酸维B1护脏器，薄芝糖肽调节免疫泼尼松片 10毫克 Qd 口服；7.10加用布洛芬缓释胶囊170毫克 Q8h 7.12加用甲氨蝶呤10mg 口服7.12予以重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体13.5mg皮下注射患儿关节肿痛症状逐渐减轻，于07-15出院。出院后继续泼尼松片、布洛芬缓释胶囊、甲氨蝶呤、重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体治疗。13.诊治经过-第三次住院情况 16年9月1日患儿受凉后出现咳嗽，发热
9、，最高体温38.5，9月2日前突然加重，伴气促，发绀，9月3日收入我院ICU。体查：体查：脉搏146次/分，呼吸62次/分,三凹征（+），双肺呼吸音粗,左侧呼吸音较右侧增强。 辅助检查：辅助检查：血常规（9.3）：WBC12.51x109/L；NE0.932；淋L0.062；HB103.00g/L；PLT321.00X109/L，抗环瓜氨酸肽（9.8）(Anti-CCP)70.29U/mL； CRP12.40mg/l。胸部胸部CT(9.2):1.双肺弥漫性分布云絮状及淡薄片样影较前增多；2、间质性肺气肿较前加重，肺大泡形成；3、双侧腋下及纵隔区域内多个稍大淋巴结影。14.诊治经过-第三次住院情
10、况入院后治疗：入院后治疗：予CPAP辅助通气、鼻导管给氧。头孢吡肟抗感染甲泼尼龙冲击，丙种球蛋白调节免疫维生素K1、止血敏止血布洛芬、甲氨蝶呤片、重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体， 住院治疗10天患儿咳嗽、气促减轻。于9月13日出院。15.诊治经过-第三次住院情况 复查胸部复查胸部CT（9.12）：）： 1、双肺弥漫性分布云絮状及淡薄片样影较前明显吸收；2、间质性肺气肿大致同前。16.诊断1. 弥漫性肺泡出血综合征弥漫性肺泡出血综合征 诊断依据：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但非特发性。2.幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（多关节型）（多关节型） 诊断依据：
11、关节肿痛超过6周，髋关节、膝关节MRI提示关节软骨破坏，RF、抗环瓜氨酸肽升高，排除了其他疾病。3.结缔组织病相关间质性肺疾病结缔组织病相关间质性肺疾病 诊断依据：结缔组织病有自身免疫性多脏器损害的特点，幼年特发性关节炎患儿同时肺间质病变，可诊断。17.讨论一、一、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的临床表现特征相关间质性肺疾病的临床表现特征除了间质性肺疾病的呼吸系统的症状外，还会伴有JIA自身的多关节肿痛，晨僵，关节畸形等表现。起病隐匿，病程多呈缓慢进展，出现慢性进行性呼吸困难。呼吸系统症状可出现在关节症状前，也可出现在关节症状后，易延误诊治。肺部病变广泛性，可累及肺脏的多个解
12、剖部位，如气道、肺泡、血管、胸膜和膈肌，特别是血管。18.讨论二、二、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的影像特征相关间质性肺疾病的影像特征病变位置和特发性间质性肺炎相似，但病变范围比较弥漫，上肺往往不能豁免，并且影像学异常分布与支气管血管束关系比较密切，这与其病理改变一致。以胸膜反应（胸膜增厚、胸腔积液）及间质性肺疾病最为常见。磨玻璃、网格影最为常见，也常见支气管扩张、蜂窝肺表现，可伴有肺部结节。19.第一次CT第二次CT第三次CT第四次CT20.讨论该患儿的影像特征：该患儿的影像特征： 影像特征影像特征 病理病理磨玻璃样阴影1.肺腺泡和肺泡间隔增厚2.肺泡内细胞浸润3.肺泡腔
13、不完全实变小叶间隔旁肺气肿小叶周围的肺泡腔发生破坏融合，靠近胸膜，与蜂窝肺有本质区别实变肺泡、腺泡和毛细支气管内完全被渗出物、分泌物、出血、细胞或黏液填充胸膜增厚，胸膜下线，叶间隔增厚肺间质纤维化21.讨论该患儿的胸部该患儿的胸部CT与特发性肺含铁有明显差异与特发性肺含铁有明显差异 该患儿的CT特发性肺含铁CT22.讨论三、三、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的血清学检测相关间质性肺疾病的血清学检测 常见的血清学指标包括类风湿因子（RF）及抗环瓜氨酸肽（ CCP）抗体。 瓜氨酸化是一种蛋白质的转录后调节方式，在酶的作用下，精氨酸被转化为瓜氨酸，使蛋白质的三级结构发生改变从而产生
14、了免疫原性。 可诱导体内产生CCP，进一步通过诱导免疫复合物沉积或抗原攻击等方式引起靶器官损害。 高滴度抗CCP抗体是幼年特发性关节炎肺部疾病的独立危险因素。23.讨论四、四、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的病理特征相关间质性肺疾病的病理特征 病理主要表现为普通间质性肺炎（ UIP）型、非特异性间质性肺炎（ NSIP）型、机化性肺炎（OP）型及弥漫性肺泡损害（DAD）。淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）及脱屑性间质性肺炎（ DIP）较为少 见。PAH、类脂性肺炎、弥漫性肺泡出血（ DAH）、闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎（ BOOP）较罕见。多样性，可同时存在不同组织病理学类型
15、，呈现非单一性，或有重叠性。24.讨论五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的治疗相关间质性肺疾病的治疗 通常联合应用糖皮质激素+免疫抑制剂。 大剂量激素治疗扮演重要角色，但激素不适应于慢性病程、广泛纤维化、HRCT没有磨玻璃样变患者。环磷酰胺是CTD-ILD治疗最常用的药物之一，临床试验报道不同剂量口服或静脉注射环磷酰胺均有效，HRCT显示更严重的蜂窝样病变应用环磷酰胺治疗可能获益更多。硫唑嘌呤因作用较弱适用于轻症者。上述治疗无效者可考虑给予生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂。25.讨论六、六、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的预后相关间质性肺疾病的预后有关成人的
16、研究发现。RA-ILD预后差，在其确诊后，中位生存期仅为3年和35年。但与特发性间质性肺炎相比RA-ILD治疗反应和预后较好，5年生存率明显高于后者。以下情况提示预后不佳： 病理类型为UIP、NSlP纤维化型。 HRCT示病变程度或范围短期加重。 HRCT广泛纤维化、牵拉性支气管扩张和蜂窝样病变 肺功能FVC降低10；血氧饱和度88等。 26.经验教训幼年特发性关节炎的呼吸系统受累可出现在关节症状前，也可出现在关节症状后，易延误诊治。当胸部CT提示病变范围比较弥漫，累及胸膜时，要警惕CTD-ILD如RA-ILD幼年特发性关节炎患儿的抗CCP抗体滴度升高，要警惕肺部受累。RA-ILD单用糖皮质激素治疗效果欠佳，易反复，需联合免疫抑制剂，甚至生物制剂。27.争议RA-ILD的免疫抑制剂治疗能控制病情。但同时需注意免疫抑制剂可能引起ILD（ 如甲氨蝶呤）、闭塞性细支气管炎（如青霉胺、金盐）及嗜酸细胞性肺炎（如柳氮磺胺吡啶）等。在儿童也有甲氨蝶呤诱发ILD 的报道，见于白血病大剂量化疗患儿。但Jorge 等回顾分析了成人患者联合应用来氟米特或硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，患者肺功能明显改善,且用药前纤维化程度较低者肺功能改善更显著。本病例目前肺部改善明显，尚未显示出甲氨蝶呤的不良反应。考虑可能与幼年特发性关节炎的甲氨蝶呤的治疗剂量小有关。28.29.
