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1、新生儿病例新生儿病例病例摘要病例摘要-现病史现病史p患儿，男，患儿，男， 5d，p主因主因“间断抽搐间断抽搐4d”入院。入院。p患患儿儿于于出出生生第第2天天无无明明显显诱诱因因出出现现抽抽搐搐、面面色色发发青青、四四肢肢抽抽动动，持持续续12min，可可自自行缓解。患儿无发热、咳嗽、腹泻等。行缓解。患儿无发热、咳嗽、腹泻等。p3d前前(出出生生第第3天天)入入当当地地医医院院儿儿科科，经经镇镇静静补补液液治治疗疗后后病病情情无无好好转转，仍仍间间断断抽抽搐搐，每每天天发发作作3或或4次次。遂遂以以新新生生儿儿惊惊厥厥原原因因待待查查收入本院。收入本院。p患儿系第患儿系第1胎第胎第1产，产，p
2、其其母母于于孕孕40+5周周剖剖宫宫产产(巨巨大大儿儿)，出出生生体体重重4.17kg， pApgar评评分分1min、5min、10min均均为为 10分。分。p患儿否认围生期缺氧史。患儿否认围生期缺氧史。p其其母母否否认认孕孕期期高高血血糖糖病病史史，查查糖糖耐耐量量正正常常。否认家族糖尿病病史。否认家族糖尿病病史。病例摘要病例摘要个人史及家族史个人史及家族史病例摘要病例摘要体格检查体格检查p体重体重4.1kg，身长，身长51cm，头围，头围34cm，呼吸呼吸40/min，心率心率120/min，p血压血压80/45mmHg。p精神反应差，毛发浓密，满月脸，呼吸平精神反应差，毛发浓密，满月
3、脸，呼吸平稳，皮肤未见皮疹及出血点，前囱平软，稳，皮肤未见皮疹及出血点，前囱平软，1.5cm X1.5cm，张力不高，颅缝无开，张力不高，颅缝无开大大;p双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心音有力，双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心音有力，律齐，肝脾不大，律齐，肝脾不大，p四肢肌张力略低，新生儿反射引出不完全。四肢肌张力略低，新生儿反射引出不完全。 病例摘要病例摘要辅助检查（辅助检查（1） p血常规血常规:白细胞白细胞16.1 X 109/L,中性粒细胞中性粒细胞0.673，淋巴细胞，淋巴细胞0.183，单核细胞，单核细胞0.086，红细胞红细胞5.19X 1012/L,血红蛋白血红蛋白183G/ L，
4、 血小板血小板380X 109/L,，网织红细胞，网织红细胞0.0156，p C反应蛋白反应蛋白(CRP) 0.3，尿糖、尿酮体均阴，尿糖、尿酮体均阴性，性， 血清血清C肽为肽为l.33nmolIL (4ng/ml)，先，先天性高胰岛素血症诊断成立。天性高胰岛素血症诊断成立。病例分析病例分析病例特点病例特点p新生儿低血糖的概念有了变化，新生儿低血糖的概念有了变化，p凡血糖低于凡血糖低于2.2mmol/L（40mg/dL）的新生）的新生儿儿(不论足月儿、早产儿或低出生体重儿不论足月儿、早产儿或低出生体重儿)均可诊均可诊断为新生儿低血糖症，断为新生儿低血糖症，p其发生率足月儿为其发生率足月儿为0.
5、1%0.3%，早产儿，早产儿4.3%，小样儿可达，小样儿可达6%。 病例分析病例分析流行病学流行病学p新生儿低血糖症的发病机制新生儿低血糖症的发病机制:p糖糖原原和和脂脂肪肪贮贮存存不不足足，常常见见于于低低出出生生体体重儿，包括早产儿、小于胎龄儿等重儿，包括早产儿、小于胎龄儿等:p葡葡萄萄糖糖消消耗耗增增加加，常常见见于于窒窒息息缺缺氧氧、脓脓毒症、寒冷损伤、先天性心脏病等毒症、寒冷损伤、先天性心脏病等;病例分析病例分析发病机制发病机制p胰胰岛岛素素分分泌泌过过多多，见见于于糖糖尿尿病病母母亲亲的的婴婴儿儿、ABO溶溶 血血 病病 、 脐脐 膨膨 出出 ， 巨巨 舌舌 -巨巨 大大 躯躯 体
6、体(Beckwith)综综合合征征、窒窒息息和和婴婴儿儿胰胰岛岛细细胞胞增增生生症症等，均是由于高胰岛素血症所致等，均是由于高胰岛素血症所致;p遗遗传传代代谢谢缺缺陷陷病病，如如半半乳乳糖糖血血症症、糖糖原原累累积积症症、果糖不耐受等果糖不耐受等:p其他因素，如医源性等。其他因素，如医源性等。病例分析病例分析发病机制发病机制病例分析病例分析临床临床p在一过性低血糖，如窒息、脓毒症、寒冷损伤、在一过性低血糖，如窒息、脓毒症、寒冷损伤、小于胎龄儿、糖尿病母亲的婴儿、新生儿溶血病、小于胎龄儿、糖尿病母亲的婴儿、新生儿溶血病、Beckwith综合征、母亲输注葡萄糖等病因中，综合征、母亲输注葡萄糖等病因
7、中，低血糖症比较容易纠正低血糖症比较容易纠正;p而持续或反复发作低血糖，如持续性胰岛素过多而持续或反复发作低血糖，如持续性胰岛素过多症症(如胰岛细胞增生症、胰岛细胞腺瘤如胰岛细胞增生症、胰岛细胞腺瘤)、糖产生、糖产生减少减少(如糖尿缺陷、先天性垂体功能低下如糖尿缺陷、先天性垂体功能低下)、先天、先天性代谢性缺陷性代谢性缺陷(枫糖尿症、半乳糖血症、糖原贮积枫糖尿症、半乳糖血症、糖原贮积症症1型型)等，低血糖症很不容易纠正。等，低血糖症很不容易纠正。病例分析病例分析临床临床p临床上，新生儿低血糖的症状多不典型或无症状，临床上，新生儿低血糖的症状多不典型或无症状，后者多见。后者多见。p少数出现症状者
8、亦为非特异性，表现为反应低下、少数出现症状者亦为非特异性，表现为反应低下、淡漠、嗜睡、异常哭闹、哭声弱、喂养困难、肌淡漠、嗜睡、异常哭闹、哭声弱、喂养困难、肌张力低下、颤抖，苍白、低体温、气急、呼吸不张力低下、颤抖，苍白、低体温、气急、呼吸不整、呼吸暂停、青紫等，严重者可出现震颤、惊整、呼吸暂停、青紫等，严重者可出现震颤、惊厥、昏迷等。厥、昏迷等。病例分析病例分析流行病学流行病学p先先天天性性高高胰胰岛岛素素血血症症是是婴婴幼幼儿儿和和儿儿童童期期持持续续性性复复发性低血糖的重要原因之一。发性低血糖的重要原因之一。p该该病病由由麦麦夸夸里里(MacQuarrie)于于1954年年首首次次描描述
9、述为为“婴婴儿儿特特发发性性低低血血糖糖症症”。该该病病发发病病率率低低，有有一定遗传倾向。一定遗传倾向。p相相当当一一部部分分患患者者有有家家族族史史，可可呈呈常常染染色色体体隐隐性性或或显显性性遗遗传传。在在世世界界范范围围内内，先先天天性性高高胰胰岛岛素素血血症症在活产婴儿中的发病率为在活产婴儿中的发病率为1/5万万1/3万。万。p有有资资料料表表明明，先先天天性性高高胰胰岛岛素素血血症症的的发发病病机机制制主主要要与与5种种基基因因突突变变有有关关，它它们们分分别别编编码码下下列列5种种蛋蛋白质白质:葡糖激酶葡糖激酶(GK)、p谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(GDH)、p线粒体酶短链线粒体酶
10、短链-3-羟氨基羟氨基-辅酶辅酶A脱氢酶脱氢酶(SCHAD)，p以以及及ATP敏敏感感性性钾钾通通道道的的两两个个亚亚单单位位磺磺脲脲受受体体1 (SUR1)和和p内向整流钾通道蛋白内向整流钾通道蛋白(Kir.6.2)。病例分析病例分析发病机制发病机制n先天性高胰岛素血症的遗传学分型先天性高胰岛素血症的遗传学分型:n包包括括ATP敏敏感感性性钾钾通通道道型型先先天天性性高高胰胰岛岛素素血血症症（ KATP-CHI)，n谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症(GDH-CHI)，n葡葡萄萄糖糖激激酶酶型型先先天天性性高高胰胰岛岛素素血血症症（GK-CHJ)，n短短链链-3-羟羟氨氨基
11、基-辅辅酶酶A脱脱氢氢酶酶型型高高胰胰岛岛素素血血症症( SCHAD-CHI)。病例分析病例分析发病机制发病机制病例分析病例分析诊断标准诊断标准p先天性高膜岛素血症的诊断标准先天性高膜岛素血症的诊断标准:p高胰岛素血症。血浆胰岛素高胰岛素血症。血浆胰岛素2U/mI.取决于胰岛素测定的灵敏度取决于胰岛素测定的灵敏度:胰岛素与血糖胰岛素与血糖的比值的比值0.3提示存在高胰岛素血症，同时提示存在高胰岛素血症，同时C肽肽 0.5nmol/L(1.5ng/mI)，提示，提示内源性胰岛素分泌增加。值得注意的是，内源性胰岛素分泌增加。值得注意的是，没有高胰岛素血症并不能排除先天性高胰没有高胰岛素血症并不能排
12、除先天性高胰岛素血症的诊断。岛素血症的诊断。病例分析病例分析诊断标准诊断标准p低脂肪酸血症。血浆游离脂肪酸低脂肪酸血症。血浆游离脂肪酸1.5mmollL。p低酮血症。血浆低酮血症。血浆-羟丁酸羟丁酸 2.0mmollL。p目前国际上主要应用目前国际上主要应用18F-左旋多左旋多 巴巴(L-DOPA) PET扫描技术检测和定位病灶。扫描技术检测和定位病灶。p治疗包括内科和外科治疗，治疗包括内科和外科治疗，p需将血糖浓度维持在需将血糖浓度维持在3.9mmol/L（70mg/dl)。p内科治疗包括喂养和药物治疗内科治疗包括喂养和药物治疗 p 药物治疗药物治疗:二氮嗪。是先天性高胰岛素血症的二氮嗪。是
13、先天性高胰岛素血症的主要和首选治疗药物，它能够与主要和首选治疗药物，它能够与ATP敏感性钾通敏感性钾通道的道的SURI亚单位结合，使钾通道处于开放状态，亚单位结合，使钾通道处于开放状态，从而抑制胰岛素的分泌。从而抑制胰岛素的分泌。病例分析病例分析治疗治疗p奥曲肽。对二氮嗪治疗无效的奥曲肽。对二氮嗪治疗无效的KAT-CHI患者患者应选用奥曲肽，奥曲肽是一种可注射的长效生长应选用奥曲肽，奥曲肽是一种可注射的长效生长激素抑制因子类似物，能潜在抑制胰岛素的释放，激素抑制因子类似物，能潜在抑制胰岛素的释放，奥曲肽的起始剂量为奥曲肽的起始剂量为5ugl (kg d) 520ugl (kg d)，每日，每日
14、3或或4次，皮下注射。次，皮下注射。p胰高血糖素。可动员肝糖原释放，升高血糖水胰高血糖素。可动员肝糖原释放，升高血糖水平。平。病例分析病例分析治疗治疗p外科治疗外科治疗: KATP-CHI患儿内科治疗无效，可予患儿内科治疗无效，可予不同程度的胰切除术，以维持血糖在正常水平。不同程度的胰切除术，以维持血糖在正常水平。p在所有需要做胰腺切除术的先天性高胰岛素血症在所有需要做胰腺切除术的先天性高胰岛素血症患者中，局灶型占患者中，局灶型占40%70%，其余为弥漫型。，其余为弥漫型。 病例分析病例分析治疗治疗5）内环境稳定与脑水肿：原发病恶）内环境稳定与脑水肿：原发病恶化和脑水肿加重均可引起临床病情化和
15、脑水肿加重均可引起临床病情剧变，两者难以鉴别。近年来，发剧变，两者难以鉴别。近年来，发现此类患者低钠血症发生率高，后现此类患者低钠血症发生率高，后果严重甚至死亡。可能与抗利尿激果严重甚至死亡。可能与抗利尿激素分泌异常和机体保钠素分泌异常和机体保钠/排钠机制失排钠机制失衡有关。传统的常规静脉维持液体衡有关。传统的常规静脉维持液体张力偏低，似以等张和略低于等张张力偏低，似以等张和略低于等张液应用为宜，并需加强内环境动态液应用为宜，并需加强内环境动态监测。监测。6）胃肠功能支持：胃肠衰竭时早期）胃肠功能支持：胃肠衰竭时早期给予肠内营养有助于维持肠道内正给予肠内营养有助于维持肠道内正常菌群和屏障功能。
16、大黄有效地改常菌群和屏障功能。大黄有效地改善胃肠微循环，清除自由基。可有善胃肠微循环，清除自由基。可有制大黄，用法：儿童，制大黄，用法：儿童，3g；婴幼儿；婴幼儿1.5g；qd 胃管注入。胃管注入。7）肾功能保护：监测尿量、尿常规）肾功能保护：监测尿量、尿常规和肾功能，避免应用肾毒性药物，和肾功能，避免应用肾毒性药物，出现严重肾衰竭时可进行床边血液出现严重肾衰竭时可进行床边血液净化治疗。关于血液净化对内毒素净化治疗。关于血液净化对内毒素和炎症介质的清除作用目前仍有争和炎症介质的清除作用目前仍有争议。议。8）营养代谢支持：感染患者处于高）营养代谢支持：感染患者处于高分解代谢状态，常出现营养不良，
17、分解代谢状态，常出现营养不良，影响免疫功能，故在急性期影响免疫功能，故在急性期3d后开后开始营养支持。应尽量利用胃肠功能始营养支持。应尽量利用胃肠功能给予肠内营养，不足部分用静脉营给予肠内营养，不足部分用静脉营养补充。养补充。p先天性高胰岛素血症是一种少见病。先天性高胰岛素血症是一种少见病。p新新生生儿儿科科医医师师应应加加深深对对新新生生儿儿低低血血糖糖的的认认识识，提提高预防意识，高预防意识，p先先天天性性高高胰胰岛岛素素血血症症患患儿儿的的预预后后取取决决于于高高胰胰血血症症类类型型及及严严重重程程度度。最最严严重重持持久久的的并并发发症症是是脑脑损损伤伤，即即使使在在最最有有治治疗疗经
18、经验验的的高高胰胰岛岛素素血血症症治治疗疗中中心心，也会有高达也会有高达20%的患儿发生永久性脑损伤。的患儿发生永久性脑损伤。病例分析病例分析预后预后5）内环境稳定与脑水肿：原发病恶）内环境稳定与脑水肿：原发病恶化和脑水肿加重均可引起临床病情化和脑水肿加重均可引起临床病情剧变，两者难以鉴别。近年来，发剧变，两者难以鉴别。近年来，发现此类患者低钠血症发生率高，后现此类患者低钠血症发生率高，后果严重甚至死亡。可能与抗利尿激果严重甚至死亡。可能与抗利尿激素分泌异常和机体保钠素分泌异常和机体保钠/排钠机制失排钠机制失衡有关。传统的常规静脉维持液体衡有关。传统的常规静脉维持液体张力偏低，似以等张和略低于
19、等张张力偏低，似以等张和略低于等张液应用为宜，并需加强内环境动态液应用为宜，并需加强内环境动态监测。监测。6）胃肠功能支持：胃肠衰竭时早期）胃肠功能支持：胃肠衰竭时早期给予肠内营养有助于维持肠道内正给予肠内营养有助于维持肠道内正常菌群和屏障功能。大黄有效地改常菌群和屏障功能。大黄有效地改善胃肠微循环，清除自由基。可有善胃肠微循环，清除自由基。可有制大黄，用法：儿童，制大黄，用法：儿童，3g；婴幼儿；婴幼儿1.5g；qd 胃管注入。胃管注入。7）肾功能保护：监测尿量、尿常规）肾功能保护：监测尿量、尿常规和肾功能，避免应用肾毒性药物，和肾功能，避免应用肾毒性药物，出现严重肾衰竭时可进行床边血液出现
20、严重肾衰竭时可进行床边血液净化治疗。关于血液净化对内毒素净化治疗。关于血液净化对内毒素和炎症介质的清除作用目前仍有争和炎症介质的清除作用目前仍有争议。议。8）营养代谢支持：感染患者处于高）营养代谢支持：感染患者处于高分解代谢状态，常出现营养不良，分解代谢状态，常出现营养不良，影响免疫功能，故在急性期影响免疫功能，故在急性期3d后开后开始营养支持。应尽量利用胃肠功能始营养支持。应尽量利用胃肠功能给予肠内营养，不足部分用静脉营给予肠内营养，不足部分用静脉营养补充。养补充。p葡葡萄萄糖糖是是新新生生儿儿中中枢枢神神经经系系统统的的唯唯一一能能量量来来源源。如如果果血血糖糖过过低低，脑脑细细胞胞代代谢
21、谢活活动动受受影影响响，使使ATP产产生生减减少少，直直接接影影响响NaKATP酶酶，致致脑脑细细胞胞肿胀、退行性变以致坏死，反复发作加重脑损害。肿胀、退行性变以致坏死，反复发作加重脑损害。p本本例例患患儿儿经经内内科科积积极极治治疗疗，血血糖糖仍仍不不能能维维持持正正常常范范围围，应应进进一一步步行行基基因因及及18F_左左旋旋多多巴巴PET扫扫描检测以定位病灶，积极行手术治疗。描检测以定位病灶，积极行手术治疗。病例分析病例分析内科治疗内科治疗p本例患儿经内科积极治疗，血糖仍不能维持正常本例患儿经内科积极治疗，血糖仍不能维持正常范围，应积极行手术治疗，可予不同程度的胰腺范围，应积极行手术治疗
22、，可予不同程度的胰腺切除术。切除术。p外科治疗的转归包括外科治疗的转归包括4种种:局灶型患儿如果局灶局灶型患儿如果局灶性病变被彻底切除，即可治愈性病变被彻底切除，即可治愈:p在药物辅助在药物辅助(或无需药物或无需药物)的情况下，血糖可以的情况下，血糖可以保持稳定保持稳定:p仍有持续性低血糖仍有持续性低血糖:p永久性糖尿病。永久性糖尿病。病例分析病例分析外科治疗外科治疗专家点评专家点评p新生儿低血糖在新生儿期是比较常见的，引起新新生儿低血糖在新生儿期是比较常见的，引起新生儿低血糖症的原因较多，生儿低血糖症的原因较多，p新生儿科医师应加深对新生儿低血糖的认识，提新生儿科医师应加深对新生儿低血糖的认
23、识，提高顶防意识。对易发生低血糖的新生儿，应于生高顶防意识。对易发生低血糖的新生儿，应于生后后3h、6h、9h、12h、24h监测血糖，尽早发监测血糖，尽早发现低血糖。现低血糖。p对对低出生体重儿低出生体重儿、高危儿高危儿生后能进食者要尽早喂生后能进食者要尽早喂养，生后养，生后24h开始喂糖水或奶，不能经口或鼻开始喂糖水或奶，不能经口或鼻饲喂养者予以静脉输注葡萄糖维持营养。饲喂养者予以静脉输注葡萄糖维持营养。专家点评专家点评p先天性高胰岛素血症是一种少见病，但它是婴幼先天性高胰岛素血症是一种少见病，但它是婴幼儿和儿童期持续性复发性低血糖的重要原因之一，儿和儿童期持续性复发性低血糖的重要原因之一， 临床较难维持血糖，新生儿科医师应提高警惕，临床较难维持血糖，新生儿科医师应提高警惕，及早完善相关检查，以明确诊断及提供合理治疗。及早完善相关检查，以明确诊断及提供合理治疗。感谢聆听感谢聆听
