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1、 过敏性紫癜（HenochSchonlein purpura，HSP).2概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后.3概述过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常发生的血管炎。在全身广泛小血管炎性反应基础上,出现以非血小板减少性可触性紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠道出血、关节痛及肾脏损害等症状。.4是免疫介导的小血管变态反应性疾病过敏性紫癜：病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现: : 皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 其他其他.5年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别：男女1.42:1季节：春秋季多发病率约为(1020
2、)/10万。约1/3的患者有细菌、病毒等先驱感染史。约1/4的患者与预防接种、食物及药物有关。多数患者呈良性、自限性过程,经正确治疗于可以痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者。发病情况.6概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后.7病因：不明.报道有关的微生物：A组B溶血性链球菌，幽门螺旋菌(HP)，金黄色葡萄球菌；副流感、微小病毒B19；肺炎支原体。疫苗：流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗。抗生素：克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体、依那西普
3、。食物：鱼虾蟹奶蛋.9发病机理：不明 与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6，补体等参与前炎症因子升高机体组织和脏器损伤.10感染原过敏原 易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎发病机理IgA介导的系统性血管炎T细胞功能失衡.11变态反应v型变态反应(速发型变态反应)致敏原刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合v当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上
4、的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。v此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。.12型变态反应(抗原-抗体复合物反应)v致敏原刺激浆细胞产生IgAvIgA+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺v复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。v抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增
5、加,引起局部水肿和出血。.免疫学进展细胞免疫： vHSP急性期患者外周血CD4+细胞百分比降低，CD8+百分比增高，CD4+CD8+比值降低。vTh2的优势活化，CD4+CD30+T细胞增多（代表Th2细胞）。vTh17细胞高表达（与炎症相关）和CD4+CD25+调节性T细胞数量减少导致的免疫抑制效应不足，是导致过敏性紫癜免疫失衡的重要原因。vT细胞CD40配体（CD40L）表达增强，CD40-CD40L为体内特异性免疫系统重要的一对共刺激分子。.体液免疫vHSP急性期患儿的CD19（成熟B细胞的特征性标志）显著升高.v血清IgA产生增多、IgA特异性自身抗体异常、IgA1结构异常、IgA1受
6、体表达异常vHSP患者中血清IgE多数升高。.炎症细胞因子vIL-1，TGF-1，IL-5，LTB4，TNF-，巨噬细胞移动抑制因子（MIF）升高vIL-2，IL-21降低.易感基因vHLA基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因（Paired box 2) 、TIM-1基因（T细胞免疫球蛋白及粘蛋白域），黏附分子P-selectin基因。.17概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后.v基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症v血管壁灶性坏死，纤维沉积v白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎
7、裂，红细胞渗出v内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变v累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏v荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积.v皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。v胃肠道因微血管血栓形成出血坏死。v肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。.v肾脏病理改变.21形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎.l免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA
8、颗粒纤维蛋白沉积。.免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积.24概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后.26皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统.27皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死(5)。35-70非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿。眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。.28.29 消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、呕吐、便血：因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；反复出现阵发性剧烈的脐周绞痛严重并发症：肠套叠(15,HSP肠套叠70
9、回肠套叠，30回结肠部)。可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、肠壁下血肿、肠梗阻及肠穿孔。 .30关节症状：约占1/3双下肢关节肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；一般不留后遗症，但鲜有侵蚀性关节炎发生。.31多在病程24周内出现,也可为首发症状可出现血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。2%的HSP患儿发展为肾衰竭肾脏受累（决定远期预后）约占1/32/3.32紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎.33其它：v神经系统(2%):可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、
10、蛛网膜下腔出血、视神经炎、昏迷v呼吸系统（10岁后易于发生HSPN.年龄增加继发肾损害风险增加。2.皮疹持续时间以及紫癜反复发作易导HSPN紫癜反复超过1个月，或皮疹反复3次3.肾外症状的严重性。皮疹形态：当HSP皮疹表现为大范围融合性伴或不伴有水疱。.4.伴关节症状的患儿,肾损害的机会明显增加5.消化道出血以及剧烈腹痛与肾损相关单纯出现消化道症状对肾损害的发生无统计学差异,消化道出血以及持续剧烈腹痛对紫癜性肾炎有提示作用6血小板值与肾脏损害，血小板值越高,紫癜性肾炎发生的危险性越高。.大部分HSPN患儿在起病36个月内出现尿检查异常，而6个月后才出现肾损害的较少见，提示HSP患儿至少要随访6个月。.谢谢聆听！57
