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1、肝脏血管平滑肌脂肪瘤肝脏血管平滑肌脂肪瘤病理及临床表现l血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤，病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞组成。根据脂肪、血管及平滑肌比例的不同又称血管脂肪瘤和髓样脂肪瘤（有造血功能）。l病理上AML分为四型：混合型（最常见）、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。lAML多见于肾脏，肝脏少见，发病机制不清，女性多见，右叶居多。l大多数无明显症状及体征，多由体检发现。l无恶变倾向。CT及MR表现lCT 诊断上具有多样性表现 。l可表现为边缘清楚的低密度灶。典型者低密度灶内可见脂肪密度呈片状或粗点状分布, 也可见平滑肌密度, 呈多房囊实性。l脂肪成分： 脂肪成
2、分的存在是 A ML的特征 之一， 但病灶内脂肪组织的含量有很大差异， 可由 5 至9 0 。l中心血管影：可见病灶中心血管影，呈点状、 条状或扭曲的高密度影。发现其中有血管影， 特别是脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。l增强扫描：富血供肿瘤。但因其成分多种多样， 因此大多数病灶强化不均匀。大多数病灶边界不清， 也反映了A ML无包膜，和正常肝实质界限不清；l典型征象：软组织成分和脂肪成分并存， 软组织部分中度强化，病灶组织在门脉期和肝脏同密度等特征图 脂肪瘤型 平扫示肝右后上段类圆形以脂肪密度主的混杂密度病变 其内见多发扭曲增强的血管断面 白箭 示病变内脂肪病灶未见强化 其内扭曲血管呈明显均
3、强化 病理组织学切片 病灶以脂肪细胞为主 其间见小血管 血管瘤型 及病理切片图 示尾状叶类圆形混杂密度病并突入肝 胃韧带 病变内见较多 粗大的强化血管影 并持续性强化 白箭 平扫 动脉 门静脉期 病理组织学切片 见明显厚壁瘤样扩张的血管 肌瘤型 扫描及病理切片图 平扫示肝右前叶类圆形稍低密度影白箭 病灶边界清楚 密度不均匀 增强扫描动脉期呈明显均一强化 强化程度明显高于同期正常肝实质 门脉期病灶持续强化 强化略低于同期肝实质 病灶边缘见扭曲血管影 病理组织学切片 以平滑肌成分为主 其内见小血管 少量脂肪细胞 多发的扫描及病理切片图 示肝右叶内巨大混杂密度类圆形病变 白箭 内脂肪密度较少 增强后
4、呈明显不均一持续性强化 内见较多迂曲的小血管影 肝尾叶另见一脂肪密度为主的 病灶 黑箭 增强后内见强化的结节状影 平扫 动脉期 门静脉期 病理组织学切片 病灶内血管 平滑肌 脂肪种成分混存伴出血的扫描及病理切片图 平扫示肝左外叶不均匀密度占位性病变 内见结节状稍高密度出血灶 白箭 值约 手术证实 动脉期矢状位内可见明显强化的粗大的血管影 黑箭 门脉期强化稍减低 其内仍可见持续强化的粗大血管影 黑箭 病理组织学切片 以平滑肌成分为主 其内见小血管 少量脂肪细胞 鉴别诊断CASE 18101656480 男 49岁 12年12月右肾平滑肌瘤射频术后，14年7月年因腹胀痛，CT示肝内占位，9月复查病
5、灶增大。CEA/AFP/Ca199指标未见增高无肝炎病史CASE 28102554337 女 51岁 体检发现肝占位乙肝、戊肝。CEA/AFP/Ca199/Ca125指标未见增高肝癌含脂肪成分AML及肝癌脂肪变性不易鉴别病理AML为成熟脂肪细胞，可伴有空泡变性，肝癌为肝细胞脂肪变性。厚壁血管为主的AML与HCC强化方式一致脂肪中见到血管影有诊断意义，中心血管影的显示高度提示AML的诊断。AML通常无肝硬化病史，患者表现为上腹部疼痛， 或者出血而引起的剧烈疼痛。肝脏 AML 与乙肝病史和肝功能损害无直接相关性。本病常无明确的既往病史, 肝功能无明显异常, 血清甲胎球蛋白多为阴性。 癌细胞内外脂肪
6、堆积血管瘤T2WI相可出现“亮灯征”，与血管瘤相似。中心血管影有助于鉴别肝错构瘤 l极罕见先天性肝脏肿瘤样畸形。l起源于内胚层和中胚层两类。l起源内胚层分为实质性错构瘤（以肝细胞为主体）和胆管错构瘤（以胆管和纤维胶质基质的增生为主体）l起源于中胚层分为间质性错构瘤（以间质性组织的增生为主体）和血管性错构瘤（以血管和纤维组织增生为主体）。l幼儿多见，男女比例为3：1。lCT平扫策划国内分房性低密度囊性肿块，边界清晰，间隔可强化，囊内壁及间隔光滑整齐，也可表现为实性为主的肿块，内含多个小囊肿，增强扫描实性成分强化，囊性部分不强化。lMRI平扫及增强显示肝内类圆形实性肿物，多呈中等信号，内有条形长T1长T2液性信号。
