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1、儿童继发性免疫缺陷病汇报人姓名（一）非特异性免疫（一）非特异性免疫非特异性免疫反应机制非特异性免疫反应机制屏障防御机制皮肤黏膜屏障、血-脑脊液屏障、血-胎盘屏障和淋巴结的过滤作用等构成的解剖屏障。溶菌酶、乳铁蛋白、胃酸等构成的生化屏障。细胞吞噬系统单核/巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞的吞噬作用。补体系统和其他免疫分子一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点1.特异性细胞免疫特异性细胞免疫（二）特异性免疫（二）特异性免疫T淋巴细胞介导的一种特异性免疫反应。抵御细胞内相的病原微生物（病毒、真菌、寄生虫等）感染和免疫监视。成熟的T细胞具有细胞表面抗原CD3+的免疫表型，以及T细胞受体（TCR）。
2、根据CD4+和CD8+的表达与否，分CD4+标记的辅助性T细胞和CD8+标记的细胞毒性/抑制性T细胞。一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点2.特异性体液免疫特异性体液免疫（二）特异性免疫（二）特异性免疫B淋巴细胞在抗原刺激下转化成浆细胞并产生抗体（即免疫球蛋白）。特异性地与相应的抗原在体内结合而引起免疫反应。主要功能是抵御细胞外的细菌和病毒感染。免疫球蛋白（Ig）具有抗体活性。根据其理化或免疫性状不同，将Ig分为5类：IgG、IgM、IgA、IgE和IgD；其中IgG又分为IgG 14四种亚类。一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点1.单核单核/巨噬细胞巨噬细胞胎儿期单核/巨噬细胞已具有
3、完好的功能。2.中性粒细胞中性粒细胞胎龄34周后，中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能均颇为成熟。出生时其功能暂时性低下，经23周方达正常。3.补体系统补体系统补体不能通过胎盘，新生儿各补体成分均低于成人。未成熟儿更低，是易于感染的原因之一。约在生后612个月补体浓度或活性才接近成人水平。（一）儿童时期非特异性免疫（一）儿童时期非特异性免疫一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点1.胎儿胎儿期期细胞免疫功能尚未成熟。对胎内病毒感染不能产生足够的免疫力，可长期携带病毒，导致宫内发育畸形。2.新生儿及婴儿期新生儿及婴儿期CD4+标记的Th相对较多，以Th2为主。CD8+细胞毒性/抑制性T细胞较少。CD
4、4+/CD8+比值高达34。3.2岁后岁后CD4+/CD8+比值和Th1、Th2分泌的细胞因子水平才接近成人水平。（二）儿童时期特异性细胞免疫（二）儿童时期特异性细胞免疫一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点1.IgG唯一能够通过胎盘的免疫球蛋白。胎龄32周时才明显增加。新生儿从母体获得的IgG于6个月时已全部消失。婴儿自身产生的IgG从3个月时才逐渐增多。出生后34个月时血清IgG降至最低点。1岁时为成人的60%，67岁时其在血清中的含量才接近成人水平。（三）儿童时期特异性体液免疫（三）儿童时期特异性体液免疫一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点2.IgM胚胎12周时已能合成IgM。不能
5、通过胎盘，脐带血含量极低。出生后34个月时IgM在血清中的含量仅为成人的50%。13岁时才达到成人的75%。3.IgA胎儿期不产生IgA，且不能通过胎盘。新生儿血清IgA含量低（0.05g/L)，3个月开始合成，1岁为成人水平的20%，12岁达成人水平。新生儿及婴幼儿IgA水平低下是易患呼吸道感染、胃肠道感染的重要原因。（三）儿童时期特异性体液免疫（三）儿童时期特异性体液免疫一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点4.IgD与与IgE两者均难通过胎盘。新生儿含量极少。IgD生物学功能尚不清楚。IgE参与型变态反应。婴儿患过敏性疾病时，血清IgE水平显著升高。（三）儿童时期特异性体液免疫（三）儿
6、童时期特异性体液免疫一、儿童时期免疫特点一、儿童时期免疫特点1.定义 出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，出现免疫功能低下的状态，一旦不利因素被纠正，免疫功能就可恢复正常。二、继发性免疫缺陷病定义及病因二、继发性免疫缺陷病定义及病因2.病因年龄因素早产儿、新生儿药物免疫抑制剂（环孢菌素、细胞毒性药物等）糖皮质激素麻醉药物手术、外伤外科手术（脾切除术等）干细胞移植感染性疾病HIV感染（AIDS）巨细胞病毒感染Epstein Barr病毒感染暂时或一过性感染（细菌感染、真菌感染、寄生虫感染）代谢相关糖尿病尿毒症二、继发性免疫缺陷病定义及病因二、继发性免疫缺陷病定义及病因2.病因营养相
7、关营养不良锌缺乏症维生素/其他矿物质缺陷蛋白质丢失状态肾病综合征蛋白质丢失性肠病遗传性疾病染色体异常镰状细胞病肿瘤和血液病血液系统恶性肿瘤（类肉瘤病、淋巴系统肿瘤、白血病、霍奇金病）再生障碍性贫血组织细胞增生症淋巴组织增生性疾病二、继发性免疫缺陷病定义及病因二、继发性免疫缺陷病定义及病因（一）病因及病原学（一）病因及病原学HIV感染引起，以CD4+T细胞减少为特征，伴机会性感染、恶性肿瘤、中枢神经系统退行性病变的一种疾病。病原为人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）和人类免疫缺陷病毒2型（HIV-2），前者多见。传播途径：血液、血制品传播；母婴垂直传播；其他途径。三、获得性免疫缺陷综合征三、获得性免疫缺陷综合征（二）临床特点（二）临床特点急性HIV综合征潜伏期，平均6年细胞潜伏期，无病毒复制；临床潜伏期，可出现发热、体重减轻、腹泻。临床疾病期机会性感染；恶性肿瘤，可出现Kaposi肉瘤；神经系统异常，痴呆、记忆丧失、非特异性神经精神症状。三、获得性免疫缺陷综合征三、获得性免疫缺陷综合征（三）诊断（三）诊断HIV抗原检测抗HIV抗体检测CD4+T细胞计数总数减少三、获得性免疫缺陷综合征三、获得性免疫缺陷综合征治疗原发病去除诱因三、继发性免疫缺陷病治疗原则三、继发性免疫缺陷病治疗原则谢 谢 观 看！
