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1、代谢性疾病相关性代谢性疾病相关性儿童尿路结石儿童尿路结石中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院儿科儿科 概述概述 尿路结石尿路结石 urinary lithiasis、urinary calculus urolithiasis、nephrolithiasis 上尿路结石上尿路结石 肾结石、输尿管结石肾结石、输尿管结石 下尿路结石下尿路结石 膀胱结石、尿道结石膀胱结石、尿道结石儿童尿路结石儿童尿路结石 发生率低，占发生率低，占7%儿童尿路结石病因儿童尿路结石病因 代谢性疾病代谢性疾病 大多数大多数 ！ 代谢筛查重要性代谢筛查重要性 尿路畸形尿路畸形、尿路感染、尿路感染 部分部分 伊拉克伊拉克1
2、999-2004年年 204例尿路结石例尿路结石 年龄和性别年龄和性别 4 m 14 y； 男男:女女 2.8:1 症状出现症状出现 3y 血尿血尿(44.6%)、腹痛、腹痛(28.4%) 诊断诊断 3.5 y 结石家族史结石家族史 45.1% 病因病因（189/204） 有代谢异常有代谢异常(52.0%) 感染感染(25.5%)、解剖异常、解剖异常(12.2%) 特发性特发性(7.4%)、膀胱结石、膀胱结石(2.9%) 儿童尿路结石病因儿童尿路结石病因 成分成分 钙、草酸盐、尿酸、胱氨酸、铵钙、草酸盐、尿酸、胱氨酸、铵 或磷酸盐结晶，或复合物或磷酸盐结晶，或复合物 种类种类 钙结石（草酸钙和
3、磷酸钙）钙结石（草酸钙和磷酸钙） 胱氨酸石、胱氨酸石、 磷酸镁胺磷酸镁胺 尿酸石、嘌呤石、印地那韦石、药物尿酸石、嘌呤石、印地那韦石、药物 儿童尿路结石儿童尿路结石 草酸钙（最多）、感染（鸟粪石）草酸钙（最多）、感染（鸟粪石） 磷酸、尿酸、胱氨酸磷酸、尿酸、胱氨酸尿路结石的形成尿路结石的形成 中心部或核中心部或核 晶体物质及基质晶体物质及基质 凝血块、细胞碎屑、管型、菌落、异物凝血块、细胞碎屑、管型、菌落、异物 基质基质 作为晶体沉积网架作为晶体沉积网架 沉积的晶体物质沉积的晶体物质尿路结石的组成尿路结石的组成尿尿路路结结石石的的晶晶体体成成分分成分成分分子式分子式一水草酸钙一水草酸钙CaC2
4、O4H2O二水草酸钙二水草酸钙CaC2O42H2O磷酸镁铵磷酸镁铵MgNH4PO46H2O碳酸磷灰石碳酸磷灰石Ca10（PO4，CO3OH）6（OH）2羟基磷灰石羟基磷灰石Ca10（PO4）6（OH）2二水磷酸氢钙二水磷酸氢钙CaHPO42H2O尿酸尿酸C5H4N4O3尿酸钠尿酸钠NaHC5H2N4O3H2O尿酸铵尿酸铵NH4HC5H2N4O3H2O磷酸三钙磷酸三钙Ca3（PO4）2胱氨酸胱氨酸-S.CH2CH（NH2）COOH2黄嘌呤黄嘌呤C5H4N4O2基质基质 占结石干重的占结石干重的2%-9%（胱氨酸石（胱氨酸石9%-11%） 按同心性板层结构规则排列按同心性板层结构规则排列沉淀沉淀-
5、结晶结晶 特异性离子的过度饱和特异性离子的过度饱和 晶体取向附生晶体取向附生 不同成分的结晶、但具相似晶格的不同成分的结晶、但具相似晶格的 晶体聚集后，形成具异源性结石晶体聚集后，形成具异源性结石 *草酸钙和尿酸单钠的晶格结构类似草酸钙和尿酸单钠的晶格结构类似 结石生成抑制物结石生成抑制物 正常尿中含结石生成抑制物正常尿中含结石生成抑制物 枸橼酸盐、二磷酸盐、粘多糖、镁离子、枸橼酸盐、二磷酸盐、粘多糖、镁离子、 尿素、丙氨酸、锰离子、锌离子尿素、丙氨酸、锰离子、锌离子 尿路结石形成的影响因素尿路结石形成的影响因素复杂复杂 结石成分由尿中排泄增加结石成分由尿中排泄增加 尿液尿液PH值的变化值的变
6、化 环境及某些生活习惯环境及某些生活习惯 营养因素营养因素 神经因素神经因素 尿液淤滞尿液淤滞尿路结石的成因及形成机制尿路结石的成因及形成机制血尿血尿 肉眼或镜下血尿肉眼或镜下血尿 常见常见阻塞症状阻塞症状 腹痛或腰痛（肾绞痛）腹痛或腰痛（肾绞痛） 尿路刺激症状尿路刺激症状 结石在输尿管下段结石在输尿管下段 无症状表现无症状表现 膀胱结石膀胱结石排尿困难、不能排尿排尿困难、不能排尿 尿道结石尿道结石随尿排出结石随尿排出结石 沙砾样沙砾样 尿路结石临床表现尿路结石临床表现 儿童尿路结石临床表现儿童尿路结石临床表现 临床症状临床症状No.=204 (%)肉眼血尿肉眼血尿9144.6疼痛疼痛5828
7、.4发热发热5627.4尿痛尿痛/滴尿滴尿5024.5尿浑浊尿浑浊3115.2生长障碍生长障碍125.9多尿多尿/多饮多饮94.4胃肠炎胃肠炎21.0儿童尿路结石诊断儿童尿路结石诊断病史病史 肾结石的家族史、结石前的病史肾结石的家族史、结石前的病史 脱水情况、是否反复尿路感染脱水情况、是否反复尿路感染 持续性腹痛和腰部绞痛、恶心和呕吐持续性腹痛和腰部绞痛、恶心和呕吐 未处理的菌尿和血尿未处理的菌尿和血尿 体检方面体检方面 偶发腰部压痛、常无反跳痛偶发腰部压痛、常无反跳痛 肠鸣音活跃正常（偶轻减）肠鸣音活跃正常（偶轻减） 偶睾丸压痛、偶发热偶睾丸压痛、偶发热尿常规检查、血象检查尿常规检查、血象检
8、查 腹平片腹平片 不透光不透光（钙结石、胱氨酸）（钙结石、胱氨酸） 透光（尿酸、黄嘌呤）不显影透光（尿酸、黄嘌呤）不显影静脉尿路造影静脉尿路造影 肾功能、畸形、积液肾功能、畸形、积液 充盈缺损充盈缺损非对比性螺旋非对比性螺旋CT检查检查 不透光结石显影不透光结石显影腹部平片腹部平片+肾脏超声检查肾脏超声检查 儿童尿路结石的实验室检查儿童尿路结石的实验室检查（1 1） 尿石分析尿石分析 化学分析方法化学分析方法 微量重结晶分析法微量重结晶分析法 X线粉晶分析线粉晶分析 红外线光谱分析红外线光谱分析 偏光显微镜分析偏光显微镜分析儿童尿路结石的实验室检查儿童尿路结石的实验室检查（2） 尿路结石的特点
9、尿路结石的特点草酸钙结石草酸钙结石二水草酸钙（白、脆）二水草酸钙（白、脆）一水草酸钙（褐、坚硬）一水草酸钙（褐、坚硬）不透不透X线线磷酸钙结石磷酸钙结石白色、松脆白色、松脆不透不透X线线磷酸镁铵结石磷酸镁铵结石 色黄或污灰色，质地较软色黄或污灰色，质地较软不透不透X线线尿酸结石尿酸结石金黄色金黄色透透X线（模糊）线（模糊）胱氨酸结石胱氨酸结石色黄或白，表面光滑色黄或白，表面光滑不易透不易透X线线黄嘌呤结石黄嘌呤结石色白、或黄棕，质地很脆色白、或黄棕，质地很脆不透不透X线线儿童尿路结石的实验室检查儿童尿路结石的实验室检查（3）代谢评价代谢评价血清血清 钙、磷、尿酸、电解质和阴离子间隙钙、磷、尿酸
10、、电解质和阴离子间隙 肌酐、碱性磷酸酶肌酐、碱性磷酸酶尿尿 尿液分析、尿培养、钙尿液分析、尿培养、钙/肌酐比值肌酐比值 胱氨酸尿定性试验（胱氨酸尿定性试验（亚硝基铁氰氏钠法亚硝基铁氰氏钠法）24小时尿小时尿 肌酐清除率、钙、磷酸盐、草酸、尿酸肌酐清除率、钙、磷酸盐、草酸、尿酸 二碱基氨基酸（如胱氨酸尿定性试验阳性）二碱基氨基酸（如胱氨酸尿定性试验阳性）儿童儿童24小时尿检正常值小时尿检正常值 mg/kg.d钙钙 4.0草酸草酸 0.57尿酸尿酸 2.0胱氨酸杂合子胱氨酸杂合子 1.42.8 纯合子纯合子 5.7磷酸盐磷酸盐 12304（17）32（1054）！高钙尿！高钙尿 进一步检查（饮食、
11、钙负荷）进一步检查（饮食、钙负荷）钙负荷试验钙负荷试验低钙饮食低钙饮食7天（停牛奶、豆制品、芝麻、海带天（停牛奶、豆制品、芝麻、海带 发菜、发菜、VitD、利尿药、糖皮质激素）、利尿药、糖皮质激素）试验前晚餐后禁食、不禁水试验前晚餐后禁食、不禁水 9PM、0AM、6AM各饮水各饮水5-10 ml/kg (240ml)试验日试验日6AM排尿弃去，饮等量水排尿弃去，饮等量水留留6AM8AM尿测定尿尿测定尿Ca/Cr（负荷前）（负荷前）8AM服服10%CaCl2 1g/1.73m2进餐，留进餐，留8AM12AM尿测定尿测定Ca/Cr（负荷后）（负荷后）高钙尿钙负荷试验高钙尿钙负荷试验 评价评价 尿尿
12、Ca/Cr 肠吸收型肠吸收型 肾漏型肾漏型 随随 意意 负荷前负荷前 无变化无变化 负荷后负荷后 无变化无变化特异性尿路结石的发病机制特异性尿路结石的发病机制 钙结石钙结石 高钙尿高钙尿（1） 原发性（特发性）高钙尿原发性（特发性）高钙尿 吸收性、肾性吸收性、肾性家族性高钙尿合并低钙血症综合征家族性高钙尿合并低钙血症综合征 钙敏感受体激活性变异钙敏感受体激活性变异 特发性高钙尿并特发性高钙尿并X-连锁隐性遗传性肾石病及肾损害连锁隐性遗传性肾石病及肾损害 肾小管功能异常变异肾小管功能异常变异 X-连锁高钙尿肾病连锁高钙尿肾病 Dent病病 CLCN5 基因变异基因变异 小管性蛋白尿、高钙尿、佝偻
13、病、肾钙质沉着、小管性蛋白尿、高钙尿、佝偻病、肾钙质沉着、 尿路结石和终末肾衰竭尿路结石和终末肾衰竭 钙感知受体与钙感知受体与PTH分泌分泌钙结石钙结石 高钙尿高钙尿（2） 远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 *原发性原发性 常染色体显性遗传，常染色体显性遗传，RTA-1基因变异基因变异 *获得性获得性 Lowe 、Batter、 William综合征综合征 Wilson病、酪氨酸血症病、酪氨酸血症型型 二性霉素二性霉素B、锂、甲苯等、锂、甲苯等 Sjogrens syndrome、 原发性胆汁性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、 淋巴细胞性甲状腺炎淋巴细胞性甲状腺炎 钙结石钙结石 高钙尿高钙尿 （3
14、） 其他其他 甲状腺功能亢进和减退甲状腺功能亢进和减退 Cushing综合征综合征 肾上腺功能减退、转移性恶性骨病肾上腺功能减退、转移性恶性骨病 长时间辅助通气（酸碱改变）长时间辅助通气（酸碱改变） 长期肠道外营养长期肠道外营养 继发性高钙尿合并高血钙继发性高钙尿合并高血钙 原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进 VitD过多、过多、 VitA过量、制动、长期应用过量、制动、长期应用速尿速尿或地塞米松或地塞米松钙结石钙结石 高草酸尿高草酸尿草酸来源草酸来源 内源性为主内源性为主（60%) 食物食物（40%) 含量高（含量高（茶、咖啡、菠菜、大黄茶、咖啡、菠菜、大黄、蕃蕃茄、土豆、甜菜、龙
15、须菜、果仁、可可、巧克力茄、土豆、甜菜、龙须菜、果仁、可可、巧克力 草酸的主要前体草酸的主要前体 乙醛酸乙醛酸（ 甘氨酸、羟脯氨酸、丝氨酸、羟乙酸、抗坏血酸甘氨酸、羟脯氨酸、丝氨酸、羟乙酸、抗坏血酸 ）辅酶辅酶 VitB6、VitB1 缺乏！缺乏！ 镁失调尿镁失调尿 尿镁尿镁/磷磷0.1 钙结石钙结石 高草酸尿高草酸尿原发性高草酸尿原发性高草酸尿型（型（PH1） 草酸、草酸、羟乙酸尿症羟乙酸尿症 丙氨酸丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶（乙醛酸氨基转移酶（AGT）缺陷）缺陷原发性高草酸尿原发性高草酸尿型型（PH2）草酸、草酸、L-L-甘油酸尿症甘油酸尿症 D-D-甘油酸脱氢酶（乙醛酸盐还原酶）缺陷甘油酸
16、脱氢酶（乙醛酸盐还原酶）缺陷轻度代谢性高草酸尿轻度代谢性高草酸尿 亦有草酸、亦有草酸、羟乙酸尿症羟乙酸尿症 继发性（肠源性）高草酸尿继发性（肠源性）高草酸尿 VitC摄入过多、摄入过多、VitB6缺乏、肠吸收不良缺乏、肠吸收不良草酸在消化道的吸收草酸在消化道的吸收草酸盐草酸盐 + + 钙钙 草酸钙草酸钙 （可溶，不吸收）（可溶，不吸收） 脂肪酸脂肪酸 + + 钙钙 盐（排出）盐（排出）钙不足钙不足 草酸（游离）吸收草酸（游离）吸收 脂肪酸吸收不良脂肪酸吸收不良囊性纤维化囊性纤维化慢性炎症性肠病慢性炎症性肠病肠切除术后肠切除术后胰腺功能不全胰腺功能不全胆道疾病胆道疾病 高草酸血症高草酸血症高草酸尿！高草酸尿！钙结石钙结石 其他其他 高尿酸尿高尿酸尿 酸钙结晶围绕尿酸结晶外延生长酸钙结晶围绕尿酸结晶外延生长 尿酸作为尿粘多糖的反抑制因子尿酸作为尿粘多糖的反抑制因子 杂合子胱氨酸尿杂合子胱氨酸尿 肉瘤病肉瘤病 机体对机体对VitD的敏感性的敏感性Lesch-Nyhan syndrome 尿酸结石，部分钙化尿酸结石，部分钙化钙结石钙结石 其他其他 枸橼酸枸橼酸 三羧酸的一种三羧酸的一种 是草酸
