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1、中枢神经脱髓鞘性疾病中枢神经脱髓鞘性疾病 北京医院神经内科神经内科张华张华 硕导硕导、主任医、主任医 MyelinsheathOligodendrocyteNeuronAxonAxonMyelinsheathAxoplasmNodeofRanvierAdapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins. 髓鞘（髓鞘（1）中枢是中枢是 周围周围 少树突胶质细胞、少树突胶质细胞、 许旺氏细胞。许旺氏细胞。主要生理作用主要生理作用： a,a,利于神经冲动的快速传导。利
2、于神经冲动的快速传导。 b,b,绝缘作用、保护神经轴突。绝缘作用、保护神经轴突。髓鞘（髓鞘（2）正常髓鞘正常髓鞘： 水分水分（606070%70%）。 固体物质固体物质：脂肪脂肪70%70%，蛋白，蛋白30%30%。 MBPMBP（占（占髓鞘总蛋白的髓鞘总蛋白的40% 40% ） 是抗原性最强的髓鞘蛋白质。是抗原性最强的髓鞘蛋白质。髓鞘（髓鞘（3） 脱髓鞘情况下脱髓鞘情况下： a,a,髓鞘中水分增加。髓鞘中水分增加。 b,b,蛋白明显减少。蛋白明显减少。 c,c,脂质明显减少。脂质明显减少。髓鞘疾病分类髓鞘疾病分类髓鞘形成障碍性疾病髓鞘形成障碍性疾病髓鞘破坏性疾病髓鞘破坏性疾病（讲）（讲）髓鞘
3、破坏性疾病髓鞘破坏性疾病炎性、脱髓鞘性炎性、脱髓鞘性其他脱髓鞘性其他脱髓鞘性a,血管性血管性b,肿瘤性肿瘤性 c, 代谢中毒性：二氧化碳、有机汞、代谢中毒性：二氧化碳、有机汞、铅中毒、缺氧性、桥脑中心溶解铅中毒、缺氧性、桥脑中心溶解。 炎性、脱髓鞘性炎性、脱髓鞘性(inflammatorydemyelinating)a,多发性硬化多发性硬化(multiplesclerosis)b,视神经脊髓炎视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica)c,同心园性硬化同心园性硬化(concentraticsclerosis，也名也名Balosdisease)炎性、脱髓鞘性炎性、脱髓鞘性d,d,过渡性
4、硬化过渡性硬化( (transitional sclerosis)transitional sclerosis)e,e,弥漫性硬化弥漫性硬化( (diffuse sclerosis)diffuse sclerosis)f,f,急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎( (acute diseminated acute diseminated encephalomyelitis. ADEM) encephalomyelitis. ADEM)多发性硬化MultipleSclerosisMS Multiple Sclerosis Multiple Sclerosis Causes by The immu
5、neCauses by The immune The myelin is damaged The myelin is damaged causing the nerve fibers causing the nerve fibers not to work. not to work. The CNS includes the The CNS includes the brain,optic nerves,and brain,optic nerves,and spinal cord.spinal cord.MSMS和和视神经脊髓炎视神经脊髓炎早年认为是两种不同的疾病。后认为两者实为同一种疾病，视
6、神经脊髓炎被视为多发性硬化的一型-Devic型。最新研究发现视神经脊髓炎NMO（neuromyalitis optica）与MS有所不同,多数学者认为是不同的疾病单元。 典型症状和体征是由于脊髓典型症状和体征是由于脊髓白质传导束、视神经、脑白质、白质传导束、视神经、脑白质、脑干和小脑的病变所致。脑干和小脑的病变所致。 临床诊断的主要依据：有中临床诊断的主要依据：有中枢神经系统白质病变的证据，且枢神经系统白质病变的证据，且其部位及时间上的多发其部位及时间上的多发性性。除外。除外其他疾病。其他疾病。病因及病因及发病机制发病机制内因内因有发生免疫调节功能紊乱趋势。有发生免疫调节功能紊乱趋势。有有MS
7、易感基因。易感基因。外因外因外因可以多种多样，一般认为外因可以多种多样，一般认为是病毒感染。（分子模拟学说）是病毒感染。（分子模拟学说）外因通过内因起作用外因通过内因起作用 纯合子双胎自出生后不久纯合子双胎自出生后不久就生活在不同的环境中，一个就生活在不同的环境中，一个可能患可能患MSMS另一个却不。另一个却不。 同样环境下，只有小部分同样环境下，只有小部分易感者患易感者患MSMS。其特异的遗传基。其特异的遗传基础是内因。础是内因。MSMS是自身免疫性疾病是自身免疫性疾病A A，硬化斑块有细胞浸润，硬化斑块有细胞浸润，IgGIgG沉着。沉着。B B，可合并其它自身免疫性疾病可合并其它自身免疫性
8、疾病。C C，CSFCSF中测出中测出MBPMBP抗体抗体。D D，血对脑组织抗原血对脑组织抗原(MBP(MBP等等) )应答。应答。E E，MBPMBP免疫可致免疫可致EAEEAE。F F，血浆交换治疗有效。血浆交换治疗有效。临床表现临床表现发病率发病率发病率因区域不同而有差别：发病率因区域不同而有差别： 美国北部、加拿大南部、澳大利亚美国北部、加拿大南部、澳大利亚南部和新西兰为高发区南部和新西兰为高发区 30-100/1030-100/10万万 美国南部和南欧美国南部和南欧 6-14/106-14/10万万 亚洲为低发区亚洲为低发区 5/105/10万；万； 热带热带 1/1030/100
9、0005-30/1000005/100000Environmentalfactors(habitat,diet,infections)PrevalencestronglydependentonlatitudeAdapted from Compston A. Distribution of Multiple Sclerosis in Mc Alpines Multiple Sclerosis. 3rd ed. London: Churchill Livingstone 1998.SexSex,ageandethnicitysusceptibilitytoMSAgeofonsetEthnicity
10、Compston A. Genetic susceptibility to Multiple Sclerosis in Mc Alpines Multiple Sclerosis. 3rd ed. London: Churchill Livingstone 1998.NorthernEuropeans,USCaucasians,CanadiansSexratio:2F/1M30-40years30252015105010203040506070IncidenceDecadesAustraliansSouthAfricanwhitesSouthernEuropeansAfricanblacksO
11、rientalsHighriskLowriskTypesofdiseaseprogressionRelapsing-remittingMSSecondaryprogressiveMS5%Adapted from Waubant L.E. et al. Pathophysiology of Multiple Scerosis Lesions. Science and Medicine 1997 ; 4 (6): 32-41.Noseworthy J.H. et al. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000; 343: 938
12、-52. 10%PrimaryprogressiveMSProgressiverelapsingMS年龄、性别好发于年青人。好发于年青人。 A A，高峰：女，高峰：女22-2322-23岁，男岁，男2525岁岁 总起病平均年龄总起病平均年龄29-3029-30岁岁 B B，男女之比为，男女之比为1:1.91:1.9。儿童。儿童1:4 1:4 C C，儿童少，儿童少，2%2%发生于岁以下发生于岁以下 D D，5% 505% 50岁以上，岁以上，1% 601% 60岁以后起病岁以后起病首发症状首发症状 伦敦伦敦10001000例例MSMS首发症状首发症状 1 1项项 目目 % % 脊髓性感觉障碍脊
13、髓性感觉障碍 4343球后视神经炎球后视神经炎 1717步态步态 13 13 运动缓慢运动缓慢 1212伦敦伦敦10001000例例MSMS首发症状首发症状 2 2复视复视 1111LhermitteLhermitte氏综合征氏综合征 9 9平衡失调平衡失调 9 9 急性运动障碍急性运动障碍 7 7面部感觉障碍面部感觉障碍 5 5伦敦伦敦10001000例例MSMS首发症状首发症状 3 3疼痛疼痛 5 5肢体共济失调肢体共济失调 4 4膀胱膀胱 3 3眩晕眩晕 3 3横惯性脊髓炎横惯性脊髓炎 2 2视神经炎视神经炎1 约约17%17%MSMS以视神经炎为首发症以视神经炎为首发症状，大部分在病程
14、中视神经受累。状，大部分在病程中视神经受累。少数于尸检未见受累。少数于尸检未见受累。 常诉视物不清，似透过雾玻璃常诉视物不清，似透过雾玻璃看东西，看东西， 3-73-7天后眼球活动觉疼痛。天后眼球活动觉疼痛。 视神经炎视神经炎2检查视力减退或有中心暗点。检查视力减退或有中心暗点。几周内可自发好转。几周内可自发好转。眼底检查眼底检查见见视乳头炎，视力减视乳头炎，视力减退有助和视乳头水肿鉴别。退有助和视乳头水肿鉴别。视神经炎视神经炎3 视神经炎发展成视神经炎发展成MSMS的机率约的机率约为为505085%85%。 CSFCSF异常和异常和DR2DR2阳性视神经炎阳性视神经炎病人发展成病人发展成MS
15、MS的危险性较大。的危险性较大。运动障碍运动障碍1最常见无力和痉挛。最常见无力和痉挛。受累较早有残废发展快的趋势。受累较早有残废发展快的趋势。 痉挛和强直严重痉挛和强直严重者者需外科治疗。需外科治疗。上肢远端肌萎缩不罕见上肢远端肌萎缩不罕见。 运动障碍运动障碍2疲劳是常见症状疲劳是常见症状，甚至于神经，甚至于神经系统检查正常系统检查正常者者也是如此。也是如此。对锻炼的耐受能力差对锻炼的耐受能力差，与无力，与无力程度相似的神经原或轴索病变的程度相似的神经原或轴索病变的其它病人相比有明显差别。其它病人相比有明显差别。感觉障碍感觉障碍1 1 手部感觉障碍最常见。手部感觉障碍最常见。 常见震动常见震动
16、、位置位置和和两点鉴别觉丧两点鉴别觉丧失失。 可选择性累及中指可选择性累及中指等等。 急性加重期常表现传导束型。急性加重期常表现传导束型。 四肢渐向近端进展的可误诊为多四肢渐向近端进展的可误诊为多发性周围神经病。发性周围神经病。感觉障碍感觉障碍2 2疼痛是常见症状，可发生多种疼痛是常见症状，可发生多种疼痛综合征。疼痛综合征。痛性抽搐痛性抽搐( (tic douloureux)tic douloureux)提提示神经根进入脊髓处的硬化斑。示神经根进入脊髓处的硬化斑。治疗与原发性痛性抽搐相同。治疗与原发性痛性抽搐相同。感觉障碍感觉障碍3 3灼性感觉异常可常伴脊丘束受灼性感觉异常可常伴脊丘束受累。累。也可见也可见束带感束带感、根性疼痛。根性疼痛。疼痛可以是肌肉痉挛的结果。疼痛可以是肌肉痉挛的结果。 两下肢无力不对称的可有背部两下肢无力不对称的可有背部不适，并加速其椎间盘变性。不适，并加速其椎间盘变性。反射反射a a，当皮质脊髓束受累时，当皮质脊髓束受累时，典型的腱反射亢进常见；典型的腱反射亢进常见；b b，反射降低，二、三头反，反射降低，二、三头反射丧失。射丧失。C C，严重病例跟反射难以引
