第五章 线粒体,概述:线粒体(mitochondrion )是1850年发现,1898年命名线粒体是一个欲盖弥彰的秘密许多人都出于各式各样的原因听说过它报纸和一些教科书简单地把它描述成生命的“发电厂”活细胞里微小的发电机，生产我们赖以生存的几乎全部能量一个细胞内部有几百或几千个线粒体，它们利用氧来燃烧食物 线粒体的进化给生命装上了涡轮发动机，蓄势待发，随时可以启动所有动物体内都有线粒体，包括最懒惰的在内连不能移动的植物和藻类也要利用线粒体，在光合作用中放大太阳能那无声的轰鸣线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞“动力工厂” (power plant)之称另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器线粒体的平均寿命约为10天线粒体是细胞内微小的细胞器，以ATP的形式生产我们几乎所有的能量平均每个细胞里有300-400个线粒体，整个人体里有1亿亿个,第一节线粒体的起源,目前有两种不同的假说， 内共生假说和分化假说(非内共生假说) 一、内共生假说： 1.内容：线粒体来源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌（该细菌有可能是革兰氏阴细菌）；这种细菌和前真核生物共生，在长期的共生过程中演化成了线粒体。
2.证据： (1)它的基因组大小，形态，结构与细菌相似都由裸露、环状双链DNA构成，不含组蛋白 (2) 有自己完整的蛋白质合成系统，能合成一部分自己需要的蛋白质3) 内外膜结构，成分差异大，外膜与细胞内膜相似，内膜与细菌质膜相似 (4) 与细菌一样能用二分裂繁殖自我 （二）非内共生假说 线粒体在进化过程中的发生是由于质膜的内陷，再分化后形成的第二节线粒体的形态结构,一、形态、大小、数目与分布 （一）形态大小 （二）数目 一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等肝细胞约1300个线粒体， 单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体 （三）分布: 因细胞类型不同而有差别，但有规律：生理功能旺盛的区域,二、超微结构,（一）外膜 （二）内膜;嵴与基粒 1. 嵴 （1）形成:线粒体内膜向基质折褶形成的结构称为嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加 （2）数目：与细胞的生理状况有关需能较多的细胞，线粒体多，嵴也多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞线粒体的数目多 反之较少，如在代谢率较低的肝细胞和小肠上皮细胞。
2.基粒 （1）概念：带柄 的小颗粒，ATP复合酶，104-105个/线粒体. （2）结构:由头部、柄部和基片组成头部：含有ATP酶，也称偶联因子 F1 ，360KD,功能：合成ATP 柄部：对寡霉素敏感蛋白， 18KD，功能：调控质子的通道 基片：疏水蛋白， 70KD也称偶联因子 F0功能： 质子通道 （三）膜间腔 （四）基质 1.概念：内膜和嵴包围的空间 2.成分： （1）酶： 催化三羧酸循环，脂肪酸 氧化、氨基酸分解、 蛋白质合成和核酸合成的酶类以及 脱氢酶 （2）基质具有一套完整的转录和翻译体系包括线粒体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等 （3）基质颗粒： 内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子第三节线粒体的化学组成和酶的分布,一、化学组成：蛋白质、脂类、水、酶 二、酶的分布：120种，分布在各部P107 页表 外膜：单胺氧化酶以及糖和脂质代谢的各种转移酶； 内膜：在内 膜上分布有呼吸链和氧化磷酸化的酶类 基质：,第四节线粒体的功能,通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。
对多糖、脂肪和蛋白质等物质进行氧化制造能量分子ATP 细胞质 线粒体 多糖、脂肪和蛋白质 单体 乙酰辅酶A 三羧酸循环 ATP,第五节线粒体的半自主性,1963年 S. Nass发现线粒体DNA（mtDNA）后，人们又粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备，说明线粒体具有独立的遗传体系 虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白， 都是核基因编码， 在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主性细胞器一、线粒体DNA 1.mtDNA 的结构：为环状双链DNA分子，无内含子序列每个线粒体含数个m tDNA，人的m tDNA 含16569 bp, 共37个基因，包括2种rRNA基因， 22种tRNA 和13种编码多肽的基因. 2. mtDNA的自我复制: (1)半保留复制 (2)时间：细胞整个 周期 (3) DNA聚合酶：由核DNA编码 二、线粒体蛋白质的合成 1.具有蛋白质合成系统 (1)具有mtDNA: (2)具有mtDNA编码的mRNA、 tRNA和rRNA,(3)核糖体：其蛋白质是由核基因编码 (4)其它： 2.核基因编码的蛋白质：线粒体蛋白质有1000多种 ，自身合成的仅十余种。
90%的蛋白质由核基因编码 3.蛋白质合成遗传密码的特点： 密码 通用 线粒体,第六节线粒体的增殖,线粒体的增殖是通过已有的线粒体的分裂，有以下几种形式： 1、间壁分离，分裂时先由内膜向中心皱褶，形成一个壁,将线粒体分类两个， 2、收缩分离，分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个， 3、出芽， 线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体第七节线粒体与疾病,一、线粒体 疾病的一般特征 （一） mtDNA的突变率高： DNA由于没有组蛋白保护,细胞内外的毒素、药物缺血、缺氧、射线、微波等有害因素的刺激，敏感多变的线粒体会发生结构和功能的改变 （二）母系遗传：受精卵的mtDNA都是来自卵子为此，突变的mtDNA也是母亲传递给下 代 （三）大多是神经肌肉性疾病 二、线粒体病： （一）线粒体脑病 1.临床资料,2.临床表现 上睑下垂 ，共济失调 ，癫痫发作 ，肌阵挛 ，偏瘫 ，近端肢体无力 ，体型矮小，呕吐 耳聋 ，疲乏倦怠 ，偏盲 ，头痛 ，智能障碍，眼球活动受限 ，小儿 进行性加重 3辅助检查 脑脊液总蛋白 CT脑实质低密度阴影 脑脊液乳酸 CT脑软化灶 血丙酮酸 血乳酸 CT脑萎缩 4机理： mtDNA- tRNA基因突变：8344位存在AG突变,（二 ）Leber遗传性视神经病： 患者双侧视神经萎缩，视力下降， mtDNA11778位点的GA,（三）帕金森病 发病率很高的神经系统疾病，运动失调，动作迟缓，震颤， 患者脑组织中mtDNA4977bp缺失 （四）线粒体与衰老 线粒体 在制造能量 同时，也产生一些副产品：自由基 1.自由基的概念：分子和原子团 2.生物效应： 3.种类 O2-、OH-和H2O2 机体摄入过多的热量,使自由基增多, 细胞就会衰老死亡。
适当节食, 可延长生寿命.,。